El síndrome de Brugada es un trastorno determinado genéticamente que es propenso a la aparición de arritmias ventriculares potencialmente mortales. La primera descripción de la enfermedad data de 1992, y los autores de la publicación fueron cardiólogos españoles, los hermanos Joseph y Pedro Brugada.
Tabla de contenido
- Síndrome de Brugada: causas
- Síndrome de Brugada: síntomas
- Síndrome de Brugada: diagnóstico
- Síndrome de Brugada: tratamiento
- Síndrome de Brugada: pronóstico
El síndrome de Brugada es relativamente raro. Su prevalencia se estima en un promedio de 1 a 30 por cada 100.000 personas, con el mayor número de casos en Asia. Los hombres se enferman de 8 a 10 veces más a menudo que las mujeres.
Síndrome de Brugada: causas
Por la fisiopatología del síndrome, pertenece al grupo de cardiopatías arritmogénicas denominadas canalopatías. La causa del síndrome de Brugada es una mutación en el gen que codifica la subunidad de la proteína del canal de sodio.
Los canales de sodio se encuentran en la membrana celular de las células del músculo cardíaco y participan en su despolarización, es decir, en la estimulación, cuyo efecto final es la contracción de las fibras musculares. La anomalía del canal de sodio acorta el tiempo de despolarización de las fibras individuales, lo que altera la propagación uniforme y sincronizada de la onda de excitación.
El resultado son cambios en el registro del ECG y, lo que es más importante, arritmias ventriculares peligrosas. El síndrome se hereda de forma autosómica dominante.
Actualmente, se conocen varias decenas de tipos de mutaciones responsables de la enfermedad. Sin embargo, las pruebas genéticas no se realizan de forma rutinaria con fines de diagnóstico.
Síndrome de Brugada: síntomas
El síndrome de Brugada aparece con mayor frecuencia en adultos jóvenes, en la tercera y cuarta décadas de la vida. El principal síntoma clínico es el síncope por taquicardia ventricular polimórfica.
La arritmia a menudo ocurre en reposo, generalmente por la noche.El efecto más peligroso de la enfermedad es la muerte súbita cardíaca como resultado de la transformación de la taquicardia antes mencionada en fibrilación ventricular.
Desafortunadamente, puede haber ocasiones en las que un paro cardíaco en la FV sea la primera manifestación de la enfermedad.
Síndrome de Brugada: diagnóstico
El elemento esencial del diagnóstico es el trazo característico del ECG, es decir, el electrocardiograma. El síndrome de Brugada se caracteriza por cambios característicos en la morfología de los complejos QRS y el área ST-T.
Estas características aparecen en las derivaciones V1 y V2, es decir, ubicadas por encima del ventrículo derecho. En ocasiones, el registro de síndrome típico es un hallazgo aleatorio durante un ECG por otras razones.
Luego, el paciente tiene la oportunidad de recibir atención especializada antes de que los síntomas se hagan evidentes. Vale la pena mencionar que la imagen del ECG puede ser muy variable: se desvanecerá y reaparecerá espontáneamente.
Hay 3 tipos de cambios ECG en el síndrome de Brugada. Los tipos 2,3 son menos graves, por lo que el diagnóstico puede ser cuestionable. Para ello, para el diagnóstico se utilizan pruebas de provocación con fármacos antiarrítmicos, que pueden convertirlos a tipo 1 y así confirmar el diagnóstico.
Síndrome de Brugada: tratamiento
Como en la mayoría de los casos de enfermedades determinadas genéticamente, el tratamiento del síndrome de Brugada es significativamente limitado y se reduce a la prevención de la muerte súbita cardíaca.
El elemento básico son las recomendaciones de modificación del estilo de vida y los factores limitantes que pueden inducir la aparición de arritmias, como el consumo de alcohol o las comidas copiosas.
Es importante conocer los fármacos con alto potencial arritmogénico, que deben evitar las personas afectadas por el síndrome. Se puede encontrar una lista de estos en el sitio web dedicado www.brugadadrugs.org
La arritmia también puede desencadenarse por alteraciones electrolíticas y fiebre. Por esta razón, se recomienda reducirlo agresivamente en el caso de, por ejemplo, enfermedades infecciosas.
En un paciente con síndrome de Brugada, se debe considerar la implantación de un desfibrilador cardioversor (DAI), un dispositivo diseñado para detectar y terminar arritmias potencialmente mortales mediante descargas eléctricas adecuadas.
- Desfibrilador cardioversor (ICD) - ¿Qué es? ¿Cómo funciona?
El procedimiento de implantación del DAI está indicado principalmente en pacientes que han experimentado un paro cardíaco y con desmayos como resultado de una taquicardia ventricular documentada. No se recomienda para pacientes asintomáticos.
El tratamiento farmacológico tiene una importancia limitada y no permite un tratamiento completo y eficaz de los ataques de taquicardia y la muerte súbita cardíaca. La quinidina tiene la acción más eficaz. Se puede utilizar, entre otros en pacientes con contraindicaciones para el implante de DAI y en el caso de intervenciones recurrentes del dispositivo.
La ablación sobre la pared anterior del tracto de salida del ventrículo derecho también se puede utilizar como tratamiento alternativo.
Síndrome de Brugada: pronóstico
El pronóstico del síndrome de Brugada varía según los síntomas. Los pacientes con antecedentes de síncope debido a arritmia y la aparición espontánea de cambios en el ECG tienen un mayor riesgo de eventos arrítmicos potencialmente mortales que aquellos sin antecedentes clínicos.
Fuentes:
- "Arritmias cardíacas en la práctica médica diaria", editado por K. Mizi-Stec y M. Trusz-Gluza, ed. MedicalTribunePolska 2015
- "Interna Szczeklika 2017/18", publicado por Practical Medicine
