La atresia biliar, o fusión de los conductos biliares, es un defecto congénito que es una de las enfermedades raras. La atresia biliar no tratada puede provocar cirrosis del hígado e incluso la muerte. Según la investigación, el 90 por ciento de los niños que no reciben tratamiento muere antes de los 3 años. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la atresia biliar? ¿Cómo va el tratamiento?
La atresia biliar, o fusión de los conductos biliares, es un defecto congénito, cuya esencia es la inflamación de los conductos biliares, es decir, los conductos biliares (el líquido secretado por el hígado para digerir las grasas) desde el hígado hasta el intestino delgado. La inflamación conduce a la fibrosis de los conductos biliares y, además, a su obstrucción. La consecuencia de este proceso es que se detiene el flujo de bilis desde el hígado a los intestinos (colestasis). La bilis se acumula en el hígado y los conductos biliares (sobre constricción) en exceso y, con el tiempo, conduce a un aumento de la presión en los conductos biliares, lo que puede dañar las células hepáticas.
La incidencia de atresia biliar se estima en aproximadamente 1 de cada 20.000. niños. Las niñas se enferman con más frecuencia que los niños.
Atresia biliar - causas
Se desconocen las causas de la fusión de los conductos biliares. Se presume que la enfermedad tiene antecedentes autoinmunitarios, es decir, las células del sistema inmunológico atacan los conductos biliares debidamente formados, provocan inflamación y una mayor fusión.
La enfermedad también se puede determinar genéticamente, aunque esto se aplica a un número menor de casos. También se sabe que la atresia biliar no es hereditaria.
Atresia biliar - síntomas
Los síntomas de la atresia biliar aparecen en los primeros días o semanas de vida, generalmente entre las semanas 2 y 6:
- ictericia prolongada (coloración amarilla de la piel, membranas mucosas, blanco de los ojos). La ictericia ocurre en muchos recién nacidos y generalmente se resuelve dentro de las dos primeras semanas de vida. Si esto no sucede, se puede sospechar atresia biliar.
- taburete de arcilla gris o amarillo claro
- orina oscura de color cerveza
- hígado ligeramente agrandado (ubicado en el cuadrado superior derecho del abdomen)
- sangrado prolongado de su ombligo u otra área
Además, 10-20 por ciento. Los niños con atresia biliar desarrollan defectos congénitos, por ejemplo, defectos cardíacos, doble bazo, enfermedad renal poliquística.
Atresia biliar - diagnóstico
Si se sospecha atresia biliar, se realiza una ecografía abdominal, gracias a la cual el médico puede evaluar la función del hígado, los conductos biliares y la vesícula biliar.
Si se sospecha atresia biliar, las pruebas de diagnóstico deben realizarse muy rápidamente.
Además, se recomienda realizar una gammagrafía biliar.
También se requieren análisis de sangre. En el caso de fusión de las vías biliares se observan niveles elevados de bilirrubina, GGTP, colesterol, fosfatasa alcalina y levemente transaminasas.
Estas pruebas confirman el diagnóstico y excluyen otras posibles causas de lo mencionado anteriormente. síntomas como infecciones hepáticas virales y bacterianas o enfermedades metabólicas congénitas.
Si la investigación no da una respuesta clara a la pregunta, ¿cuál es la causa de lo mencionado anteriormente? dolencias, puede ser necesaria una biopsia de hígado, que implica tomar un fragmento del órgano con una aguja especial para examinarlo con un microscopio.
Atresia biliar - tratamiento
La cirugía, que debe realizarse lo antes posible, es el único método para restaurar los conductos biliares fusionados y, por lo tanto, restaurar el drenaje de la bilis del hígado a los intestinos. Cuanto más tarde se realiza el procedimiento, menos eficaz es.
El procedimiento quirúrgico se llama anastomosis hepato-intestinal o procedimiento de Kasai (el nombre del médico que lo introdujo) y consiste en la extirpación completa de los conductos biliares extrahepáticos fibróticos y la costura de un asa intestinal en la superficie del hígado. Después de la cirugía se utiliza antibioterapia y tratamiento analgésico.
Aproximadamente la mitad de los niños, especialmente los que fueron operados temprano (antes de los 50 días de edad), tienen éxito. Sin embargo, algunos de los niños más pequeños, incluso después de una cirugía exitosa, sufren varios daños hepáticos progresivos, que requieren un trasplante en los dos primeros años de vida.
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