La leucemia de células pilosas (HCL) es una forma poco común de leucemia linfocítica crónica. No existe cura para la leucemia de células pilosas, pero los tratamientos actuales pueden llevar a años de remisión. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la leucemia de células pilosas? ¿Cómo se trata y cuál es el pronóstico?
Tabla de contenido
- Leucemia de células pilosas: causas
- Leucemia de células pilosas: síntomas
- Leucemia de células pilosas: un diagnóstico
- Leucemia de células pilosas: tratamiento
La leucemia de células pilosas (HCL) es una enfermedad rara que es una hiperplasia neoplásica bastante "benigna" de las células B linfáticas. Representa el 2 por ciento de todas las leucemias y el 8 por ciento de las enfermedades linfoproliferativas crónicas.
La leucemia de células pilosas debe su nombre a las células que se encuentran en la sangre periférica.
Son células linfoides grandes con un núcleo ovalado o en forma de riñón, más raramente redondo, con uno o más nucléolos, y un citoplasma apelmazado e irregular que les da un aspecto "peludo" característico.
Sobre la base de la observación microscópica, los investigadores estadounidenses Robert Schrek y William J. Donnelly propusieron en 1966 designar este subtipo de leucemia con el término "célula pilosa".
En la leucemia de células pilosas, son estas "células pilosas" (linfocitos B cancerosos) las que se acumulan en el bazo y la médula ósea, interrumpiendo la producción de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas normales.
Leucemia de células pilosas: causas
Como ocurre con la mayoría de las leucemias y linfomas, se desconoce la etiología de esta enfermedad. Hasta el momento, no se han detectado factores genéticos o ambientales responsables de su aparición y desarrollo.
El 23 de enero de 2003, el Instituto Americano de Medicina (IOM) publicó un informe llamado "Veteranos y Agente Naranja" que mostraba que había un "vínculo suficientemente documentado" entre la exposición a herbicidas y el desarrollo posterior de leucemias B linfocíticas crónicas (incluida la HCL) y linfomas en general.
La base de la investigación en esta dirección fue el mal estado de salud de muchos veteranos que una vez sirvieron en Vietnam, quienes luego fueron expuestos a herbicidas.
Los siguientes son factores que pueden aumentar su probabilidad de desarrollar leucemia linfocítica crónica (CLL), incluida la leucemia de células pilosas (HCL):
- edad: mediana o mayor (mayor probabilidad de ocurrencia, especialmente en la vejez
- género: los hombres se enferman cuatro veces más a menudo
- raza: blanca
- leucemia linfocítica crónica o cáncer del sistema linfático visto en sus antecedentes familiares
- personas que tienen parientes que son judíos de Europa del Este
Leucemia de células pilosas: síntomas
- El 85-90 por ciento de los pacientes tienen esplenomegalia, es decir, agrandamiento del bazo, y en el 25 por ciento de ellos alcanza un tamaño muy grande, ¡incluso 7,5 kg!
- malestar abdominal con sensación de plenitud excesiva y dolores en el hipocondrio izquierdo como resultado de una esplenomegalia significativa
- médula fibrótica y de células bajas
- La tendencia al sangrado en aproximadamente el 25 por ciento de los pacientes se debe a la trombocitopenia.
- cansarse fácilmente
- pérdida de peso
- mareo
- por lo general no hay linfadenopatía acompañante - linfadenopatía
- infecciones recurrentes asociadas con neutropenia (una afección hematológica que involucra un recuento bajo de neutrófilos) en el 30 por ciento, algunas infecciones debidas a microorganismos atípicos
- hepatomegalia (agrandamiento del hígado) en el 30-40 por ciento de los pacientes
Leucemia de células pilosas: un diagnóstico
- hemograma periférico con frotis manual:
empeoramiento de la anemia hipocrómica con anisocitosis y poiquilocitosis - hemoglobina <5,27 mmol / l, pancitopenia moderada o moderada, neutropenia y monocitopenia, presencia de células "pilosas"
- pruebas citoquímicas:
en el 95% de los casos, una reacción positiva de la fosfatasa ácida resistente al tartrato
- inmunofenotipificación:
La mielofibrosis y otros linfomas de bajo grado deben incluirse en el diagnóstico diferencial.
