Tetralogía de Fallot, cianosis, cardiopatía congénita: causas, síntomas, tratamiento

La tetralogía de Fallot, o síndrome de Fallot, es un defecto cardíaco congénito, cianótico y complejo que causa hipoxia constante del cuerpo; cualquier esfuerzo físico, por ejemplo, el llanto, causa cianosis, es decir, un color azul azulado de la piel. Los "bebés azules", como se llama a los recién nacidos y a los bebés con este defecto cardíaco, requieren una cirugía inmediata. Qué es la tetralogía de Fallot y cuáles son sus causas. ¿Qué síntomas indican el síndrome de Fallot? ¿Qué es la cirugía cardíaca?

La tetralogía de Fallot (TOF), o síndrome de Fallot, es un defecto cardíaco congénito, cianótico y complejo en el que se arrastran 4 defectos cardíacos diferentes. La tetralogía de Fallot representa aproximadamente el 3-5% de todos los defectos cardíacos congénitos. Ocurre en aproximadamente el 10% de los bebés con cardiopatía congénita, lo que lo convierte en el defecto cardíaco cianótico más común en los niños. También es la forma más común de cardiopatía cianótica en adultos. El término "cianosis" se refiere a uno de los síntomas de este defecto cardíaco: un color azulado, p. Ej. boca, lengua, dedos por falta de oxígeno.

La tetralogía de Fallot - causas

El síndrome de Fallot consta de cuatro defectos en la estructura del corazón (la llamada tétrada de Fallot). Estas son las causas de la disfunción de todo el sistema circulatorio.

1. Defecto del tabique ventricular: conexión incorrecta entre los ventrículos derecho e izquierdo.

2. Estrechamiento de la boca de la arteria pulmonar (válvula pulmonar) que transporta sangre desde el corazón a los pulmones. El corazón tiene que trabajar con una fuerza redoblada para que la sangre del corazón fluya hacia los pulmones. En consecuencia, aparece:

3. Hipertrofia ventricular derecha (engrosamiento)

4. Movimiento de la aorta (la arteria principal que transporta sangre desde el corazón a todo el cuerpo) hacia la derecha sobre la ventilación del tabique interventricular. Entonces se dice que la aorta "se sienta a horcajadas" sobre ambas cámaras y la abertura entre ellas.

En un sistema circulatorio que funcione correctamente, la sangre venosa sin oxígeno (sangre desoxigenada) se bombea desde el corazón a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones para obtener oxígeno. Luego regresa al corazón y se bombea desde la aorta al cuerpo. El defecto del tabique ventricular permite que la sangre pobre en oxígeno fluya desde el ventrículo derecho al izquierdo y luego hacia la aorta y la circulación sistémica (principal), sin pasar por los pulmones. Además, el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho a las arterias pulmonares está obstruido por la constricción de la válvula pulmonar. Por tanto, la parte de la sangre que llega a los tejidos no contiene el oxígeno necesario para ellos. Por tanto, estamos ante una hipoxia constante en el organismo, que se manifiesta por cianosis.

Tetralogía de Fallot- síntomas

Cianosis

La cianosis es muy grave en caso de un estrechamiento completo de la válvula pulmonar o del tracto de salida del ventrículo derecho. Los labios y las uñas se vuelven azules y la piel de todo el cuerpo se vuelve azul oscuro, especialmente durante el aumento de la actividad del niño, por ejemplo, durante la alimentación, el llanto o la defecación. Esto se debe a que, durante el ejercicio, aumenta la demanda de oxígeno de los tejidos del cuerpo.

En casos raros donde la obstrucción de la boca de la arteria pulmonar es pequeña, la cianosis puede no aparecer en absoluto. Entonces se lo conoce como el síndrome de Fallot "rosado".

Otros síntomas del síndrome de Fallot:

• disnea
• fatiga del bebé durante el ejercicio, por ejemplo, al alimentar a un bebé
• aumento de peso insuficiente
• dedos de palo (yemas de los dedos inusualmente redondeadas)

Los niños pequeños (generalmente entre los 6 y los 24 meses de edad) a menudo desarrollan convulsiones hipóxicas (anóxicas): caídas críticas de los niveles de oxígeno en sangre. La mayoría de las veces aparecen por la mañana después de una buena noche de sueño. Los síntomas característicos son respiración rápida y cianosis creciente.

Agacharse también es un síntoma muy característico. La posición en cuclillas del bebé facilita que la sangre llegue a los pulmones (cuando el bebé se pone en cuclillas es más difícil que la sangre fluya por la aorta. Por lo tanto, elige una ruta más fácil y llega a los pulmones, y se oxigena todo el cuerpo).

En adultos, a excepción de los mencionados anteriormente se observan síntomas, tendencia al sangrado (gingival, hemoptisis) e incluso cambios trombóticos.

Tetralogía de Fallot - diagnóstico

Además del examen físico, durante el cual el médico puede escuchar un soplo sistólico por encima del corazón, también se realizan un electrocardiograma y una radiografía de tórax. Las características de la hipertrofia ventricular derecha se pueden identificar mediante electrocardiografía. Por otro lado, en una radiografía de tórax, la forma del corazón se asemeja a un zapato. El paquete de exámenes necesarios también incluye ecocardiografía, que muestra hipertrofia ventricular derecha, generalmente con una válvula pulmonar cambiada, y angiocardiografía: examen de los vasos coronarios.

Tetralogía de Fallot - tratamiento

La tetralogía de Fallot es un defecto cardíaco grave y, si no se trata, puede provocar un retraso en el desarrollo físico del niño e incluso su muerte.Por tanto, el tratamiento consiste en una cirugía cardíaca destinada a corregir por completo el defecto. Durante la cirugía a corazón abierto, el médico cierra el defecto del tabique ventricular y ensancha el estrechamiento de la válvula pulmonar. Por lo general, las operaciones se realizan en etapas hasta que el defecto se elimina por completo. Este tipo de operación se realiza en el llamado circulación extracorpórea, generalmente en el primer año de vida.

Los pacientes en los que, por diversas razones, el defecto no se pudo corregir por completo, generalmente viven solo 30 años.

Complicaciones después de la cirugía.

Los pacientes posoperatorios pueden desarrollar arritmias auriculares y ventriculares o fuga de la válvula pulmonar. Entonces se necesita otra operación. En algunos casos, es posible implantar un cardioversor - desfibrilador, que protege contra arritmias cardíacas peligrosas.

Para eliminar la endocarditis infecciosa, también es necesaria la profilaxis con antibióticos antes de varios tipos de procedimientos, por ejemplo, procedimientos dentales.