La enfermedad de Behcet (Adamantiades-Behçet) es una enfermedad vascular sistémica rara que afecta solo a una decena de personas en nuestro país. Comienza con úlceras bucales inocentes y puede conducir a la participación del sistema nervioso central. ¿Cuáles son los otros síntomas de la enfermedad de Behcet? ¿Puede tratarse?
La enfermedad de Behcet es una vasculitis sistémica con cambios característicos recurrentes en la piel y las mucosas. La enfermedad lleva el nombre del dermatólogo turco Hulusi Behçet, quien encontró los síntomas de la enfermedad en uno de sus pacientes. en 1936 describió sus síntomas como una nueva enfermedad en los Archivos de Enfermedades de la Piel y Venerales. En 1947, el nombre fue adoptado oficialmente en el Congreso Dermatológico Internacional de Ginebra.
La incidencia de la enfermedad de Behcet depende de la región geográfica. La mayor incidencia se observa en países a lo largo de la denominada la ruta de la seda, es decir, la ruta comercial conocida desde la antigüedad, a través de la cual se transportaba la seda y otros productos de China y Japón a Europa. Los primeros síntomas suelen aparecer en la 3-4ª década de la vida. La mayoría de los pacientes de Japón, Corea y Alemania son mujeres, mientras que en los países de Oriente Medio predominan los hombres. Es una enfermedad rara en Polonia, hasta ahora solo se han descrito una docena de casos y la incidencia es similar en ambos sexos. El número real de pacientes puede ser mayor, porque debido a las dificultades de diagnóstico, solo se diagnostican las formas típicas y completas de la enfermedad.
Enfermedad de Behcet: causas
Las causas de la enfermedad aún no están claras. Hay muchos argumentos a favor de los antecedentes genéticos de la enfermedad. Ocurre en áreas específicas y en poblaciones específicas. Debido a la gravedad significativa de la enfermedad en la comunidad turca del comercio de la seda, se ha teorizado que los antígenos de histocompatibilidad HLA-B * 5101 y HLA-B * 5108 predisponen al síndrome.
En los pacientes también se observan cambios en el sistema inmunológico: aumento de la producción de citocinas proinflamatorias, inmunocomplejos circulantes, anticuerpos contra las células de la mucosa o anticuerpos contra las células endoteliales. Sin embargo, no está claro si son una causa o un síntoma secundario de la enfermedad.
No se ha confirmado el papel de los agentes infecciosos en el inicio de la enfermedad de Behcet, pero hay voces que afirman que Streptococcus sanguis y oralis, Saccharomyces cerevisiae y el virus del herpes tipo I puede causarlo.
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- Úlceras bucales (97-99%)
Por lo general, la aparición de úlceras bucales dolorosas es el primer síntoma de la enfermedad. Es característica la naturaleza recurrente de las lesiones, más de 3 al año, que cicatrizan espontáneamente hasta por 3 semanas sin dejar cicatrices
- Úlceras genitales (85%)
En los hombres, se encuentran en el escroto, en las mujeres en los labios, pero también en la vagina y en el cuello uterino. Son profundos, muy dolorosos y difíciles de tratar. A menudo reaparecen y, a diferencia de las aftas bucales, dejan cicatrices.
- Lesiones cutáneas maculopapulares similares al acné (85%)
Observados en machos, afectan principalmente al cuello.
- Eritema nudoso (50%)
Se trata de mujeres. Aparece en las extremidades inferiores y cicatriza dejando decoloración.
- Síntoma de patrón
Es una hipersensibilidad de la piel provocada por el más mínimo daño. El patrón de patrones es uno de los criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Behcet. Puede ser causado por la punción de una aguja o una inyección intradérmica de solución isotónica de cloruro de sodio. En 24 horas, se desarrolla esclerosis eritematosa con la posterior acumulación de secreción purulenta estéril en el centro de la lesión. En los países de Oriente Medio, este síntoma puede considerarse patognomónico de la enfermedad de Behcet.
- Síntomas oculares (50%)
Los pacientes se quejan de visión doble, fotofobia, enrojecimiento, dolor. Hay uveítis e inflamación de la retina. Las dolencias oculares no tratadas pueden conducir al desarrollo de glaucoma, cataratas o ceguera en el futuro.
