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La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad autoinmune, es decir, una enfermedad inflamatoria en la que el sistema inmunológico ataca las propias células del cuerpo. Es una enfermedad compleja que afecta a muchos órganos y sistemas y, en algunos casos, tiene graves consecuencias.
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad reumática y sus causas, como muchas otras enfermedades de este grupo, no se conocen con exactitud. Quizás la predisposición genética y los genes responsables del funcionamiento del sistema inmunológico juegan un papel aquí, pero no se ha encontrado que las personas enfermas tengan un mayor riesgo de tener hijos enfermos.
El principal mecanismo detrás de la aparición de la granulomatosis eosinofílica es la inflamación, que a veces conduce a necrosis, generalmente en pequeñas arterias y venas, de ahí la última parte del nombre de la enfermedad. Los vasos sanguíneos de todos los órganos pueden verse afectados, por lo que esta enfermedad es tan peligrosa y tiene tantos síntomas diferentes.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss): la esencia de la enfermedad
Como su nombre lo indica, su elemento importante es la aparición de una cantidad excesiva de eosinófilos (eosinófilos). Estas células son una parte esencial del sistema inmunológico y son la principal línea de defensa contra los parásitos y están involucradas en reacciones alérgicas. Sin embargo, en el caso del síndrome de Churg-Strauss, demasiados eosinófilos no indican la presencia de infecciones parasitarias o alergias, condiciones en las que generalmente hay un mayor número de ellos. En este caso, por motivos desconocidos, se multiplican en exceso y están implicados en la reacción inflamatoria en curso que conduce a la aparición de granulomas, es decir, cambios histopatológicos específicos. Se reconocen al microscopio y la imagen muestra principalmente varios tipos de células del sistema inmunológico, con los eosinófilos predominantes.
La incidencia de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es de aproximadamente 3-38 pacientes por millón de habitantes, por lo que es una enfermedad bastante rara. Sus complicaciones pueden tener graves consecuencias. Vale la pena mencionar que esta condición tiene muchos nombres, entre ellos: poliangeítis granulomatosa alérgica, granulomatosis alérgica, síndrome de Churga-Strauss, CSS y CSS. Su multiplicidad corresponde a la variedad de síntomas y el término "alérgico" no implica el mecanismo de desarrollo de la enfermedad. Se utiliza debido a la eosinofilia actual, típica de las enfermedades alérgicas.
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La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis tiene un curso a largo plazo y su cuadro cambia con el tiempo.
1. La primera fase de la enfermedad
La enfermedad comienza en el período prodrómico, es decir, los síntomas iniciales, con mayor frecuencia en personas de 20 a 40 años. Los síntomas relacionados con el sistema respiratorio y los cambios cutáneos son dominantes:
- urticaria, cambios que parecen quemaduras de ortiga, que son una reacción alérgica
- pápulas ulcerativas
- picazón en la piel
Sin embargo, en este período, más típicos que los síntomas cutáneos son las dolencias respiratorias, que suelen aparecer alrededor de los 30 años:
- rinitis alérgica, que es una congestión nasal y secreción nasal no relacionada con una infección
- pólipos en la nariz
- asma
Estos síntomas, aunque todos relacionados con la sensibilización, no están relacionados con la presencia del alérgeno, sino con el exceso de eosinófilos.
2. La segunda fase de la enfermedad
La segunda fase de la enfermedad se llama fase eosinofílica. Hay una mayor cantidad de ellos en la sangre. Los síntomas del período prodrómico persisten y, además, añaden:
- dolor de estómago
- Diarrea
- tos
- a veces hemoptisis
3. La tercera fase de la enfermedad
La última, tercera, fase ocurre muchos años después del desarrollo de la enfermedad, en promedio después de 3 años, pero puede aparecer incluso después de 30 años. Este es el período adecuado de la enfermedad, es decir, la fase de vasculitis, y los síntomas actuales se aplican a todos los sistemas. La mayoría de las veces no ocurren todos a la vez, sino que aparecen combinaciones de diversa gravedad: varios síntomas a la vez o que ocurren uno tras otro. También existen formas oligosintomáticas, cuando los síntomas son de baja intensidad.
