La hemimelia radial es un subdesarrollo del miembro superior causado por la ausencia parcial o total del hueso del radio. Una persona con este defecto congénito parece que le han amputado el antebrazo. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la hemimelia radial? ¿Cómo va el tratamiento?
La hemimelia radial es un defecto congénito que se caracteriza por la ausencia parcial o total del hueso radial (uno de los dos huesos del antebrazo), con las manos cerca de los codos.
La frecuencia del defecto se estima en 1: 30.000 - 1: 100.000 nacimientos. En 38-66 por ciento ocurre en ambos lados.
La falta congénita de un hueso del radio puede ser un defecto aislado (independiente), pero a menudo (25-33%) es uno de los componentes de los síndromes congénitos, como p. Ej. Síndrome de Holt-Oram, asociación VACTERL (combinación de varias anomalías congénitas) o síndrome TAR (aplasia ósea radial y síndrome de trombocitopenia). También puede coexistir con otras anomalías congénitas, como, por ejemplo, anemia de Fanconi, hiperplasia digital o enfermedad de Sprengel.
Hemimelia radial: causas y factores de riesgo
El defecto puede ser el resultado de una mutación genética espontánea o hereditaria.
También existen factores de riesgo conocidos para el desarrollo de hemimelia radial (factores teratogénicos, es decir, factores que causan defectos fetales). Éstos incluyen:
- rayos X;
- infecciones virales durante el embarazo;
- Medicamentos: la exposición del feto a la talidomida (en la década de 1960 era un medicamento destinado a prevenir las náuseas matutinas en mujeres embarazadas) durante el primer trimestre del embarazo es el factor más conocido que puede provocar una falta congénita de radio;
Hemimelia radial: tipos y síntomas de falta congénita de hueso radial
Tipo 1: acortamiento del radio distal
La epífisis distal del radio está presente, pero su aparición se retrasa. Además, hay una ligera desviación radial de la muñeca.
En cada tipo de deficiencia congénita del radio, existe un grado variable de subdesarrollo del pulgar.
Tipo 2 - subdesarrollo del radio
Ambas epífisis del radio se conservan (proximal y distal), pero su crecimiento es anormal.
Tipo 3: ausencia parcial de radio
El radio está parcialmente ausente. La parte faltante más común es 1/3 a 2/3 del radio distal. El cúbito está engrosado, acortado y curvado radialmente, y la muñeca no tiene soporte.
Tipo 4: ausencia total de radio
Este es el tipo más común de deficiencia congénita del radio. La mano no tiene apoyo y suele estar muy desplazada radialmente.
Hemimelia radial - tratamiento
Se requiere tratamiento quirúrgico para enderezar y estirar la muñeca y el antebrazo.
Existen varios métodos de cirugía. Uno de ellos es la centralización de la muñeca. Otra técnica es la radialización, cuyo objetivo es mover la muñeca radialmente. En ambos casos, para la estabilización se utilizan agujas de Kirschner o varillas de Steinmann (clavos).
La siguiente etapa del tratamiento es una osteotomía (corte) del cúbito. También es necesario reconstruir el pulgar subdesarrollado.
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