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La enfermedad de Schilder también se conoce como esclerosis múltiple, la forma aguda de esclerosis múltiple. Es una de las enfermedades degenerativas muy raras que comienzan en la niñez. Se describe como esclerosis múltiple mielinoclástica. Es más común en niños que en niñas, generalmente entre los 7 y los 12 años. Descubra cuáles son los síntomas de la enfermedad de Schilder y cuál es el pronóstico.
Tabla de contenido:
- Enfermedad de Schilder: causas y síntomas
- Enfermedad de Schilder - diagnóstico
- ¿Enfermedad de Schilder o esclerosis múltiple?
- Enfermedad de Schilder - Tratamiento
- Enfermedad de Schilder - pronóstico
La enfermedad de Schilder se describió por primera vez en 1912, pero no fue hasta 1986 que se describieron y acordaron los criterios para diagnosticar la enfermedad. La enfermedad de Schilder se considera una de las variedades de esclerosis múltiple.
Toma la forma de trastornos desmielinizantes agudos o subagudos del sistema nervioso central. Afecta principalmente a pacientes jóvenes.
Los términos esclerosis cerebral difusa o esclerosis cerebral difusa también se utilizan para describir la enfermedad de Schilder.
Enfermedad de Schilder: causas y síntomas
Se desconocen las causas exactas de la enfermedad de Schilder. La enfermedad a menudo aparece después de una enfermedad infecciosa. Los síntomas de la enfermedad de Schilder son muy inespecíficos y fáciles de subestimar. Suelen ocurrir:
- dolores de cabeza
- fiebre
- sensación de fatiga y malestar general
Estos síntomas están asociados con una desmielinización extensa, que es la pérdida de la vaina de mielina alrededor de las neuronas en el cerebro y la médula espinal. La pérdida de mielina da como resultado una ralentización significativa de la transmisión neuronal.
Ahora se sugiere que las formas L de bacterias pueden ser responsables de dicho proceso, pero esto requiere más investigación.
A medida que se desarrolla la enfermedad, el proceso de desmielinización cubre áreas cada vez más extensas del cerebro, y esto contribuye a los trastornos del movimiento, del habla, auditivos y visuales. La progresión de la enfermedad puede afectar la frecuencia cardíaca, la presión arterial y la respiración.
Esta enfermedad no debe confundirse con la enfermedad de Addison-Schilder, que es un trastorno genético poco común que se asocia con un deterioro de las vías bioquímicas de la mielina.
Enfermedad de Schilder - diagnóstico
Para ser diagnosticado con la enfermedad de Schilder, un paciente debe cumplir con los siguientes criterios, conocidos como criterios Poser:
- La presencia de criterios clínicos y síntomas atípicos para el curso temprano de la esclerosis múltiple.
- Composición normal del líquido cefalorraquídeo o composición inusual para la esclerosis múltiple.
- Presencia de una o dos placas simétricas que miden al menos 3 cm y cubren la parte central de los hemisferios cerebrales (que se muestra por imagen médica).
- Sin infección viral o micoplásmica.
- Niveles séricos normales de ácidos grasos de cadena larga.
- Función renal normal.
Hay varias herramientas de diagnóstico disponibles que están ampliamente disponibles para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Schilder.
La tomografía computarizada puede visualizar lesiones hipodensas (también conocidas como "lesiones hipodensas"). Estos son cambios patológicos con un factor de atenuación de radiación reducido.
Se obtienen efectos similares con el uso de imágenes de resonancia magnética con contraste.
La localización de tales lesiones es casi siempre subcortical y visible en secuencias T1.
El método de electroencefalografía se utiliza muy raramente en el diagnóstico de la enfermedad de Schilder. Solo se utiliza cuando se sospecha o se presenta una convulsión epiléptica.
¿Enfermedad de Schilder o esclerosis múltiple?
Existen algunas similitudes entre la enfermedad de Schilder y la esclerosis múltiple. En ambas condiciones, se pierde la vaina de mielina alrededor de las células nerviosas, lo que altera la transmisión de impulsos eléctricos de una neurona a otra.
Los síntomas de ambas enfermedades también son similares. Incluyen, entre otros deterioro de los procesos de memoria, habla y movimiento. Por tanto, el diagnóstico de la enfermedad de Schilder debe realizarse con especial cuidado.
Enfermedad de Schilder - Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad de Schilder es sintomático. Los médicos después del diagnóstico recomiendan tomar medicamentos del grupo de corticosteroides. La administración de ciclofosfamida da resultados positivos.
Además, se utilizan en paralelo tratamiento conservador, dieta y fisioterapia.
Hay indicios de que el tratamiento de la enfermedad de Schilder con hormona adrenocorticotrópica (ACTH) es eficaz. Sin embargo, debido a los costos prohibitivos asociados con este tipo de tratamiento, no ha entrado en la práctica clínica para siempre.
Todavía no se ha demostrado la eficacia de la administración intravenosa de inmunoglobulinas, la terapia con interferón o el intercambio de plasma sanguíneo.
Enfermedad de Schilder - pronóstico
El pronóstico en el curso de la enfermedad de Schilder depende de la respuesta del paciente al tratamiento. En la mayoría de los casos, se observa una mejora clínica notable después del inicio de la terapia.
Sin embargo, hay casos de deterioro de la salud, incluido un aumento de la discapacidad física e intelectual. Sin embargo, son raros.
El paciente debe estar bajo atención médica constante. Debe contar con una ventilación adecuada del sistema respiratorio, nutrición (a menudo parenteral) y un control constante de los niveles de electrolitos.
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