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El tumor de somatostatina (somatostatinoma) es una de las neoplasias neuroendocrinas. El tumor de somatostatina es una enfermedad bastante grave, ya que resulta que en el momento del diagnóstico, la mayoría de los pacientes ya tienen cáncer metastásico. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de este cáncer? ¿Cómo se trata el somatostatinoma?
Tumor de somatostatina (somatostatinoma) puede provocar una serie de diferentes dolencias, por ejemplo, diabetes, diarrea o cálculos biliares; las cantidades excesivas de somatostatina y la influencia de esta sustancia en la acción de otras hormonas gastrointestinales son responsables de su aparición.
Dentro del páncreas, se secretan diferentes tipos de células que secretan diferentes hormonas. Por ejemplo, el producto de los llamados Las células alfa son glucagón, mientras que las células beta producen posiblemente la hormona más famosa del páncreas, la insulina. Otro tipo de células hormonalmente activas que se encuentran en el páncreas son las células delta, que secretan somatostatina.
A partir de estas células pueden desarrollarse varios tipos de neoplasias neuroendocrinas. Cuando un tumor está formado por células delta, se denomina tumor de somatostatina (también conocido como somatostatinoma). La mayoría de estas lesiones son malignas, pero también existen formas benignas de tumores de somatostatina. Una ubicación típica de estas masas patológicas es el páncreas, pero también se pueden encontrar en otras partes del tracto gastrointestinal. Este tumor se presenta en pacientes de ambos sexos con una frecuencia similar, la enfermedad suele presentarse en pacientes entre 40 y 60 años de edad. El somatostatinoma es una enfermedad rara, según las estadísticas estadounidenses, 1 de cada 40 millones de personas son diagnosticadas con la enfermedad cada año.
Tumor de somatostatina: causas
Hasta ahora no se conocen los factores que conducen a la proliferación excesiva de células delta y que dan lugar a la aparición de tumores de somatostatina. Sin embargo, existen hipótesis sobre el papel de los trastornos genéticos en la patogenia del somatostatinoma. Se originaron por el hecho de que este tipo de cáncer es más común en personas con ciertos síndromes genéticos, como la neurofibromatosis tipo I o la neoplasia endocrina múltiple tipo I (MEN 1).
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Los síntomas de un tumor de somatostatina que se presentan en pacientes están relacionados principalmente con el efecto de la somatostatina en el cuerpo humano. Es una hormona que inhibe la secreción de otras sustancias del tracto gastrointestinal, como insulina, gastrina o glucagón. Al contraer somatostatinoma, los pacientes pueden experimentar:
- asociado con diabetes por deficiencia de insulina
- piedras de la vesícula biliar
- Diarrea
- inhibición reducida o incluso completa de la secreción de ácido clorhídrico (es decir, condiciones denominadas hipoclorhidria y aclorhidria, respectivamente)
- cambios en la naturaleza de las heces (puede haber las llamadas heces grasas)
Otras dolencias relacionadas con un tumor de somatostatina pueden ser bastante poco características y pueden estar relacionadas con la ubicación o la masa de la lesión neoplásica. Estos síntomas son:
- pérdida de peso
- anemia
- hemorragia gastrointestinal
- dolor de estómago
- obstrucción gastrointestinal
- ictericia
Tumor de somatostatina: diagnóstico
El diagnóstico de un tumor de somatostatina puede no ser fácil; debido a la rareza excepcional de esta enfermedad, rara vez se considera como un factor que causa los síntomas descritos anteriormente en los pacientes. Sin embargo, al realizar varias pruebas de diagnóstico en un paciente, es posible, incluso inesperadamente, visualizar masas de tejido patológicas. Pueden notarse tanto durante los exámenes endoscópicos (por ejemplo, durante la ecografía endoscópica), como también en la tomografía computarizada de la cavidad abdominal o en la obtención de imágenes de la misma área del cuerpo mediante resonancia magnética.
Si se sospecha que el paciente padece somatostatinoma, es posible realizar un examen de imágenes más detallado: gammagrafía. Antes de su realización, los pacientes reciben un marcador específico - octreótido - que, al unirse a los receptores de somatostatina del tumor, permite visualizar el tumor. Este examen permite no solo visualizar el tumor en sí, sino también identificar sus posibles metástasis.
Tumor de somatostatina: tratamiento
En el tratamiento del somatostatinoma, sobre todo, se utilizan procedimientos quirúrgicos, que brindan las mejores posibilidades de curar al paciente. Se realizan diferentes tipos de procedimientos en los pacientes, la elección del método depende tanto de la masa tumoral como de su ubicación. Solo se puede eliminar la lesión neoplásica, así como la resección de la formación patológica junto con la cabeza del páncreas o incluso con todo el órgano. A veces un llamado Cirugía de Whipple, durante la cual se resecan la cabeza del páncreas y parte del estómago.
En algunos pacientes (debido a la ubicación del tumor de somatostatina o alguna otra carga de salud), es posible que la cirugía no sea posible. En tales situaciones, se pueden utilizar otros métodos de tratamiento del somatostatinoma, tales como, por ejemplo, quimioterapia (que consiste en administrar fármacos como estreptozocina o fluorouracilo a los pacientes). En el tratamiento sintomático (es decir, aliviar las dolencias de los pacientes) se utilizan, entre otros, medicamentos antidiabéticos (tanto agentes orales como insulina), así como preparaciones de enzimas pancreáticas.
Tumor de somatostatina: pronóstico
Incluso en el 70-80 por ciento. los pacientes con tumores de somatostatina ya son diagnosticados con metástasis neoplásicas, la localización más común es el hígado. En tal situación, después del tratamiento quirúrgico, se registra una supervivencia a 5 años en hasta el 60% de los pacientes. enfermo. A su vez, el pronóstico de quienes no desarrollaron metástasis de somatostatinoma es mucho mejor: después de someterse a una cirugía, se observa una supervivencia de 5 años en hasta el 100% de los pacientes. enfermo.
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