La micosis fungoide (linfoma cutáneo primario, MF, latín micosis fungoide) es uno de los linfomas cutáneos crónicos más frecuentes en la población. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de este linfoma? ¿Cómo se trata la micosis fungoide?
Tabla de contenido
- Micosis fungoide: epidemiología
- Micosis fungoide: causas
- Micosis fungoide: síntomas y curso.
- Micosis fungoide: una nueva división
- Micosis fungoide: diagnóstico y diagnóstico
- Micosis fungoide: diferenciación
- Micosis fungoide: tratamiento
- Micosis fungoide: pronóstico
La micosis fungoide es un tumor maligno que se origina en el sistema linfático y se basa en la proliferación de linfocitos T en la piel del paciente (CTCL, Linfoma cutáneo de células T).
El primer síntoma de esta enfermedad, que preocupa a los pacientes y los impulsa a acudir al médico, son cambios en la piel con mucha picazón en forma de erupción, enrojecimiento y descamación de una determinada zona de la piel, así como la aparición de ampollas y pápulas en ella.
Con el avance de la enfermedad, se desarrollan cambios extracutáneos: agrandamiento de los ganglios linfáticos y afectación de los órganos internos.La enfermedad se caracteriza por muchos años, por supuesto, y durante mucho tiempo no da síntomas más que cambios dermatológicos.
Micosis fungoide: epidemiología
El linfoma cutáneo primario es mucho más común en personas mayores de 40 años, así como en los ancianos, los hombres con más frecuencia que las mujeres (2-3: 1). Es una neoplasia maligna rara con una frecuencia de aproximadamente 0,3-0,5 / 100.000 personas.
Micosis fungoide: causas
Las causas de la micosis fungoide aún no se conocen. Sin embargo, se supone que el desarrollo de la enfermedad está influenciado por la infección con el virus que causa la leucemia aguda tipo T (virus de linfoma / leucemia de células T humanas HTLV-1).
Micosis fungoide: síntomas y curso.
- ETAPA 1 (período introductorio)
La primera etapa de la micosis fungoide se caracteriza por lesiones dermatológicas muy pruriginosas que pueden aparecer en la piel de todo el cuerpo, pero con mayor frecuencia se pueden observar en el tronco y las nalgas, la parte superior de los muslos y los brazos.
Son típicas las áreas de placa de piel violeta rojiza con límites definidos. Su superficie es propensa a la irritación, seca, de papel tisú, arrugada, con pequeños grumos y escamosa.
Rara vez se observan erupciones vesiculares o pustulosas. El período inicial de la micosis fungoide puede ser incluso de varios años.
- ETAPA 2 (período de infiltración)
La segunda etapa del linfoma cutáneo implica una mayor propagación de las lesiones cutáneas y el aumento de la picazón.
Alrededor de las lesiones eritematosas, ligeramente elevadas y bien delimitadas de la piel sana, existen infiltraciones de varios diámetros, a menudo anulares, palpables bajo los dedos.
Se puede observar una exfoliación cada vez mayor de la piel. En esta etapa del avance de la enfermedad, la caída del cabello ocurre como resultado de que la enfermedad se ve afectada por la enfermedad y su destrucción.
- ESTADIO 3 (período irregular)
La tercera etapa de la micosis fungoide se manifiesta por la presencia de lesiones nodulares dentro de lesiones dermatológicas previas así como en piel sana.
Los tumores crecen rápidamente, tienen un color marrón rojizo y una superficie supurante. Pueden desintegrarse, agrietarse y en su superficie formar defectos profundos en la epidermis y la dermis (erosiones y úlceras) que son difíciles de curar.
En esta etapa del avance de la micosis fungoide, las lesiones cutáneas suelen ir acompañadas de lesiones de otros órganos.
El paciente a menudo tiene ganglios linfáticos agrandados palpables, así como órganos internos afectados por el proceso neoplásico: médula ósea, pulmones, bazo, hígado, a veces también el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central. La aparición de cambios en los órganos no es favorable.
En muchos pacientes se pueden observar síntomas generales como pérdida de peso, pérdida de apetito y malestar.
