EPILEPSIA INFANTIL CON AUSENCIAS (PICNOLEPSIA, SíNDROME DE FRIEDMAN)

Epilepsia infantil con crisis de ausencia: síntomas

Los ataques de ausencia son breves (4-20 segundos) y frecuentes (decenas o cientos de veces al día), con alteración repentina y profunda de la conciencia e inhibición de la actividad.

A menudo, las convulsiones van acompañadas de una actividad motora específica: parpadeo no rítmico, los ojos pueden volverse a un fuerte estímulo en el entorno, leves movimientos mioclónicos de los párpados, las cejas o los labios.

El automatismo de la boca, movimientos de inclinación de la cabeza, agarrar o frotar las manos o los pies puede estar presente dentro de los 3-6 segundos posteriores al inicio de un ataque.

La naturaleza no estereotipada de los automatismos y la posibilidad de influir en ellos en función de la posición de la extremidad y el tipo de actividad inmediatamente antes de la convulsión es inusual en las convulsiones parciales complejas.

Inmediatamente después de la convulsión, el niño está consciente, orientado, funciona correctamente y, a menudo, no recuerda haber tenido una convulsión.
Los niños se desarrollan bien, aunque es más probable que experimenten problemas de comportamiento, aprendizaje y sociales, ya que las convulsiones frecuentes afectan la atención y el aprendizaje. Hasta un 30% tiene antecedentes de convulsiones febriles

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Epilepsia infantil con crisis de ausencia: diagnóstico

La base es la prueba de EEG. La grabación interictal se caracteriza por una actividad básica normal. El registro durante una convulsión tiene un patrón característico, que consiste en picos de alto voltaje en ambos lados, que ocurren a una frecuencia de 3 Hz. A medida que continúan las descargas, la frecuencia disminuye entre 0,5 y 1 Hz. Las agujas suelen ser simples, pero también pueden ser dobles. Los picos y descargas de ondas lentas tienen la mayor electronegatividad en las áreas frontales, a veces también pueden aparecer en las derivaciones posteriores. Las descargas no están lateralizadas.

Epilepsia de ausencia: tratamiento y pronóstico

La etosuximida y el ácido valproico son los principales medicamentos utilizados en la epilepsia con ataques de ausencia de conciencia. La eficacia de las nuevas generaciones de fármacos antiepilépticos se ha demostrado en ensayos clínicos sin grupos de control.
Se debe tener especial cuidado para distinguir este tipo de epilepsia de otros tipos de epilepsia (epilepsia localizada), ya que muchos FAE comunes no son efectivos para tratar los ataques de ausencia.
La enfermedad desaparece con la edad, limitando su aparición a niños en edad preescolar y escolar. Las personas adultas a menudo no saben que han tenido tales convulsiones en el pasado y, en el período actual de la vida, no experimentan ninguna consecuencia relacionada con ellas.

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