Linfoma cutáneo de células T (CTCL)

El linfoma cutáneo de células T (CTCL) es una neoplasia maligna del sistema linfático poco frecuente y difícil de diagnosticar. La enfermedad es causada por el crecimiento incontrolado de células T ubicadas en el sistema linfático de la piel. En comparación con los linfomas sistémicos "clásicos", tiene diferentes síntomas. ¿Cómo reconocer el linfoma cutáneo de células T? ¿Cual es el tratamiento?

Tabla de contenido

1. Linfoma cutáneo de células T (CTCL) - causas
2. Linfoma cutáneo de células T (CTCL) - síntomas
3. Linfoma cutáneo de células T (CTCL) - diagnóstico
4. Linfoma cutáneo de células T (CTCL) - tratamiento

El linfoma cutáneo de células T (CTCL) es uno de los más de 40 tipos de linfoma no Hodgkin.1 El CTCL difiere del cuadro común del linfoma porque se desarrolla principalmente en la piel, no en los ganglios linfáticos.

La fuente del proceso neoplásico en este tipo de cáncer es el crecimiento descontrolado de los linfocitos T, es decir, las células responsables de las respuestas inmunitarias celulares destinadas a eliminar la "amenaza".

Los linfocitos en la piel son el sitio del tumor primario para el cáncer, pero las células del linfoma a veces pueden diseminarse a través del sistema linfático hasta los ganglios linfáticos a través del infiltrado linfático y / o hacia los órganos internos.

Los tipos más comunes de CTCL son:

• micosis fungoide (MF)
• Papulosis linfomatoide (enfermedad muy leve)
• Linfoma anaplásico cutáneo primario de células T grandes (pcALCL) 2'3'4'5

El diagnóstico rápido y adecuado y la implementación del tratamiento oncológico adecuado crean oportunidades para que los pacientes estabilicen el proceso durante muchos años y reducen la carga de vivir con la enfermedad.

El linfoma no Hodgkin (LNH) es la octava causa de cáncer en el mundo para los hombres y la undécima causa de cáncer en las mujeres. Se estima que anualmente se diagnostican estos linfomas a más de 350.000 personas.6

Los linfomas cutáneos de células T (CTCL) representan un total del 2-3% de los casos de LNH y del 65-80% de todos los linfomas cutáneos primarios. 1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

El CTCL se considera una enfermedad rara, es decir, según los criterios de la Agencia Europea de Medicamentos (EMA), el número de personas afectadas no supera las 5 de cada 10.00013.

Según los datos que posee el prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, del Departamento y Clínica de Dermatología, Venereología y Alergología, GUM, en Polonia, unas 2.000 personas sufren de CTCL.

La micosis fungoide, el subtipo más común de la enfermedad, representa aproximadamente el 60% de los casos de CTCL.

El linfoma anaplásico cutáneo primario de células T grandes representa aproximadamente el 10% de los casos.

Linfoma cutáneo de células T (CTCL) - causas

Al igual que con muchas otras enfermedades neoplásicas, las causas del desarrollo de CTCL son complejas y no se comprenden completamente; se indica la influencia de factores genéticos, ambientales e inmunológicos.

Al mismo tiempo, se presta atención a condiciones como:

• exposición ocupacional a largo plazo a productos químicos
• la aparición de enfermedades autoinmunes
• dermatitis atópica
• urticaria
• tomando medicamentos inmunosupresores
• terapia previa contra el cáncer

También hay informes sobre el impacto de infecciones bacterianas o virales específicas4,5,14,15.

Sin embargo, debe recordarse que en muchos pacientes diagnosticados con CTCL, estos factores pueden no estar presentes en absoluto.

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Linfoma cutáneo de células T (CTCL) - síntomas

El CTCL tiene un curso clínico diferente en comparación con los linfomas sistémicos "clásicos". La mayoría de los pacientes experimentan manifestaciones cutáneas (erupciones cutáneas, prurito) desde una etapa temprana de la enfermedad.

Sin embargo, estos signos son inespecíficos y a menudo pueden confundirse con otras afecciones de la piel (por ejemplo, dermatitis atópica, psoriasis o reacciones alérgicas) .4,11,14,15,16,17

En las últimas etapas del CTCL, los ganglios linfáticos y otros órganos son invadidos por linfoma. En estadios avanzados de la enfermedad, se observa lo siguiente:

• úlceras
• Infecciones bacterianas secundarias en lesiones cutáneas.
• ganglios linfáticos agrandados
• así como molestias en la piel, picazón y dolor4,16,17

El curso clínico de la enfermedad es lento y lleva muchos años, por lo que es fundamental mantener la mejor calidad de vida del paciente.

