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El ependimoma es un cáncer que se presenta en el sistema nervioso central. Su segundo nombre, ependimoma, proviene del nombre del tejido del que se deriva, ependyms (ependyma). Recubre los ventrículos del cerebro y la luz del canal espinal. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del ependimoma? Como es tratado?
Los ependimomas en el grado de malignidad de la OMS se clasificaron como neoplasias IIo. Estos tumores son característicos principalmente de adultos jóvenes y niños, en los que representan alrededor del 10 por ciento de todos los tumores del sistema nervioso central. Hay dos picos en la aparición de ependimomas, entre los 5 y los 35 años. En niños y adolescentes, los ependimomas se encuentran con mayor frecuencia por vía intracraneal y en adultos, intramedular. A veces, los ependimomas acompañan a la neurofibromatosis tipo dos.
Tipos de ependimomas
Los ependimomas se clasifican en cuatro tipos principales:
- subependimomas y ependimomas mixomatosos, que son de crecimiento lento y los tipos más benignos (grado I)
- ependimomas comunes, los más comunes que tienen varios subtipos (grado II)
- ependimomas anaplásicos (grado III), que se caracterizan por el crecimiento más rápido y el curso más agresivo.
Ependimoma: etiología
Las causas de los ependimomas no se han descrito completamente hasta ahora. Se han encontrado muchas mutaciones que podrían causar este tipo de cáncer, pero ninguna de ellas está estrechamente relacionada con la aparición de ependimomas. Tampoco se ha demostrado que ningún factor ambiental influya en su etiología.
Localización de ependimomas
Los subependimomas se localizan con mayor frecuencia cerca del sistema ventricular. En algunos casos, pueden aparecer en el canal espinal cervical. Esta ubicación es típica para personas de 40 años y es más probable que sean hombres.
La ubicación de los ependimomas depende en gran medida del tipo.
Los ependimomas mixoma-papilomatosos tienden a formarse en el fondo del canal espinal. Los ependimomas generalmente crecen cerca, dentro o a lo largo de los ventrículos del cerebro en diferentes niveles. Los ependimomas anaplásicos generalmente se observan en niños, con mayor frecuencia en la fosa posterior del cráneo.
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Los ependimomas son protuberancias blandas, grisáceas o rojas que pueden contener calcificación. Su rasgo característico es la presencia de rosetas y pseudo-rosetas reales en la imagen microscópica, que se ubican principalmente alrededor de pequeñas cavidades, hendiduras o vasos.
Ependimomas: signos clínicos
El cuadro clínico de los ependimomas es muy similar a los síntomas de todos los demás tumores del sistema nervioso central. Depende en gran medida de la edad del paciente, la ubicación y el tamaño del tumor.
En los niños, un aumento de la presión craneal causará principalmente dolor de cabeza intenso, náuseas y vómitos. Cuando las suturas craneales aún no están completamente fusionadas, el primer síntoma puede ser hidrocefalia, causada por el bloqueo del flujo de líquido cefalorraquídeo en el sistema ventricular por el tumor en crecimiento. También pueden aparecer alteraciones en la concentración, personalidad y cambios de humor. A medida que el tumor crece, la presión sobre el cerebro provocará convulsiones, síntomas neurológicos focales o síntomas de parálisis de pares craneales. Si el tumor se encuentra por encima de la carpa cerebral, puede causar pérdida de visión, sensación, disfunción cognitiva o ataxia.
Los ependimomas que crecen en el canal espinal dañarán la función del sistema nervioso periférico. Esto puede provocar parálisis espástica de las extremidades y parestesia. El paciente también puede quejarse de dolor localizado debajo de la lesión neoplásica existente.
El ependimoma mixoma-papilomatoso se caracteriza por un cuadro clínico posiblemente ligeramente diferente. Su ubicación típica en la sección inferior del canal espinal causará disfunción e impotencia de la vejiga. También habrá dolor en la espalda, piernas y zona anal.
Además de los síntomas enumerados anteriormente, el paciente puede quejarse de pérdida de apetito, pérdida de peso, dificultades temporales para reconocer los colores, temblores incontrolados, pérdida temporal de la memoria o la sensación de ver líneas verticales u horizontales con mucha luz.
Diagnóstico de ependimomas
Cuando se sospecha ependimoma, la tomografía computarizada suele ser el primer examen que ordena el médico tratante. Revela una masa bien definida que se localiza intraventricularmente. Esta masa es hiperdensa, puede contener quistes. En el 50-80% de los casos se encuentra calcificación. La introducción de un contraste mejora la imagen del ependimoma. La resonancia magnética, con y sin contraste, es un examen aún más detallado que permite determinar con precisión el tamaño y la naturaleza de la lesión. La señal de la resonancia magnética puede ser heterogénea cuando el tumor tiene quistes, calcificación, sangrado y focos necróticos. El examen histológico de la lesión extirpada permite determinar con precisión el tipo de ependimoma. Debe recordarse que la recolección de líquido cefalorraquídeo está contraindicada en la sospecha de neoplasia del sistema nervioso central, ya que el aumento de la presión intracraneal después de la punción puede causar invaginación intestinal de las amígdalas cerebelosas.
Tratamiento de ependimomas
El método de tratamiento que permite la recuperación completa es, por supuesto, la extirpación de todo el tumor. La radioterapia complementaria es obligatoria después de la resección. Debido a la ubicación diferente, tal operación no siempre es posible, entonces la radioterapia en sí sigue siendo el tratamiento de elección. En niños pequeños, hasta los tres años, se recomienda la quimioterapia con compuestos de platino (cisplatino, carboplatino).
Ependimomas: pronóstico
Los factores que determinan el pronóstico son la radicalidad de la operación, la madurez histológica, el tipo de tumor y su ubicación, así como la edad del paciente. Se estima que la probabilidad de supervivencia a cinco años es del 40 al 60 por ciento, lo que es significativamente mayor en los adultos que en los niños. Desafortunadamente, los pacientes con ependimomas anaplásicos viven vidas mucho más cortas, generalmente de 12 a 20 meses.
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