---funkcje-w-organizmie.jpg)
La ceruloplasmina (ferroxidasa) es una proteína con iones de cobre en su estructura. Se considera que es la principal proteína de cobre del plasma humano. La concentración de esta enzima se prueba en caso de sospecha de trastornos del metabolismo del cobre en el cuerpo. ¿Qué pueden mostrar los resultados de la prueba? ¿Cuál es la función de la ceruloplasmina en el cuerpo humano?
La ceruloplasmina (ferroxidasa) es una proteína perteneciente a las oxidasas multiméricas, es decir, enzimas que contienen átomos de cobre, capaces de catalizar la oxidación de sustratos. Es la proteína portadora de cobre más importante de la sangre. La ceruloplasmina también juega un papel en el metabolismo del hierro en nuestro cuerpo.
Ceruloplasmina - funciones
La ceruloplasmina es una enzima sintetizada en el hígado. Contiene 6 átomos de cobre en su estructura proteica. Ella es responsable del transporte de dicho metal. Más del 95% del cobre transportado en el cuerpo está relacionado con la ceruloplasmina.
La actividad enzimática de la proteína descrita se refiere a la conversión de iones hierro 2+ en iones hierro 3+ oxidado. Gracias a esto, ayuda en el transporte de este elemento en el cuerpo.
La concentración normal de ceruloplasmina en un cuerpo sano es de 20 a 50 mg / dL.
Ceruloplasmina en procesos antioxidantes
La cerruplasmina, además de las funciones relacionadas con el transporte de cobre y la transformación de iones de hierro, también tiene la capacidad de eliminar radicales superóxido. Jet es una forma reactiva de oxígeno que, si no se desactiva, puede causar daños al cuerpo.
Ceruloplasmina en procesos oxidativos
La ceruplasmina también se encarga de llevar a cabo la reacción de oxidación. Esta enzima activa la oxidación de varios compuestos complejos en el cuerpo. Este grupo incluye:
- norepinefrina
- serotonina
- compuestos de sulfhidrilo
- ácido ascórbico
¿Cuándo cae la ceruloplasmina?
Debido al hecho de que la ceruloplasmina se sintetiza en el hígado, su concentración en sangre disminuye durante los trastornos de este órgano.
Otras causas de niveles bajos de ceruloplasmina en sangre:
- predisposiciones genéticas
- niveles bajos de cobre en el cuerpo asociados con la desnutrición
- absorción insuficiente de cobre del intestino - enfermedad de Menkes (una enfermedad del cabello rizado)
- Enfermedad de Wilson
- sobredosis de vitamina C
- síndrome nefrótico
La concentración de ceruloplasmina en la sangre está relacionada con la cantidad de cobre en el cuerpo. La forma de la enzima desprovista de iones metálicos se llama apoceluroplasmina. Es inestable y se descompone si no se le adhieren iones de cobre.
¿Cuándo la ceruloplasmina es demasiado alta?
La ceruloplasmina pertenece a las denominadas proteínas de fase aguda. Esto significa que su nivel aumenta en el curso de procesos inflamatorios en el cuerpo. La necrosis tisular y la inflamación crónica pueden provocar un aumento de la síntesis de esta enzima en el hígado.
Los niveles de ceruloplasmina más altos de lo normal ocurren cuando:
- envenenamiento por cobre
- deficiencia de zinc
- el embarazo
- tomando anticonceptivos hormonales orales
- linfoma
- inflamación
- artritis reumatoide
- angina de pecho
- Enfermedad de Alzheimer
- esquizofrenia
Mutaciones del gen que codifica la ceruloplasmina
Las mutaciones en la información genética de la ceruloplasmina son extremadamente raras. La enfermedad causada por este tipo de daño es la aceruloplasemia. Como resultado, hay una acumulación excesiva de hierro en el cuerpo.
La acumulación de este metal en el cerebro da lugar a síntomas neurológicos característicos como:
- ataxia cerebelosa
- demencia
El exceso de hierro también puede acumularse en el hígado, el páncreas e incluso en la retina del ojo. La acumulación de este elemento puede conducir a
- cirrosis del higado
- trastornos hormonales
- Pérdida de la visión
Ceruloplasmina: un estudio del nivel de ceruloplasmina
Esta medida no es una prueba estándar con química sanguínea. La prueba se realiza en caso de sospecha de trastornos del metabolismo del cobre, así como de algunas enfermedades hepáticas.
