El liquen escleroso es una enfermedad de etiología desconocida caracterizada por una inflamación crónica de la piel en forma de lesiones papulares de color blanco porcelana y queratosis periventicular. ¿Cuáles son los otros síntomas del liquen escleroso? Como es tratado?
Liquen escleroso (liquen escleroso) se manifiesta por la presencia de lesiones de color blanco porcelana de naturaleza grumosa, que se fusionan en focos más grandes y ligeramente endurecidos, que pueden ir acompañados de hiperqueratosis folicular de diversa intensidad: queratinización excesiva del folículo piloso. El liquen escleroso afecta a ambos sexos, pero es más común en mujeres con dos picos: antes de la pubertad y entre la quinta y sexta décadas de la vida. Los niños también pueden enfermarse.
Liquen escleroso: causas
Se asume que los factores autoinmunes y ciertas predisposiciones genéticas juegan un papel en el desarrollo de esta enfermedad. Aproximadamente el 75% de las mujeres con liquen escleroso tienen anticuerpos contra la proteína 1 de la matriz extracelular (ECM-1), lo que indica que la proteína es uno de los posibles autoantígenos. Curiosamente, algunas mujeres experimentan remisiones espontáneas durante la pubertad, lo que puede sugerir la posible participación de factores hormonales en el desarrollo de esta enfermedad de la piel.
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La primera lesión que molesta al paciente es una mancha única o múltiples manchas dispersas de menor diámetro. Estas lesiones pueden localizarse en el costado del cuello, el área de la clavícula, los brazos, el área entre y debajo de los senos y en las superficies de flexión de las manos.
Los cambios en la mucosa oral, especialmente en las mejillas y debajo de la lengua, son muy raros. Luego toman la forma de placas blancas.
En la etapa inicial de la enfermedad, se pueden observar placas de color blanco porcelana, ligeramente elevadas, de menos de 1 cm de diámetro, que pueden agrandarse gradualmente y fusionarse para formar flores más grandes y de forma irregular.
Las lesiones más antiguas son atróficas, tienen una superficie similar a un pergamino y coexisten con focos de queratosis folicular en forma de comedones. También es posible que la epidermis se separe de la dermis para formar una vejiga.
En el caso del liquen escleroso en el área de los genitales externos, la vulva, el perineo y el área perianal son los más afectados en las mujeres y el glande y el prepucio en los hombres. Estas áreas pueden quedar cicatrizadas, distorsionadas y pueden formar ampollas sangrantes, lo que provoca dispareunia (dolor durante el coito). En los hombres, también se puede desarrollar inflamación del glande y fimosis, y en las mujeres, cirrosis de la vulva. La aparición de picazón persistente también es característica. Cabe recordar que los brotes de liquen escleroso en la zona genital pueden constituir posibles lesiones precancerosas.
Liquen escleroso: diagnóstico y diferenciación
El diagnóstico de liquen escleroso se basa en un examen dermatológico completo y en la identificación de los cambios característicos de la piel. En casos dudosos, se toma una muestra para examen histopatológico.
La diferenciación tiene en cuenta enfermedades como la esclerodermia limitada (morfea), forma focal de lupus eritematoso (DLE), liquen plano atrófico, psoriasis, enfermedad de Bowen y vitiligo.
Liquen escleroso: tratamiento
Para el tratamiento tópico, la aplicación tópica de propionato de clobetasol al 0,05% dos veces al día durante un máximo de 4 semanas suele ser eficaz. En casos refractarios, se utilizan inyecciones de corticosteroides intralesionales (solución de acetónido de triamcinolona con anestésico local). Esto es especialmente cierto en presencia de lesiones crónicas o con picazón intensa en los genitales externos. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que el uso de glucocorticosteroides puede provocar cambios atróficos en la piel. Los lubricantes son buenos para la sequedad. Los pacientes también deben tener una buena higiene y evitar los irritantes, así como los baños frecuentes con jabones duros. Además, los inhibidores de la calcineurina y la terapia con baño de UVA1 o PUVA se utilizan en la terapia local.
Los retinoides orales como la acitretina o la isotretinoína se utilizan en el tratamiento general, pero su uso requiere un seguimiento estrecho (especialmente en mujeres) y más investigación.
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