La trombastenia de Glanzmann es una anomalía congénita de las plaquetas. Es una enfermedad hereditaria. La diátesis hemorrágica aparece en la primera infancia y puede variar en gravedad. A veces es peligroso, luego se manifiesta con profusas hemorragias espontáneas del tracto gastrointestinal y dentro del cráneo. La trombastenia es relativamente más común en Israel.
La trombastenia de Glanzmann es una enfermedad resultante de un trastorno de las plaquetas. A menudo se presenta en familias como una anomalía congénita poco común. Suele acompañar a los síndromes adquiridos. Puede ser consecuencia de la ingesta de medicamentos.
La trombastenia de Glanzmann se vuelve más leve con la edad
La enfermedad se manifiesta como una diátesis hemorrágica; afecta principalmente a los niños. El paciente sufre de hemorragia en las encías, nariz, tracto gastrointestinal, aparece sangre en la orina y la equimosis es visible en la piel. El sangrado anormal después de lesiones y cirugías también es característico de la trombastenia de Glanzmann. El sangrado vaginal también ocurre en mujeres.
Los síntomas de la trombastenia desaparecen con la edad. A medida que el paciente envejece, la enfermedad pasa lentamente.
Trombastenia de Glanzmann: una prueba de laboratorio
Los estudios muestran un mayor tiempo de sangrado y ausencia de coágulos. La esencia de la enfermedad es la falta o anomalía en presencia de fibrinógeno (factor de coagulación sanguínea). El diagnosticador también está preocupado por el tiempo de sangrado significativamente prolongado con recuentos sanguíneos y plaquetas normales.
Trombastenia de Glanzmann - diagnóstico
La confirmación de la enfermedad se basa en antecedentes familiares y pruebas de laboratorio.
Tratamiento de la trombastenia
El tratamiento es sintomático: transfusión de sangre. En casos graves, se recomienda un trasplante de células hematopoyéticas.
-porada-eksperta.jpg)
-a-cia-porada-eksperta.jpg)
-podwyszone-lub-poniej-normy.jpg)
.jpg)