típicamente: CD11c, CD25, CD103 y HC2 positivo, que diferencia el HCL y otras enfermedades linfoproliferativas crónicas, la aspiración de médula es a menudo imposible - "biopsia seca" debido al aumento de la fibrosis
- trepanobiopsia:
describe infiltrados de HCL focales o difusos donde las células tienen un "halo" citoplásmico característico. El diagnóstico se confirma por inmunocitoquímica con anti-CD20 / DBA-44 y anti-TRAP
- La TC (tomografía computarizada) del abdomen detecta el agrandamiento de los ganglios linfáticos (15-20 por ciento de los pacientes)
Leucemia de células pilosas: tratamiento
La enfermedad progresa muy lentamente y, a veces, no avanza en absoluto. Por este motivo, en algunos pacientes, a menudo ancianos, con o sin esplenomegalia y citopenia mínimas, solo se puede observar la evolución.
Sin embargo, la mayoría de los pacientes necesitan tratamiento en algún momento. Se requiere tratamiento cuando la concentración de hemoglobina está por debajo de 6.21 mmol / L, neutropenia por debajo de 1.0 x 109 / L, trombocitopenia por debajo de 100 x 109 / L, esplenomegalia marcada, infecciones recurrentes, avance más allá de los ganglios, complicaciones autoinmunes, graves leucemia o una enfermedad progresiva. Curiosamente, el inicio temprano de la terapia no aumenta significativamente las posibilidades del paciente de extender el período de remisión. Recuerde que no existe cura para la leucemia de células pilosas, pero los tratamientos actuales pueden llevar a la remisión durante años.
• Manejo de apoyo: es especialmente importante en las primeras etapas del tratamiento, cuando la citopenia está empeorando, tratar la infección de inmediato. Se debe prestar especial atención al mayor riesgo de infecciones fúngicas atípicas.
• La esplenectomía (extirpación del bazo) está indicada en la esplenomegalia grave y es beneficiosa en el tratamiento de la pancitopenia grave en pacientes con infiltración medular mínima. El tratamiento con medicamentos debe evitarse durante los 6 meses posteriores a la esplenectomía.
• Los análogos de purina se aceptan generalmente en la terapia de primera línea. Requiere profilaxis de infecciones por P. carini e irradiación de hemoderivados.
• Desoxicomfomicina administrada en forma de bolo cada 1-2 semanas para una respuesta máxima más dos ciclos. Debe comprobarse el aclaramiento de creatinina antes de comenzar. El 75 por ciento entra en remisión completa.
• La infusión de cladribina durante 7 días brinda una posibilidad comparable de remisión, pero puede ser menos duradera.
• INF-alpha.
• G-CSF útil en pacientes con neutropenia profunda. El tratamiento debe controlarse mediante trepanobiopsia con tinción de CD20 / BDA-44 y TRAP.
Vale la pena saberloLeucemia de células pilosas: pronóstico
No existe una clasificación de la etapa de la enfermedad. La respuesta al tratamiento es probablemente el mejor factor pronóstico. El aumento de la linfadenopatía abdominal en el momento del diagnóstico se correlaciona con una mala respuesta al tratamiento de primera línea.
La leucemia de células pilosas permite que el 95 por ciento de los pacientes sobreviva durante 5 años. Con el tratamiento moderno, algunas personas pueden lograr una remisión a largo plazo.Para otros, el tratamiento cuidadoso de la enfermedad en recaída (progresiva) puede resultar en una supervivencia prolongada y de buena calidad. Si la remisión se logra durante más de 5 años, es probable que se produzca una remisión mayor con el mismo fármaco.
