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La enfermedad mixta del tejido conectivo, también conocida como MCTD o síndrome de Sharp, es una enfermedad en la que aparecen síntomas de varias enfermedades diferentes del grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo, que incluyen lupus eritematoso y artritis reumatoide. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la enfermedad mixta del tejido conectivo? ¿Cual es el tratamiento?
La enfermedad mixta del tejido conectivo (MCTD), o síndrome de Sharp, es un síndrome de enfermedad que consiste en síntomas de varias enfermedades del grupo de enfermedades sistémicas del tejido conectivo
- arterioso eritematoso sistémico (LES)
- esclerodermia sistémica
- artritis reumatoide (AR
- polimiositis
- dermatomiositis
Por esta razón, algunos expertos todavía discuten si la MCTD es una enfermedad separada o la etapa inicial de enfermedades sistémicas específicas.
Es difícil estimar la incidencia de enfermedad mixta del tejido conectivo. Por otro lado, se observó que se diagnostica con mayor frecuencia entre los 15 y los 25 años y que las mujeres lo sufren con más frecuencia que los hombres.
Enfermedad mixta del tejido conectivo - causas
Las causas de la enfermedad mixta del tejido conectivo no se conocen por completo. Se supone que es una enfermedad autoinmune, es decir, una en la que las células del sistema inmunológico atacan su propio cuerpo.
La MCTD también puede tener una base genética (los antecedentes familiares de la enfermedad apoyan esta teoría).
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- Fenómeno de Raynaud, es decir, palidez y, a veces, incluso azulado de los dedos y / o pies bajo la influencia de diversos estímulos, p. Ej.
- hinchazón de los dedos (llamados dedos hinchados) o hinchazón endurecida de los dedos (llamados dedos de salchicha)
- úlceras en los dedos
Las lesiones se localizan principalmente en cara y manos.
- endurecimiento de la piel, con mayor frecuencia de la cara
- eritema en mariposa (como en el curso del lupus eritematoso)
- cambios dolorosos en las articulaciones, generalmente las manos y los pies. En el curso de la EMTC, la lesión más característica es la artropatía de Jaccoud (desviación del codo en las articulaciones metacarpofalángicas) e hiperextensión en las articulaciones interfalángicas de las manos.
- dolores musculares
- nódulos subcutáneos que se asemejan a nódulos reumáticos
Además, la enfermedad puede provocar cambios en los sistemas y órganos internos: el tracto gastrointestinal (aparecen trastornos de la deglución), el sistema respiratorio (luego el desarrollo de pleuresía, fibrosis pulmonar e hipertensión pulmonar) y el sistema nervioso (el nervio trigémino puede estar dañado). La enfermedad renal es menos común.
Además, aparecen síntomas generales como fatiga, debilidad, febrícula o fiebre baja y agrandamiento de los ganglios linfáticos.
Enfermedad mixta del tejido conectivo - diagnóstico
Se realizan análisis de sangre generales. MCTD puede estar indicado, entre otros, por leucopenia, que es una disminución del número de glóbulos blancos, aumento de la VSG y aumento de los niveles de enzimas musculares. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen factor reumatoide y la mayoría tiene hipergammaglobulinemia, es decir, un aumento en la concentración de proteínas del plasma sanguíneo (fracción de gammaglobulina) por encima del límite superior de la normalidad.
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Sin embargo, lo más característico de la enfermedad mixta del tejido conectivo es la presencia en la sangre de anticuerpos contra la ribonucleoproteína nuclear rica en uridina (anti-U1 RNP).
Si hay síntomas de afectación de órganos internos, se necesitan pruebas adicionales. Por ejemplo, si hay cambios en el sistema respiratorio, se ordenan espirometría y pletismografía. Se realiza una ecocardiografía para descartar hipertensión pulmonar.
Enfermedad mixta del tejido conectivo - tratamiento
El paciente recibe (por vía oral o intravenosa) corticosteroides (generalmente encorton). Las dosis son altas al principio y luego disminuyen gradualmente.
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Además, el paciente está tomando otros medicamentos que apoyan el tratamiento. Por ejemplo, el dolor en las articulaciones y los músculos se alivia con medicamentos antiinflamatorios no esteroides. A su vez, cuando se altera el esófago, se administran inhibidores de la bomba de protones. Por el contrario, con la hipertensión pulmonar, se utilizan fármacos vasculares.
Enfermedad mixta del tejido conectivo - pronóstico
La enfermedad suele ser leve y el pronóstico es bueno a menos que haya cambios en los órganos. De lo contrario, el pronóstico es mucho peor. Esto es especialmente cierto para los pacientes que desarrollan hipertensión pulmonar. Esta enfermedad es la causa más común de muerte en los pacientes.
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