Los tumores neuroendocrinos se desarrollan de forma prolongada y latente. El problema más importante en su tratamiento es el reconocimiento demasiado tardío. Hasta hace poco, solo unos pocos médicos sabían de su existencia. Un tumor neuroendocrino es un tumor muy inusual. Descubra lo que necesita saber sobre los tumores neuroendocrinos.
Los tumores neuroendocrinos (TNE) son una forma atípica de enfermedad neoplásica. Son raras: solo unas pocas o una docena de personas por millón las afectan durante el año. Sin embargo, también hay otra verdad: este tipo de cáncer generalmente no se diagnostica durante mucho tiempo. Se diagnostican solo cuando el cáncer está avanzado, con metástasis en los ganglios linfáticos y el hígado u otros órganos.
¿Qué sabemos sobre los tumores neuroendocrinos?
Los tumores neuroendocrinos surgen de células endocrinas que se encuentran dispersas por todo el cuerpo humano y forman un sistema endocrino (endocrino) difuso. Pueden afectar un órgano o involucrar a diferentes órganos.
Este nombre cubre al menos una docena de tipos de tumores, desde benignos hasta altamente malignos, con un crecimiento rápido y agresivo. Los primeros, tratados quirúrgicamente, terminan con la recuperación del paciente. Este último debe tratarse en combinación con diferentes terapias. El tratamiento quirúrgico generalmente no es posible debido a la etapa inicial del tumor. Hay formas intermedias con un estadio inicial avanzado, pero de crecimiento lento, y estas dominan.
Más del 70 por ciento de todos los tumores neuroendocrinos se encuentran en el sistema digestivo, el resto en las vías respiratorias y en glándulas endocrinas seleccionadas.
Importante
Glosario
Sistema endocrino (endocrino): un sistema que, a través de la producción de hormonas liberadas en la sangre, integra las funciones de los órganos individuales con los sistemas nervioso e inmunológico.
Somatostatina - antagonista de la hormona del crecimiento; bloquea la secreción de la hormona del crecimiento por la glándula pituitaria e inhibe la secreción de insulina.
Serotonina: una hormona que actúa, entre otras la función de un neurotransmisor importante en el sistema nervioso central y en el sistema digestivo; La satisfacción asociada con la participación en actividades placenteras, como comer chocolate, probablemente se deba a la liberación de serotonina en los núcleos de sutura.
Tumores neuroendocrinos gastrointestinales
Los tumores del sistema digestivo (TNE GEP) se caracterizan por un desarrollo asintomático prolongado, a veces de varios años. La mayoría de las veces son de tamaño pequeño, por lo que es difícil localizarlos en los exámenes de rutina. Las metástasis, principalmente en el hígado y los ganglios linfáticos, suelen aparecer antes del inicio de los síntomas clínicos.
Estas características hacen que un paciente con un tumor neuroendocrino sea significativamente diferente de un paciente con cáncer típico en términos de psicología, explica el Prof. Beata Kos-Kudła, jefa del Departamento de Endocrinología en Zabrze y del Departamento de Fisiopatología y Endocrinología de la Universidad Médica de Silesia en Katowice y presidenta del Consejo de Expertos de la Red Polaca de Tumores Neuroendocrinos. - Un hombre funciona perfectamente, se considera completamente sano y luego, de repente, descubre que todo su hígado está cubierto de metástasis. Esto le provoca un shock psicológico. Es en este punto y en una etapa posterior del tratamiento cuando la actitud del médico hacia el paciente juega un papel muy importante, así como la posibilidad de tratar al paciente con un psicólogo.
Tumores neuroendocrinos: carcinoide
El tumor GEP más conocido y más común es el carcinoide, un tumor secretor de serotonina. Se describió por primera vez hace 100 años y su nombre debía reflejar su naturaleza: un tumor "similar al cáncer" microscópicamente pero clínicamente benigno.
