La mastocitosis es una enfermedad rara que pertenece a las neoplasias mieloproliferativas. Puede ocurrir tanto en niños como en adultos. En las personas que padecen mastocitosis, hay una producción excesiva de mastocitos, es decir, mastocitos, que pertenecen al grupo de los glóbulos blancos. En la mastocitosis, los síntomas no siempre son visibles, también pueden ser asintomáticos. Por esta razón, los pacientes a menudo no son diagnosticados. ¿En qué se diferencia la mastocitosis cutánea de la mastocitosis sistémica? Descubra cómo se trata la mastocitosis.
Tabla de contenido
- Mastocitosis sistémica y cutánea
- Mastocitosis en niños y adultos.
- Mastocitosis - síntomas
- Mastocitosis: diagnóstico y tratamiento
- Mastocitosis: educación del paciente
La mastocitosis es básicamente un grupo de enfermedades caracterizadas por una proliferación excesiva (multiplicación) y acumulación de mastocitos en uno o más órganos, más comúnmente en la médula ósea, la piel, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
Mastocitosis sistémica y cutánea
La mastocitosis ocurre con igual frecuencia en mujeres y hombres. Puede aparecer a cualquier edad, tanto en niños como en adultos. La enfermedad puede adoptar dos formas principales: cutánea y sistémica.
En los casos en que la acumulación patológica de mastocitos se limita solo a la piel, la mastocitosis cutánea se diagnostica cuando los mastocitos se acumulan en los órganos internos (con mayor frecuencia en la médula ósea, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos): se diagnostica la mastocitosis sistémica. La mastocitosis sistémica también se asocia a menudo con afectación cutánea.
Mastocitosis en niños y adultos.
Según estimaciones, las lesiones cutáneas típicas ocurren en aproximadamente el 80% de todos los pacientes con mastocitosis. En 3/4 de los pacientes la enfermedad comienza en la niñez, principalmente en la infancia, y se manifiesta por lesiones cutáneas.
El segundo pico de incidencia es la 3-4ª década de la vida. En el 15% de los pacientes, los cambios son congénitos. En los niños, la enfermedad suele ser más leve, generalmente en forma de urticaria o infiltrados solitarios / multifocales, y puede resolverse completamente en la adolescencia.
A diferencia de las formas pediátricas, la mastocitosis del adulto es generalmente sistémica, progresiva y más agresiva. En la mayoría de los pacientes, no solo se ven afectados los órganos internos sino también la piel.
Mastocitosis - síntomas
Debido a la falta de estudios epidemiológicos, es difícil determinar con precisión la frecuencia de mastocitosis. Se estima en 10 por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, los expertos señalan que algunos pacientes permanecen sin diagnosticar.
Los síntomas inespecíficos de la enfermedad son los culpables, incluidos los siguientes:
- fatiga
- pérdida de peso
- fiebre
- caídas en la presión arterial
- la enfermedad de úlcera péptica
- Diarrea
- la presencia de dolores y lesiones del tipo de osteopenia / osteoporosis
Por lo tanto, para hacer un diagnóstico correcto, a menudo es necesario cooperar estrechamente con los médicos: hematólogo, alergólogo, gastrólogo y dermatólogo.
En la mayoría de los casos, la afectación cutánea es el primer síntoma de la enfermedad y, a menudo, el dermatólogo es el médico que visita por primera vez a los pacientes con mastocitosis.
Mastocitosis: diagnóstico y tratamiento
El diagnóstico de mastocitosis cutánea se basa en el examen histológico de la muestra de piel.
Si el médico sospecha mastocitosis sistémica, basándose en los síntomas generales del paciente, debe solicitar pruebas auxiliares, que incluyen:
- hemograma periférico
- biopsia de médula ósea
- examen de órganos internos
- ultrasonido abdominal
- Radiografía de pecho
- evaluación intestinal
- evaluación del sistema esquelético
El objetivo principal del tratamiento de pacientes con mastocitosis es prevenir o reducir la gravedad de los síntomas.
En el tratamiento de la mastocitosis cutánea, se utilizan fármacos que actúan principalmente de forma sintomática: reducen el prurito, las reacciones de urticaria, la sensación de sofocos y molestias gastrointestinales.
En el caso de la mastocitosis sistémica, se requiere un tratamiento intensivo para reducir el número de mastocitos.
Mastocitosis: educación del paciente
La mastocitosis tanto cutánea como sistémica se asocia con el riesgo de reacción anafiláctica. Ocurre en aproximadamente el 50% de los adultos y aproximadamente el 5-10% de los niños con mastocitosis. En los adultos, se asocia con mayor frecuencia con alergia al veneno de himenópteros y en la mayoría de los niños es provocada por un factor desconocido.
El médico tratante debe informar al paciente sobre los factores que pueden conducir a la exacerbación de los síntomas de mastocitosis, en primer lugar, y a una reacción anafiláctica. Estos incluyen, entre otros:
- venenos
- ciertos medicamentos
- cambios de temperatura
- luz del sol
- alcohol
- ciertos alimentos
- aditivos alimentarios o conservantes alimentarios
- especias picantes
- varios alérgenos
- esfuerzo físico
- estrés
- infecciones bacterianas y virales
Los pacientes y los padres o tutores de niños enfermos también deben recibir formación en primeros auxilios en caso de choque anafiláctico.
La mastocitosis es una enfermedad que no se puede prevenir. Sin embargo, la clave para un tratamiento eficaz es consultar a un médico lo antes posible cuando el paciente experimente síntomas perturbadores, a fin de hacer un diagnóstico lo antes posible y comenzar el tratamiento adecuado.
Fuentes:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocitosis. Recomendaciones diagnósticas y terapéuticas de la Sociedad Dermatológica Polaca". El material está disponible en: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocitosis: diagnóstico y tratamiento", Postępy High Med. Dosw. (en línea), 2009, págs. 564-576. El material está disponible en: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" editado por Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, vol. 3, págs. 1040-1041.
- Arco. Aleksandra Badzian, Mastocitosis. El material está disponible en: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
