El síndrome de Sézary es una enfermedad crónica rara con muchos años de historia, cuya causa no se ha establecido claramente. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Sezary? ¿Cómo va el tratamiento?
Los científicos clasifican el síndrome de Sezary de dos maneras: algunos creen que el síndrome de Sezary es una forma de micosis fungoide, algunos afirman que es un linfoma cutáneo primario de tipo T. Los hombres mayores de 60 a 70 años lo padecen con mayor frecuencia.
Síndrome de Sezary: síntomas y diagnóstico
El síndrome de Sezary se caracteriza por eritrodemia, que es enrojecimiento de la piel en todo el cuerpo, picazón intensa y linfadenopatía. La piel se vuelve más gruesa, con descamación de la epidermis.
Lo típico de esta unidad es la afectación de la piel del rostro, la caída generalizada del cabello (los pacientes pierden no solo el vello de la cabeza, sino también las cejas, las pestañas, las axilas y el vello genital) y la aparición de cambios en las uñas.
La piel de las manos y los pies está encallecida y las grietas forman fisuras profundas.
Las células sezarias, que se asemejan a los linfocitos T alterados, se encuentran en la sangre periférica de los pacientes con esta enfermedad.
Síndrome de Sezary: diagnóstico
Para diagnosticar el síndrome de Sezary, es necesario realizar un examen histológico de una sección de la piel afectada y confirmar la presencia de células de Sezary en la sangre periférica (se requiere la detección de> 1000 células / mm3).
Síndrome de Sezary: tratamiento
El tratamiento de elección en el síndrome de Sezary es la fotoféresis extracorpórea. Es un método que consiste en la separación de los linfocitos de la sangre periférica del paciente y su irradiación con rayos UVA fuera de su cuerpo, previa administración de fármacos fotosensibilizadores, es decir, sensibilizando la piel a la radiación.
Los métodos alternativos de terapia son similares al tratamiento de la micosis fungoide, principalmente basados en la terapia de luz: irradiación con radiación ultravioleta UVA y UVB, terapia PUVA y terapia RE-PUVA.
En casos avanzados de síndrome de Sezary, se agregan citostáticos al tratamiento.
Síndrome de Sezary: pronóstico
El síndrome de Sezary tiene un mal pronóstico, con un tiempo medio de supervivencia de 2-3 años.
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