Debido a la manifestación cutánea muy fuerte en forma de numerosas lesiones eritematoso-exfoliantes, tumores infiltrantes de color rojo azulado con tendencia a formar úlceras masivas, la enfermedad conduce muy rápidamente a una sensación de falta de autoaceptación por parte de los pacientes y retraimiento del funcionamiento del entorno por parte de los pacientes18, 19, 20.

La investigación también indica que aproximadamente el 40% de los pacientes con CTCL experimentan dolor y el 13% de los pacientes con CTCL experimentan poco o ningún dolor.

Los pacientes, además del picor, experimentan caída del cabello y otros problemas cutáneos (supuración, infecciones cutáneas, sequedad cutánea intensa, descamación, piel fina y sensible), además de dolores cutáneos y musculares que provocan alteraciones del sueño, trastornos del movimiento y dificultades en el funcionamiento de las manos.

Los síntomas enumerados obviamente afectan el funcionamiento físico, pero también son una carga psicológica y tienen un efecto negativo en la vida personal, social y profesional de los pacientes18,19.

Debido a la enfermedad, los pacientes se ven obligados a reducir sus horas de trabajo o renunciar al trabajo (jubilación) a medida que avanza la enfermedad. La visibilidad de las lesiones cutáneas también provoca una sensación de limitación y conduce a una mayor cobertura de la piel en comparación con las personas sanas.

El dolor y la sensibilidad de la piel también afectan las actividades diarias y constituyen una barrera significativa para el funcionamiento normal, como resultado de la desfiguración del cuerpo y el estigma social asociado.18,19,21,22

Según el experto, prof. Sokołowska-Wojdyło, Departamento y Clínicas de Dermatología, Venereología y Alergología en Gdańsk

Puede ser difícil hacer un diagnóstico de CTCL

A menudo, los síntomas del cáncer pueden ser similares a los cambios cutáneos de la psoriasis o el eccema. El presagio del linfoma cutáneo más común, la micosis fungoide, puede ser el prurito, así como cambios eritematosos e infiltrantes en áreas no expuestas a los rayos solares, a veces eritrodermia, es decir, inflamación cutánea generalizada (la piel de casi todo el cuerpo está enrojecida). La mayoría de los linfomas cutáneos tienen muchos años de historia. Algunos progresan gradualmente, dando lugar a tumores dolorosos con desintegración y, en etapas posteriores, a la participación de los ganglios linfáticos y los órganos internos.

Linfoma cutáneo de células T (CTCL) - diagnóstico

En la mayoría de los casos de CTCL, el diagnóstico inicial lo realiza un dermatólogo junto con un patólogo.

El examen básico que permite el diagnóstico de CTCL es la evaluación histopatológica de la piel, complementada ocasionalmente con la evaluación histopatológica del ganglio linfático o parte del órgano afectado.

Si se sospecha CTCL, se debe realizar una evaluación inmunofenotípica adicional, que permite clasificar el linfoma en el grupo de células T, B o NK.

• Examen histopatológico: ¿qué es? El curso y los resultados del examen histopatológico.

En situaciones dudosas, cuando el panel de investigación básica no da un diagnóstico claro de CTCL, también se puede complementar con pruebas auxiliares, por ejemplo, pruebas moleculares, pruebas de imagen: Rayos X - Rayos X, tomografía computarizada - TC. 2,3,4,5

• Diagnóstico molecular de neoplasias

El diagnóstico de CTCL también se complementa con la evaluación de la extensión de las lesiones cutáneas, su avance clínico, así como la evaluación de los factores que influyen en el pronóstico.

Llevar a cabo un diagnóstico tan completo es fundamental para seleccionar el método terapéutico adecuado, así como para evaluar la eficacia del tratamiento aplicado2,3,4,5,23.

Linfoma cutáneo de células T (CTCL) - tratamiento

La terapia con CTCL depende de su subtipo y de la gravedad de la enfermedad. Las posibles opciones de tratamiento según el subtipo de CTCL incluyen tratamiento local, fototerapia, radioterapia y, en etapas más avanzadas, tratamiento sistémico.

Una opción de tratamiento adicional para pacientes jóvenes en buen estado general en estadios avanzados de la enfermedad es el trasplante alogénico de células madre (aloHSCT), que se puede utilizar después del fracaso del tratamiento2.

Fuente:

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