Los síntomas más comunes se relacionan con el sistema respiratorio: los síntomas persisten: asma (disnea, sibilancias), tos y hemoptisis, además, de manera similar a la fase inicial, congestión y secreción nasal, y pólipos en la nariz. Ocasionalmente, la sinusitis puede aparecer como dolor de cabeza. Las lesiones cutáneas aparecen con menos frecuencia: bultos dolorosos, principalmente en los codos y el dorso de las manos, con enrojecimiento y, a veces, ulceraciones, y numerosas pequeñas hemorragias dolorosas debajo de la piel, llamadas púrpura.
Los sistemas restantes no se ven afectados con mucha frecuencia, pero sus disfunciones son la causa más común de muerte por esta enfermedad.
En el caso del sistema cardiovascular, nos ocupamos de la inflamación del músculo cardíaco, alteraciones en la rima del corazón, la sensación de su latido rápido o irregular, líquido en el pericardio, lo que perturba significativamente el buen funcionamiento del corazón. La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis puede eventualmente conducir a insuficiencia cardíaca y daño a las arterias coronarias, causando un ataque cardíaco. Estas enfermedades son las causas más comunes de muerte.
El sistema nervioso suele estar afectado. Por lo general, es un daño a los nervios periféricos, es decir, neuropatía, que se manifiesta por alteraciones en la sensación, dolor punzante, hormigueo, sensación de calor o frío excesivo, y afecta simétricamente a dos nervios o solo a uno.
La afectación renal no es muy común. Como resultado de la enfermedad vascular renal, se desarrollan hipertensión, proteinuria, hematuria y glomerulonefritis (histopatológicamente con características de necrosis o las llamadas semilunas). En última instancia, la granulomatosis eosinofílica conduce a insuficiencia renal, una causa común de muerte.
En el caso del tracto gastrointestinal, pasan a primer plano condiciones como la gastroduodenitis, así como la necrosis y perforación intestinal. Aparecen dolor abdominal, diarrea y sangrado.
En raras ocasiones, la enfermedad puede ir acompañada de dolor articular y muscular.
Los síntomas generales, como peor bienestar, fiebre, debilidad, pérdida de peso, pueden aparecer en cualquier etapa de la enfermedad.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) - diagnóstico
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad rara y su diagnóstico se considera solo después de excluir otras causas de los síntomas descritos, especialmente porque los síntomas son muy poco característicos y pueden acompañar a muchas otras enfermedades.
Entre las pruebas auxiliares, el hemograma con frotis es esencial; aquí se observa eosinofilia y, a veces, anemia. Además, otras pruebas pueden mostrar un aumento en la VSG y la PCR, y en las pruebas de orina: proteinuria, hematuria, indicativas de afectación renal y deterioro de su trabajo.
Una prueba más especializada es la prueba de anticuerpos ANCA: están presentes en la sangre en aproximadamente el 60 por ciento. enfermo.
El diagnóstico del sistema respiratorio incluye principalmente radiografías y tomografía computarizada. Permiten visualizar los senos paranasales y los pulmones, y así identificar sinusitis o sangrado alveolar, que se manifiesta por hemoptisis.
Lo más importante para hacer un diagnóstico adecuado es el examen histopatológico, durante el cual el médico puede ver vasculitis y los granulomas antes mencionados con presencia de eosinófilos. Para obtener material para esta prueba, se debe recolectar un pequeño trozo de tejido, puede ser piel, músculo, mucosa nasal o riñón. El médico decide qué órgano será, según los síntomas dominantes.
Otras pruebas, más específicas de otros órganos, también pueden ser útiles en el diagnóstico y su rendimiento depende del cuadro clínico.
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome de Churg-Strauss) - tratamiento
Desafortunadamente, no es posible curar completamente la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Sin embargo, se puede lograr una remisión completa y permanente, es decir, la inhibición de la progresión y la actividad de la enfermedad y la eliminación de sus síntomas. Sin embargo, esto no se puede lograr en todos los pacientes. Si la enfermedad es grave, es posible que los efectos del tratamiento no sean satisfactorios. La mayoría de las veces, debe tomar medicamentos durante toda su vida y controlar su salud con frecuencia para detectar y tratar cualquier daño orgánico a tiempo. El pilar del tratamiento es la supresión del sistema inmunológico, es decir, la inmunosupresión.Los fármacos de primera elección son los glucocorticosteroides, si no aportan remisión, también se utiliza ciclofosfamida. Además, dependiendo de los síntomas de otros sistemas, se pueden utilizar fármacos o métodos de tratamiento más específicos para garantizar el funcionamiento adecuado del organismo durante el mayor tiempo posible.