- Artritis (40%)
Una o más articulaciones pueden verse afectadas por la enfermedad. Por lo general, se atacan las articulaciones grandes, rara vez las pequeñas y casi nunca las sacroilíacas. La inflamación puede ser aguda o subaguda. Los pacientes sufren de hinchazón y dolor en las articulaciones que les dificulta moverse. Los síntomas duran hasta tres semanas y luego desaparecen espontáneamente. Sin embargo, en algunos casos se producen cambios destructivos en las articulaciones.
- Inflamación de los músculos
La miositis generalizada se ha informado solo en casos aislados. Algunos desarrollan inflamación localizada.
- Trombosis venosa (24%)
Ocurre en casos exacerbados de la enfermedad.
- Cambios en los vasos
La enfermedad es sistémica y puede afectar a cualquier vaso: pequeño, mediano y grande. Los síntomas clínicos dependen de la ubicación y la intensidad del proceso inflamatorio. Las arterias se contraen y se aneurisma, mientras que las venas desarrollan trombosis y venas varicosas.
- Afectación cardíaca (7-30%)
Pueden ocurrir alteraciones de la conducción, pericarditis y también vasculitis coronaria y síntomas de enfermedad isquémica
- Cambios en el tracto digestivo.
Suele afectar al intestino grueso. Aparecen úlceras que pueden provocar perforación y peritonitis.
- Afectación del SNC (5%)
Aparece a más tardar, incluso varios años después de la aparición de aftas en la boca. Se le conoce con el término "neuro-Behçet". Los síntomas incluyen dolor de cabeza, fiebre, confusión, trastornos del equilibrio y accidentes cerebrovasculares. En comparación con la población sana, es más probable que desarrollen meningitis aséptica.
- Afectación renal (3%)
Rara en comparación con otros síntomas.
Enfermedad de Behcet: diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad se basa en el cuadro clínico, ya que no existen pruebas de laboratorio específicas ni cuadro histopatológico. Pueden aparecer: anemia y leucocitosis, aceleración de la VSG, aumento de la concentración de proteína C reactiva, inmunoglobulinas (principalmente IgA y componentes del sistema del complemento), alteraciones en el sistema de coagulación que predisponen a la trombosis. Sin embargo, no existen anticuerpos antinucleares ni factor reumatoide.
En 1990, un grupo de expertos - International Study Group for Behçet's Disease - desarrolló los criterios para el diagnóstico de la enfermedad de Behcet:
1) criterio principal: úlceras en la boca: pequeñas, grandes o similares a un herpes, que se encuentran al menos 3 veces en 12 meses
2) criterios adicionales:
- cambios en el órgano de la visión: iritis anterior o posterior, inflamación de la vasculitis retiniana
- prueba de alergia positiva (síntoma patrón) - leer después de 24 a 48 horas
- úlceras genitales recurrentes
- eritema nudoso, lesiones maculopapulares o de tipo foliculitis, nódulos de acné en adultos no tratados con corticosteroides.
El diagnóstico de la enfermedad de Behcet requiere el cumplimiento del criterio (principal) y al menos dos criterios adicionales después de excluir otras causas.
La enfermedad de Behcet debe diferenciarse de:
- Síndrome de Reiter
- artropatía seronegativa
- sarcoidosis
- formas de vasculitis sistémica
Enfermedad de Behcet: tratamiento
Debido a la etiología poco clara de la enfermedad, el tratamiento causal no es posible. Solo queda aliviar los síntomas de la enfermedad. La terapia utilizada depende del avance de la enfermedad y la afectación de órganos.
Fármacos utilizados en terapia: corticosteroides, fármacos antiinflamatorios no esteroideos, azatioprina, ciclosporina, sulfasalazina, colchicina, fármacos antiplaquetarios, anticoagulantes, ciclofosfamida, dapsona.
En casos limitados a la piel, la aplicación local de medicamentos: corticosteroides, antibióticos es suficiente. En casos más graves, se utilizan fármacos más fuertes (citostáticos, inmunosupresores).
Enfermedad de Behcet: pronóstico
La enfermedad tiene períodos de exacerbación y remisión. El pronóstico es bueno en los casos en los que el SNC y los pulmones no están afectados. Las causas de muerte más frecuentes son las complicaciones neurológicas, la rotura de aneurismas y la trombosis de miembros inferiores.