La medición de la concentración de ceruloplasmina en sangre se usa principalmente para diagnosticar la enfermedad de Wilson. Durante su curso, hay una disminución significativa en el nivel de la enzima que transporta cobre en el plasma sanguíneo.
Además del nivel de ceruloplasmina, generalmente se recomienda medir la concentración de cobre en el plasma sanguíneo y una determinación de 24 horas del contenido de este elemento en la orina excretada.
La prueba generalmente se realiza en pacientes entre 20 y 40 años de edad que han sido diagnosticados con cirrosis o hepatitis de causa desconocida. Síntomas adicionales que son una indicación para la medición:
- temblores de las extremidades superiores
- salivación
- trastornos del apetito
- dificultades para moverse
- desordenes comunicacionales
- problemas para mantener el equilibrio
¿Por qué bajan los niveles de ceruloplasmina durante la enfermedad de Wilson?
La enfermedad de Wilson está estrechamente relacionada con la síntesis insuficiente de ceruloplasmina a partir de apoceruloplasmina en el cuerpo. El trastorno es genético.
Durante la enfermedad, aumenta la concentración de cobre en el cuerpo. Está relacionado con la perturbación del transporte de cobre. Como resultado, el cobre no se une correctamente a la proteína de transporte.
En un organismo sano, el exceso del elemento se excreta con bilis en forma de ceruloplasmina. Este proceso se altera en personas que padecen la enfermedad de Wilson.
Esto se debe a un deterioro de la síntesis de ceruloplasmina a partir de apoceruloplasmina en los hepatocitos. La razón de esto es un defecto en la proteína que suministra este elemento a las células del hígado.
El cobre no alcanza la apoceruloplasmina en los hepatocitos mientras se acumula en el cuerpo.
Durante la enfermedad de Wilson, los iones metálicos se acumulan sueltos en el plasma y los órganos, incluidos el hígado y el cerebro. El proceso daña los órganos a través de los efectos tóxicos del cobre.
La enfermedad de Wilson es una enfermedad congénita, pero no presenta síntomas evidentes en los primeros años de vida. Las disfunciones suelen aparecer en pacientes entre los 10 y los 40 años. Debido a la acumulación de cobre en el hígado, una gran proporción de pacientes desarrollan cirrosis o inflamación del hígado.
La mayoría de los pacientes con enfermedad de Wilson desarrollan trastornos neuropsiquiátricos. Están relacionados con la acumulación de cobre en el cerebro. Los síntomas del sistema nervioso más comunes son:
- trastornos del estado de ánimo
- Desorden de personalidad
- deterioro cognitivo
- síntomas psicóticos
Debido a la no especificidad de los síntomas, la enfermedad de Wilson se diagnostica incorrectamente como varios tipos de trastornos mentales, por ejemplo, esquizofrenia.
Los síntomas característicos de la enfermedad de Wilson son:
- manos temblorosas
- poco apetito
- trastorno de escritura
- salivación
- desequilibrio
- tensión muscular excesiva
- trastornos del habla
- trastornos de la deglución
- movimientos involuntarios
La presencia de estos síntomas puede ser una indicación para evaluar el nivel de ceruloplasmina en sangre.
Un síntoma muy característico de la enfermedad de Wilson es la aparición de un círculo de color en la córnea del ojo. El cambio se llama anillo de Kayser-Fleischer. La confirmación de su presencia en el ojo es uno de los procedimientos de diagnóstico.
Literatura:
- "Ceruloplasmina - prueba, normas, resultados de ferroxidasa", doctor Kamil Kowal
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Investigaciones en suero de cobre. II. Aislamiento de la proteína que contiene cobre y descripción de sus propiedades". Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Toxinas endógenas: objetivos para el tratamiento y la prevención de enfermedades, juego de 2 volúmenes. John Wiley & Sons. páginas. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolismo y función de ceruloplasmina". Revisión anual de nutrición. 22: 439–58.
- Canción D, Dunaief JL (2013). "Homeostasis del hierro retiniano en salud y enfermedad". Fronteras en el envejecimiento de la neurociencia. 5:24. Doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
-podwyszone-lub-poniej-normy.jpg)
---przyczyny-objawy-leczenie-rokowania.jpg)
