La hemólisis es la descomposición de los glóbulos rojos bajo la influencia de varios factores, liberando hemoglobina de ellos al plasma sanguíneo. La hemólisis puede ocurrir por diversas razones y, cuando es grave, causa anemia hemolítica. ¿Cuáles son las causas de la hemólisis? ¿Cómo se manifiesta? ¿Cómo diagnosticarlo y tratarlo?
La hemólisis puede ocurrir como resultado de trastornos congénitos o adquiridos. Las causas congénitas son principalmente defectos en la estructura de los glóbulos rojos, que conducen a su desintegración prematura. Dichos defectos pueden incluir, por ejemplo, esferocitosis u ovalocitosis congénita, que son defectos en la membrana celular de los eritrocitos, enzimopatías tales como glucosa-6-fosfato deshidrogenasa o deficiencia de piruvato quinasa, así como defectos en la estructura o número de cadenas de hemoglobina, es decir, hemoglobinopatías y talasemia, respectivamente.
Además de las causas de hemólisis antes mencionadas, que son causas congénitas, la hemoglobinuria paroxística nocturna, que es otro factor intracelular que induce la hemólisis, también puede producir hemólisis.
Sin embargo, la hemólisis ocurre con mayor frecuencia debido a factores extracelulares, es decir, factores que no están relacionados con la estructura o función de los eritrocitos. Estos incluyen factores inmunológicos: reacciones autoinmunes o corporales después de una transfusión de sangre que es incompatible con la sangre del receptor. Además, por ejemplo, las infecciones químicas, bacterianas o parasitarias o el ejercicio intenso pueden contribuir a la hemólisis.
Una causa muy común de hemólisis es el hiperesplenismo, es decir, una mayor destrucción de los glóbulos rojos por el bazo agrandado más común. Por tanto, la hemólisis en este mecanismo estará provocada por enfermedades que provocan agrandamiento del bazo y por tanto aumentan su actividad. Algunos medicamentos, como la ribavirina, pueden degradar los glóbulos rojos. La hemólisis también puede ocurrir como resultado del daño a los glóbulos rojos por factores mecánicos, como válvulas cardíacas artificiales.
Tabla de contenido
- Clasificación de la hemólisis
- Hemólisis: ¿cómo puede manifestarse?
- Hemólisis: ¿cómo diagnosticarla?
- Hemólisis: métodos de tratamiento.
Clasificación de la hemólisis
La hemólisis puede ser intravascular o extravascular. Luego, las células sanguíneas se descomponen en el lumen del vaso o afuera, respectivamente, en el sistema reticuloendotelial.
La hemólisis intravascular puede ocurrir como resultado de: una reacción post-transfusión, quemaduras masivas, la hemoglobinuria paroxística nocturna mencionada anteriormente, trauma físico, diversas infecciones y como resultado de microangiopatía.
La hemólisis extravascular puede ocurrir a través de un mecanismo inmunológico, hemoglobinopatía, defectos de los glóbulos rojos (por ejemplo, esferocitosis congénita), hiperesplenismo o diversas enfermedades hepáticas.
Hemólisis: ¿cómo puede manifestarse?
La hemólisis puede manifestarse como hiperbilurubinemia a medida que los eritrocitos que se desintegran liberan bilirrubina, que en concentraciones elevadas en la sangre provocará ictericia.
Como resultado de la descomposición de los eritrocitos, su número en el torrente sanguíneo disminuye, lo que indica a la médula ósea que es necesario aumentar la producción de glóbulos rojos. Por tanto, en las pruebas de laboratorio veremos un aumento en el porcentaje de reticulocitos, o formas inmaduras de eritrocitos que intentan "rellenar los huecos" en la periferia. Además, se puede detectar hemoglobinuria y hemosiderinuria, así como una disminución en la concentración de haptoglobina libre.
Si la hemólisis es tan grave que da lugar a anemia hemolítica, el paciente puede presentar los síntomas típicos de la anemia, como piel pálida, debilidad, disminución de la tolerancia al ejercicio y taquicardia. Además, aparecerán la ictericia y esplenomegalia antes mencionadas.
A veces, la anemia aguda aparece como una crisis hemolítica, que incluso puede conducir a insuficiencia renal aguda. También debe mencionarse que la hemólisis por causas congénitas se manifiesta ya en los pacientes más jóvenes, el resto puede aparecer solo en una edad posterior. La duración y la gravedad de la hemólisis también son importantes.
La hemólisis prolongada de baja intensidad permitirá que el cuerpo se adapte gradualmente a las condiciones adversas, por lo que los síntomas no aparecerán de inmediato. Es diferente en el caso de hemólisis repentina o grave, que provocará síntomas agudos.
Además, las causas específicas de hemólisis pueden tener síntomas que les son típicos, que intentaré describir brevemente a continuación:
- esferocitosis congénita: puede ir acompañada de trastornos hereditarios del desarrollo óseo y cálculos en la vesícula biliar.
- deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: ataques agudos de hemólisis, que ocurren típicamente en hombres, causados por varios factores, por ejemplo, medicamentos (cloroquina, doxorrubicina, altas dosis de vitamina C), ciertos alimentos, infecciones o estrés.
- talasemia: la hemólisis ocurre típicamente en el primer año de vida y a menudo se acompaña de esplenomegalia
- anemia de células falciformes: síntomas graves que incluyen ictericia, cálculos de ictericia, retraso en el crecimiento y el desarrollo, agrandamiento del corazón, embolia periférica, ulceración del tobillo, pero los primeros y más comunes son dolor severo y recurrente en las manos y los pies
- hemoglobinuria paroxística por frío: los síntomas suelen aparecer minutos u horas después de la exposición al frío e incluyen dolor de espalda, piernas y abdomen, escalofríos y fiebre, y orina de color rojo o marrón rojizo
Hemólisis: ¿cómo diagnosticarla?
En la hemólisis, a veces pueden aparecer los síntomas clínicos típicos mencionados anteriormente, que pueden llevar al médico al diagnóstico correcto. Además, son útiles las pruebas de laboratorio, en las que, además de anemia, hiperbilirrubinemia y posible aumento de la concentración de ácido láctico, se pueden mostrar desviaciones típicas de enfermedades específicas, que parecen demasiado detalladas para ser discutidas aquí.
Además, el examen general de la orina durante la hemólisis intravascular puede revelar hemoglobinuria y orina de color oscuro. El examen de la médula ósea y el examen por ultrasonido de la cavidad abdominal también son útiles.
Hemólisis: métodos de tratamiento.
Las recomendaciones generales para el tratamiento de la hemólisis, independientemente de su causa, se basan en el tratamiento de la enfermedad de base en la hemólisis secundaria y en la hemólisis primaria crónica, se puede utilizar ácido fólico y, muy raramente, hierro como coadyuvante. El concentrado de glóbulos rojos solo se infunde si hay anemia grave.
También existen tratamientos específicos para cada causa de hemólisis. En la hemoglobinuria paroxística por frío, suele ser suficiente evitar la exposición al frío; en ocasiones, se pueden utilizar glucocorticosteroides como coadyuvantes. Las talasemias se tratan con vitamina C y zinc, y las causas autoinmunes generalmente se intentan tratar con terapia inmunosupresora.
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