La mielofibrosis (fibrosis de la médula ósea) es el más raro de todos los cánceres mieloproliferativos, es decir, los relacionados con el mal funcionamiento de la médula ósea. Es un cáncer de sangre poco común y difícil de diagnosticar. Los síntomas, especialmente al comienzo de la enfermedad, pueden indicar muchas otras enfermedades. ¿Cuáles son las causas, los síntomas de la mielofibrosis? ¿Cómo va el tratamiento?
Los síntomas de la mielofibrosis (fibrosis de la médula ósea), especialmente al inicio de la enfermedad, pueden indicar muchas otras enfermedades. Posteriormente, la mielofibrosis provoca, entre otras cosas, un importante agrandamiento del bazo que, con un peso medio de 150 gramos en una persona sana, puede llegar a pesar varios kilogramos en un paciente con mielofibrosis. La incidencia anual de mielofibrosis se estima en alrededor de 1,5 por 100.000 personas. La edad promedio del paciente en el momento del diagnóstico de mielofibrosis es de 67 años, pero la enfermedad puede desarrollarse en personas de cualquier edad. En Polonia, alrededor de 1.000 personas luchan contra este raro cáncer.
Mielofibrosis: causas
Hasta ahora no se han identificado los agentes causantes de la enfermedad, pero se sabe que las mutaciones del gen JAK2 juegan un papel importante en el desarrollo de la enfermedad. - La enfermedad es causada por un cambio genético en la célula madre. Las células mutadas se multiplican y transmiten el defecto a otras células. Este proceso afecta el estroma de la médula ósea y las células del sistema hematopoyético, que a su vez provoca cambios en la sangre periférica. La progresión de la enfermedad está asociada con la intensificación de los síntomas y un mayor riesgo de transformación en leucemia mieloide aguda, enfatiza el Dr. n. med. Tomasz Sacha, del Departamento y Clínica de Hematología, Facultad de Medicina, Universidad Jagiellonian - Collegium Medicum.
Mielofibrosis: síntomas
Con mucha frecuencia, los pacientes acuden al médico con síntomas de fatiga constante, debilidad, dificultad para respirar durante el ejercicio o palpitaciones, distensión abdominal, sensación constante de plenitud en el abdomen y también pueden aparecer sudores nocturnos. Debido a síntomas inespecíficos, los pacientes que padecen mielofibrosis suelen ser tratados durante muchos años, por ejemplo, por anemia. Por otro lado, la enfermedad puede desarrollarse muy rápidamente en cierto grupo de pacientes. En el curso de los exámenes, a los pacientes se les diagnostica fibrosis de la médula ósea, esplenomegalia (esplenomegalia), anemia.
Mielofibrosis: diagnóstico
El médico que examina al paciente debe realizar una palpación abdominal y ordenar la morfología con examen microscópico y examen de ultrasonido. Para el diagnóstico final, es necesario realizar un examen de la médula ósea del hueso de la cadera (trepanobiopsia). Si se confirma el diagnóstico, se debe iniciar el tratamiento adecuado. El objetivo de la terapia es reducir el riesgo de complicaciones y aliviar los síntomas graves de la enfermedad. Las transfusiones de sangre, la quimioterapia, la radioterapia, la extirpación del bazo y el trasplante de médula ósea son métodos utilizados actualmente para tratar la mielofibrosis.
Mielofibrosis: complicaciones
En pacientes con mielofibrosis, el aumento de la morbilidad, las complicaciones relacionadas con la enfermedad y la mortalidad son el resultado de una deficiencia de células sanguíneas, un número creciente de células inmaduras que circulan en la sangre periférica o una consecuencia de daño orgánico. Las complicaciones asociadas con la mielofibrosis incluyen infecciones potencialmente mortales, hemorragia, transformación en leucemia mieloide aguda y muerte.
Importante¿Qué es la fibrosis medular?
La fibrosis de la médula ósea es la acumulación excesiva de colágeno en la médula, que a su vez desplaza las células del sistema hematopoyético y conduce al desarrollo de insuficiencia de la médula ósea. Las fibras en expansión del tejido conectivo reemplazan gradualmente los elementos productores de sangre en la médula. En las etapas más avanzadas de la mielofibrosis, la producción de sangre se transfiere al bazo y luego al hígado, lo que a su vez conduce a un agrandamiento significativo de estos órganos.
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