La enfermedad de Pick pertenece al grupo de las demencias frontotemporales. Durante años, se consideró una enfermedad rara. Sin embargo, desde la publicación de un artículo clínico-patológico histórico en 1987, la enfermedad de Pick se considera la tercera causa más común de demencia después de la enfermedad de Alzheimer y la demencia con cuerpos de Lewy. ¿Cuales son los sintomas? ¿Existe algún tratamiento?
La enfermedad de Pick (PiD) es una enfermedad neurodegenerativa poco común, un tipo de demencia frontotemporal (FTD). La enfermedad de Pick pertenece a las tautopatías, un grupo de enfermedades causadas por anomalías en los microtúbulos de la proteína tau. La imagen nauropatológica muestra depósitos insolubles de la proteína MAP-tau modificada postraduccionalmente.
Enfermedad de Pick: síntomas
Un rasgo característico de la enfermedad es la aparición secuencial de síntomas.
- La fase introductoria
Aparecen trastornos del estado de ánimo (estados depresivos, estados maníacos) y trastornos de ansiedad. Por esta razón, los pacientes pueden ser remitidos a una consulta psiquiátrica y sus síntomas clínicos resultan resistentes al tratamiento. Además, hay cambios caracterológicos, al principio sutiles en forma de un enfoque más relajado de las normas sociales, pérdida de buenos modales y comportamiento inusual. La abstinencia y la apatía son menos comunes. En algunos pacientes se puede observar una atención inadecuada para su propia salud, lo que resulta en numerosas consultas médicas.
- Fase intermedia
Los síntomas emocionales dejan de dominar, mientras aumentan los trastornos del comportamiento. Los pacientes no respetan por completo las normas sociales, se comportan de manera inapropiada, ignoran los sentimientos de los demás. Se observan cambios en su apariencia: descuido de la higiene personal, falta de cuidado de la ropa. Deterioro de los hábitos alimentarios y problemas de sueño. Además, hay un desarrollo gradual de un déficit del lenguaje y trastornos cognitivos y de la memoria. Hay síntomas neurológicos: deliberativos (síntoma de Marinesco-Radovici), reflejos primitivos (por ejemplo, succión, incontinencia urinaria, heces con menos frecuencia).
- Demencia frontotemporal avanzada
Trastornos del comportamiento significativos: desinhibición, irritabilidad, labilidad emocional, comportamiento de prestación, estereotipos, inactividad, indiferencia emocional, pérdida de intereses. Déficit cognitivo complejo: trastornos del lenguaje, abstracción y planificación, memoria, visoespacial y de las funciones motoras. Síntomas neurológicos: rigidez motora, temblores con menor frecuencia (posturales), reflejos primitivos (agarrar, chupar, escudriñar), incontinencia urinaria y fecal.
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Criterios para el diagnóstico (McKann et al., 2001): el desarrollo de déficits cognitivos y conductuales que se manifiestan de la siguiente manera:
- cambios de personalidad tempranos y progresivos marcados por la dificultad para adaptar el comportamiento, que a menudo resultan en reacciones y acciones inadecuadas; o
- Trastornos del habla tempranos y progresivos caracterizados por dificultad para expresarse o tener problemas significativos para nombrar y comprender palabras.
- Los déficits causan problemas importantes en el funcionamiento social y son notables en comparación con el nivel anterior de funcionamiento.
- el curso se caracteriza por un inicio gradual y un deterioro constante en la función
- Los déficits no son causados por otros trastornos del SNC, metabólicos o inducidos por sustancias.
Las deficiencias no ocurren solo durante el delirio y no pueden explicarse por ningún otro diagnóstico psiquiátrico (por ejemplo, depresión, esquizofrenia).
El diagnóstico diferencial incluye: enfermedades sistémicas, enfermedad de Huntington, abuso de sustancias. El diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer (EA) a menudo se diagnostica erróneamente, especialmente en los casos de aparición lenta en la vejez.
Enfermedad de Pick: pruebas de diagnóstico
Los análisis de sangre y líquido cefalorraquídeo son normales.
Hasta las últimas etapas de la enfermedad, es posible que no haya cambios en el EEG. Más tarde, se observa una desaceleración del ritmo en los cables frontales y frontales. La resonancia magnética (resonancia magnética) y la tomografía computarizada (tomografía computarizada) pueden mostrar atrofia de la corteza frontal y temporal.
Enfermedad de Pick: tratamiento
No existe un tratamiento eficaz para mejorar la función cognitiva en los pacientes. Dado que se observan trastornos de los neurotrasmisores serotonina y norepinefrina, se intenta utilizar inhibidores de la recaptación de serotonina, norepinefrina y trazodona para modificar los trastornos mentales y el comportamiento. No se utilizan inhibidores de la colinesterasa.
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