Micosis fungoide: una nueva división
La literatura describe una nueva clasificación de las micosis fungoides, que se basa en la caracterización de las lesiones cutáneas, el área de la piel que cubren y la afectación de ganglios linfáticos y órganos internos o no.
| Período I A | Las lesiones cutáneas ocupan menos del 10% de la superficie cutánea |
| Período I B | Las lesiones cutáneas ocupan más del 10% de la superficie cutánea |
| Período II A | Las lesiones cutáneas ocupan más del 10% de la superficie cutánea |
| Período II B | Periodo abultado |
| Período III | Cambios eritrodérmicos
|
| Periodo IV A | Hay extensas lesiones cutáneas. |
| Período IV B | Hay extensas lesiones cutáneas. |
Micosis fungoide: diagnóstico y diagnóstico
El diagnóstico de micosis fungoide solo sobre la base de análisis de sangre y síntomas clínicos no es posible, porque no son muy específicos.
El principal problema del paciente que consulta con mayor frecuencia al médico de cabecera son las lesiones cutáneas con picor.
Después de examinar al paciente, el médico debe emitir una referencia para una cita con un dermatólogo especialista. Para establecer el diagnóstico correcto es necesario realizar un examen histopatológico del corte de la piel afectada, que en este caso es determinante.
Cabe señalar que las pruebas realizadas en las primeras etapas de la enfermedad pueden ser negativas, y la imagen microscópica característica de la micosis fungoide aparecerá más adelante y el paciente requerirá otra biopsia de piel para establecer un diagnóstico definitivo.
Es importante controlar constantemente el estado del paciente y realizar pruebas de laboratorio periódicas. Si las lesiones cutáneas cambian, cubra un área más grande, engrose; se recomienda otra biopsia de piel.
Los ganglios linfáticos deben examinarse periódicamente mediante ecografía y recolectarse para su examen.
Micosis fungoide: diferenciación
El diagnóstico de micosis fungoide solo puede establecerse sobre la base de un examen histopatológico de una sección de piel (biopsia de piel).
No se conocen cambios dermatológicos característicos, patognomónicos propios de esta enfermedad, por lo que es importante realizar un diagnóstico diferencial de la enfermedad y excluir otras entidades patológicas.
También se producen lesiones cutáneas similares a las del linfoma cutáneo primario comentado en lesiones cutáneas inflamatorias, reacciones a fármacos, dermatitis atópica (EA), psoriasis, psoriasis en placas, liquen plano y eccema diseminado.
Micosis fungoide: tratamiento
El método de tratamiento del linfoma en cuestión depende estrictamente de la etapa de la enfermedad en la que se diagnosticó.
En las etapas iniciales del granuloma (el período inicial y el período de infiltración), la radiación ultravioleta UVA y UVB en lámparas especialmente preparadas se usa en terapia.
A veces, un dermatólogo especialista puede decidir agregar medicamentos especializados a la fototerapia.
La terapia PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) es un método de tratamiento que implica el uso de radiación UVA junto con la administración oral de medicamentos (Psoralen), que son fotosensibilizantes, es decir, sensibilizan la piel a la radiación.
La terapia RE-PUVA (retinoide PUVA) consiste en agregar un fármaco adicional a la terapia PUVA, es decir, retinoides, es decir, derivados ácidos de la vitamina A.
En las primeras etapas de la enfermedad, también es posible usar dosis bajas de rayos X y agregar interferón alfa a la terapia PUVA.
La quimioterapia farmacológica es el tratamiento de elección en la etapa avanzada de la micosis fungoide (período nodular). Los citostáticos más utilizados son ciclofosfamida, metotrexato, clorambucilo, cisplatino, vincristina, vinblastina y también bleomicina.
Micosis fungoide: pronóstico
La característica de la micosis fungoide es el curso crónico de la enfermedad, baja malignidad y, en consecuencia, supervivencia a largo plazo.
La gran mayoría de los pacientes permanecen en la etapa inicial de la enfermedad durante toda su vida. Sin embargo, debe recordarse que hay casos de pacientes (alrededor del 10% de los pacientes) en los que el curso de la enfermedad es muy rápido y el pronóstico en tal caso no es favorable.
Se asume que el tiempo de supervivencia de los pacientes diagnosticados en la etapa temprana de la enfermedad es de aproximadamente 25 años y los diagnosticados en la etapa infiltrativa de avance clínico de aproximadamente 5 años.
En las personas diagnosticadas al final del período nodular, el tiempo de supervivencia promedio es de solo 1-2 años.
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