Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): causas, síntomas, tratamiento

La hidrocefalia normotensiva, también conocida como síndrome de Hakim, no produce agrandamiento de la circunferencia de la cabeza. Los síntomas que aparecen en el curso de la hidrocefalia normotensiva pueden ser confusos y sugerir otras afecciones, como la enfermedad de Alzheimer. Entonces, ¿cómo se diagnostica el síndrome de Hakim y cómo se trata?

La hidrocefalia normotensiva también se conoce como síndrome de Hakim. Este nombre proviene del autor de la primera descripción de esta enfermedad: lo hizo Solomon Hakim en 1965. El síndrome de Hakim se observa con mayor frecuencia en pacientes de 60 a 70 años. Debido a que en algunos pacientes con hidrocefalia normotensiva se realiza un diagnóstico completamente diferente (lo cual se debe a que los síntomas de la enfermedad no son específicos), se desconoce su frecuencia exacta, sin embargo, se estima que el síndrome de Hakim puede ocurrir en aproximadamente 0, 5 por ciento de los pacientes mayores de 60 años.

La hidrocefalia se define como una afección en la que hay un exceso de líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular del cerebro. Hay varias formas, la división básica incluye la distinción de hidrocefalia comunicante y no comunicante (las diferencias incluyen la posibilidad del flujo de líquido cefalorraquídeo a través de las estructuras del sistema ventricular). Para la última categoría, la hidrocefalia normotensiva (es decir, con presión intracraneal normal) es uno de los subtipos de hidrocefalia comunicante.

Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): causas

El síndrome de Hakim es causado por alteraciones en la absorción del líquido cefalorraquídeo. La hidrocefalia normotensiva puede ocurrir como resultado de:

• Heridas en la cabeza
• Tumores del sistema nervioso central
• meningitis
• complicaciones después de la cirugía realizada en la cabeza
• sangrado en el espacio subaracnoideo

Lo anterior provoca solo la mitad de las causas del síndrome de Hakim. En la parte restante de los pacientes, las causas de la enfermedad no se pueden detectar; en el 50% de los casos, la hidrocefalia normotensiva es idiopática.

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Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): síntomas

En el curso del síndrome de Hakim, la presión intracraneal aumenta inicialmente. El efecto de este fenómeno es la expansión del sistema ventricular del cerebro. Después de algún tiempo, la presión intracraneal disminuye gradualmente, pero sus valores permanecen dentro del rango normal superior. Sin embargo, la expansión existente del sistema ventricular no retrocede: los ventrículos agrandados pueden ejercer presión sobre el tejido cerebral, lo que lleva, entre otros, a a su desvanecimiento.

Los siguientes síntomas pueden aparecer en pacientes con hidrocefalia normotensiva:

• alteración de la marcha (como una postura del cuerpo inclinado, caminar con las piernas muy separadas y pasos pequeños; puede parecer que el paciente está caminando sobre un suelo pegajoso)
• incontinencia urinaria
• trastornos de demencia (que se manifiestan por deterioro de la memoria, trastornos de concentración, dificultad para tomar decisiones y apatía, cambios en la personalidad y el comportamiento y ralentización del ritmo de los procesos de pensamiento)

No todas las dolencias mencionadas anteriormente se desarrollan en todos los pacientes con hidrocefalia normotensiva. Si el paciente tiene alteraciones de la marcha, incontinencia urinaria y trastornos de demencia, la tríada de Hakim típica ocurre en la hidrocefalia normotensiva.

Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): reconocimiento

Los síntomas que aparecen en el curso del síndrome de Hakim también pueden ocurrir en otras enfermedades neurológicas, como por ejemplo, la enfermedad de Parkinson, la demencia frontotemporal, la enfermedad de Wilson, la enfermedad de Alzheimer o la demencia con cuerpos de Lewy. Es por ello que el paciente debe someterse a un diagnóstico diferencial detallado.

Las pruebas de imagen son de fundamental importancia en el diagnóstico de hidrocefalia normotensiva. En los pacientes se puede realizar una tomografía computarizada de la cabeza y una resonancia magnética. En estas pruebas se puede observar dilatación del sistema ventricular.

En el diagnóstico, las mediciones de la presión del líquido cefalorraquídeo y el llamado Prueba de Fisher. La prueba de Fisher se basa en una punción lumbar y la liberación de una cierta cantidad de líquido cefalorraquídeo (generalmente más de 30 ml). Si la condición del paciente mejora entre 30 y 60 minutos después de esta operación, esto puede indicar el diagnóstico de síndrome de Hakim. La prueba de Fisher también es útil para analizar si la implementación del tratamiento del síndrome de Hakim podrá brindar los resultados esperados.

Hidrocefalia normotensiva (síndrome de Hakim): tratamiento

En el tratamiento de la hidrocefalia normotensiva, se usa tratamiento quirúrgico; no existe un tratamiento farmacológico efectivo en pacientes con este problema. A los pacientes se les implanta una válvula ventrículo-peritoneal para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo de las estructuras del cráneo hacia la cavidad abdominal.

Después de la implantación de la válvula, la mayor mejora generalmente se logra en términos de trastornos del movimiento. En el caso de otros síntomas del síndrome de Hakim, como la incontinencia urinaria o los trastornos por demencia, los resultados del tratamiento, lamentablemente, no son tan significativos.

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