El gastrinoma es un tumor neuroendocrino. La mayoría de las veces se encuentra en el duodeno o la cabeza del páncreas. Provoca un grupo de síntomas característicos conocidos como síndrome de Zollinger-Ellison. ¿Qué son los tumores neuroendocrinos? ¿Cómo causa los síntomas el gastrinoma? ¿Existe algún tratamiento?
El gastrinoma es uno de los tumores raros. La incidencia es de 1: 1.000.000 / año. Es un poco más común en hombres y la edad promedio a la que aparecen los síntomas es de 43 años. Suele tratarse de un pequeño tumor que no supera 1 cm. Más de la mitad son multifocales. En ⅔ casos es maligno y puede conducir a metástasis precoces, con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos, hígado, bazo, mediastino y huesos. Las ubicaciones típicas son el duodeno o el páncreas (80%), otras ubicaciones más raras incluyen el estómago, el hígado e incluso los ovarios.
Gastrinoma: causas
El gastrinoma se presenta como tumores esporádicos en aproximadamente el 65 por ciento de los casos. En otros casos, son uno de los componentes del síndrome MEN1. MEN1 o neoplasias múltiples del sistema endocrino tipo 1. Es una enfermedad hereditaria provocada por mutaciones en el gen MEN 1. Además de los tumores neuroendocrinos pancreáticos, se caracteriza por la coexistencia de tumores de la glándula pituitaria anterior e hiperparatiroidismo primario.
Gastrinoma: síntomas
El resultado de la producción de gastrina por el tumor es la sobreestimulación de las células parietales para producir ácido clorhídrico. No todos los pacientes tienen suficiente producción de hormonas para causar síntomas, lo que puede retrasar significativamente el diagnóstico de la enfermedad.
Aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes desarrollan el síndrome de Zollinger-Ellison debido al exceso de gastrina. El síntoma principal son las úlceras pépticas recurrentes, que a menudo se encuentran en una ubicación inusual y no responden a la terapia estándar. Hay diarrea, a menudo diarrea grasa. Otras características que sugieren el síndrome de Zollinger-Ellison incluyen esofagitis grave, coexistencia de isletoma pancreático, tumor hipofisario o hiperparatiroidismo.Dado que el tumor produce ACTH en algunos casos, podemos observar los síntomas del síndrome de Cushing.
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- Pruebas de laboratorio
a. alta concentración de gastrina
b. si el resultado suscita dudas, el llamado prueba de secretina o prueba de estimulación de gastrina
c. evaluación de la secreción gástrica basal (BAO)> 15 mmol / l
d. puede haber anomalías típicas de otras neoplasias en el síndrome MEN1 (por ejemplo, hipercalcemia)
- Endoscopia
crecimiento excesivo de pliegues de la mucosa gástrica (> 90%), úlceras en el tracto gastrointestinal superior (~ 75% en el bulbo duodenal)
- Estudios de imagen
- gammagrafía y endosonografía de receptores (sensibilidad 80%)
- ultrasonido
- CT (tomografía computarizada)
- MR (resonancia magnética)
- arteriografía selectiva (sensibilidad en tumores esporádicos ~ 50%)
Gastrinoma: diagnóstico diferencial
Se deben considerar las condiciones con niveles elevados de gastrina:
- anemia perniciosa y proliferación de células G en la parte preantral del estómago (por ejemplo, en la gastritis atrófica, en la infección por H. pylori y en condiciones posteriores a la gastrectomía con preservación de la parte preantral).
Gastrinoma: tratamiento
El tratamiento tiene dos objetivos principales:
1. Tratamiento sintomático de las úlceras gastrointestinales basado en el uso de inhibidores de la bomba de protones en dosis elevadas: p. Ej., Omeprazol 60-120 mg / día, lansoprazol 75 mg / día
2. Tratamiento causal consistente en resección del tumor. Si el tumor no se ha localizado con la ayuda de pruebas de imagen, se realiza una laparotomía con una inspección cuidadosa de la cavidad abdominal. En casos avanzados, se usa quimioterapia paliativa.
Gastrinoma: pronóstico
Después de la extirpación del tumor, aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes permanecen sanos durante muchos años. El 90 por ciento de los pacientes logra una supervivencia a 5 años, y en el 60 por ciento de los casos sobrevive 15 años.
Vale la pena saberloTumores neuroendocrinos (NET)
son neoplasias atípicas que se originan en células endocrinas (células del sistema endocrino) que se encuentran en todo el cuerpo humano. Se caracterizan por la capacidad de producir hormonas o aminas biogénicas.
Fiel a su nombre, el gastrinoma secreta gastrina, pero también puede producir ACTH.
¿Qué es la gastrina y la ACTH?
La gastrina es una hormona que afecta el buen funcionamiento del sistema digestivo. Producida fisiológicamente por células G localizadas en la parte pilórica del estómago y en la parte inicial del duodeno. Afecta la producción de ácido clorhídrico y el buen estado de la mucosa gástrica.
ACTH, es decir, hormona adrenocorticotrópica (corticotropina) secretada adecuadamente por la glándula pituitaria, que, al influir en la corteza suprarrenal, aumenta la secreción de cortisol y andrógenos de acción débil.
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