Esta enfermedad se manifiesta clínicamente con los síntomas del llamado síndrome carcinoide: enrojecimiento paroxístico de la cara, diarrea molesta, dolor abdominal, dificultad para respirar, hinchazón, cianosis y dolor en articulaciones y músculos. Dar los medicamentos adecuados para suprimir la secreción de hormonas generalmente elimina por completo los síntomas. El paciente tiene una sensación de recuperación, puede funcionar normalmente y su calidad de vida mejora drásticamente.
Los tumores neuroendocrinos (TNE) son neoplasias raras y atípicas cuyas células son capaces de producir, almacenar y secretar hormonas biogénicas y aminas (aminoácidos "parientes" biológicamente activos). Estos tumores se desarrollan a partir de células endocrinas (endocrinas) presentes en varias partes del cuerpo. Los NET pueden ocurrir en varios órganos y tejidos, pero el 70% de ellos se localizan en el tracto gastrointestinal.
Tumores neuroendocrinos - diagnóstico
La herramienta básica en el diagnóstico de tumores neuroendocrinos es la determinación de las hormonas adecuadas en la sangre:
- Concentración de cromogranina A (CgA)
- concentración de ácido 5-hidroxiindol acético (5-HIAA)
- concentración de enolasa específica de neuronas (NSE)
- concentración de sinaptofisina
Cuando se sospecha un tumor neuroendocrino, se utiliza el hecho de que aproximadamente el 80 por ciento de los tumores neuroendocrinos producen una proteína característica en su superficie: el receptor de somatostatina tipo 2. Al administrar un análogo de somatostatina marcado con un isótopo radiactivo - tecnecio, se puede obtener una imagen del tumor por gammagrafía (SRS) o, usando galio, tomografía por emisión de positrones PET. Los siguientes también se utilizan en el diagnóstico de tumores NET:
- examen de ultrasonido con el uso de un endoscopio
- tomografía computarizada (TC)
- imagen por resonancia magnética (MR)
Tratamiento farmacológico de tumores neuroendocrinos.
El tratamiento de elección es la cirugía, que permite la extirpación completa del tumor. Es posible que el tratamiento quirúrgico no sea posible para las lesiones avanzadas en el momento del diagnóstico. Luego se utilizan farmacoterapia y quimioterapia.
Los análogos de la somatostatina (octreótido y lantreótido) desempeñan un papel importante en el tratamiento farmacológico de los tumores GEP hormonalmente activos, que ahora se consideran el "estándar de oro" en el tratamiento de los TNE con GEP; desde su introducción en el tratamiento de pacientes carcinoides, la supervivencia a 5 años ha aumentado de 18 a 67 %. También hay grandes esperanzas asociadas con la terapia de radioisótopos clínicamente probada con análogos de somatostatina marcados (isótopos radioactivos que se unen a las células cancerosas junto con el fármaco, las irradian y las destruyen). También se están investigando fármacos contra el cáncer cada vez más nuevos en términos de su uso en tumores GEP.
La quimioterapia es un método que no se usa comúnmente en el tratamiento de este tipo de cáncer. Por lo tanto, es extremadamente importante aumentar la conciencia de los médicos para que no deriven mecánicamente a los pacientes con tumores GEP a quimioterapia, que debe reservarse principalmente para los tumores GEP de rápido desarrollo.
Literatura:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neoplasias neuroendocrinas: diagnóstico temprano en la atención primaria de salud", Medycyna after Diploma, febrero de 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Métodos modernos de diagnóstico y tratamiento de tumores neuroendocrinos del sistema digestivo" Endocrinology Poland, Volumen 57, número 2/2006, págs. 174-186
3. Marta Kunkel, "Tumores neuroedocrinos gastrointestinales: características, diagnóstico, tratamiento", Guía del médico a 3/2005, págs. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ed) Tumores neuroendocrinos del sistema digestivo. Gdańsk: Via Medica, 2010, págs. 1-364
