Neurosarcoma (schwannoma maligno)

El neurosarcoma (schwannoma maligno) pertenece al grupo de los sarcomas, que son una de las neoplasias más malignas. El neurosarcoma se origina en las células nerviosas y puede desarrollarse en cualquier parte del cuerpo y no siempre puede ser sintomático. ¿Cuáles son las causas de los neurosarcomas y cómo se realiza el tratamiento? ¿Cuál es el pronóstico?

Schwannoma maligno es el nombre antiguo de una lesión neoplásica, que ahora se llama tumor maligno de la vaina del nervio periférico (MPNST). Los neurosarcomas surgen de células asociadas con nervios periféricos, como células de Schwann y fibroblastos. Es una lesión neoplásica de alto grado; en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, al neurosarcoma se le asigna el cuarto grado más alto de malignidad.

La edad típica de aparición del neurosarcoma es alrededor de los 20-50 años. Aproximadamente la mitad de todas estas lesiones ocurren en pacientes con neurofibromatosis tipo I (también conocida como enfermedad de von Recklinghausen). Los neurosarcomas representan hasta aproximadamente el 10% de todos los sarcomas de tejidos blandos humanos.

Neurosarcoma (Schwannoma maligno): causas

Se desconocen las causas exactas del neurosarcoma.Se sospecha que los trastornos genéticos contribuyen principalmente al desarrollo de esta enfermedad. Esta tesis podría confirmarse por el hecho de que se encuentran mutaciones en el gen p53 en pacientes con neurosarcoma. En condiciones normales, el producto proteico de este gen inhibe el crecimiento de neoplasias, p. Ej. bloqueando la división celular. En una situación en la que la proteína p53 no funciona correctamente, la tendencia a desarrollar cáncer aumenta significativamente; una de las enfermedades que pueden ocurrir en pacientes con mutaciones de p53 es el neurosarcoma.

Otra explicación para la hipótesis de que el neurosarcoma se asocia a mutaciones genéticas puede ser que el 50% de los pacientes con este cáncer también padecen neurofibromatosis I (NF1). Sin embargo, esta enfermedad es causada por mutaciones de genes localizados en el cromosoma 17. El riesgo de desarrollar neurosarcoma en un paciente con NF1 es relativamente alto, incluso puede llegar al 13% a lo largo de la vida.

Neurosarcoma (Schwannoma maligno): síntomas

Sucede que un paciente desarrolla un schwannoma maligno completamente asintomático. En otros pacientes, incluso porque la lesión puede estar localizada en diferentes lugares del cuerpo, el cuadro clínico que presentan puede ser muy variable. Los posibles síntomas del neurosarcoma son:

• la aparición de un bulto nodular dentro de los tejidos blandos, por ejemplo, extremidades (superiores o inferiores) o el tronco,
• parestesia,
• sentirse irritable alrededor del tumor en desarrollo,
• alteraciones en la movilidad de varias partes del cuerpo (especialmente cuando el neurosarcoma se desarrolla en el área del hombro o plexo lumbar),
• sensaciones inusuales en el área afectada del cuerpo, como escozor, ardor o malestar general.

Neurosarcoma (Schwannoma maligno): diagnóstico

Los estudios de imagen son de fundamental importancia en el diagnóstico de neurosarcomas. Entre ellos, la resonancia magnética se considera estándar en este cáncer. En el diagnóstico de neurosarcomas también se utilizan otras técnicas de diagnóstico por imagen, como la tomografía por emisión de positrones (PET), la tomografía computarizada (TC) y la ecografía. En este caso, las pruebas de imagen se utilizan no solo para evaluar la lesión primaria, sino también para detectar sus posibles metástasis a otros órganos.

A lo sumo, los estudios descritos anteriormente permiten sospechar que el paciente examinado padece neurosarcoma. La confirmación final de la naturaleza de la enfermedad neoplásica es posible mediante el examen histopatológico del tejido recogido anteriormente del paciente (se puede obtener material antes del tratamiento del neurosarcoma mediante biopsia, a veces se realizan evaluaciones histopatológicas intraoperatorias).

Neurosarcoma (schwannoma maligno): tratamiento

El manejo quirúrgico es esencial en el tratamiento del neurosarcoma. Pueden ser necesarios diferentes tipos de intervenciones en diferentes pacientes. Puede suceder que una simple resección del tumor sea suficiente para curar el tumor. En otros pacientes, en los que el neurosarcoma que se desarrolla, por ejemplo, en el área de las extremidades, tiene un tamaño excepcionalmente grande y cuando está muy vascularizado, desafortunadamente incluso puede ser necesario amputar la parte afectada del cuerpo.

Otras intervenciones para el tratamiento del neurosarcoma son la radioterapia y la quimioterapia. Se puede prescribir radioterapia a los pacientes tanto en el período pre como postoperatorio. La radiación antes de la cirugía generalmente tiene como objetivo minimizar el tamaño del tumor y hacer que la resección sea lo más mínima posible para el paciente (para evitar la recurrencia de la enfermedad, el neurosarcoma debe resecarse con un margen de tejido sano).

Neurosarcoma (Schwannoma maligno): pronóstico

Los neurosarcomas son neoplasias con mal pronóstico para los pacientes. Se observa una supervivencia a cinco años en el 15-50% de las personas que padecen esta enfermedad. Se observan tiempos de supervivencia más prolongados en pacientes en los que la lesión tratada tenía un tamaño inferior a 5 cm, así como en aquellos pacientes cuya masa completa de neurosarcoma se extirpó durante la cirugía.

La presencia de metástasis neoplásicas en órganos distantes puede empeorar el pronóstico de los pacientes con schwannoma maligno. Desafortunadamente, el tumor tiene una gran capacidad para formar metástasis: su aparición ocurre en hasta el 40% de los pacientes con neurosarcoma, los pulmones son la ubicación más común de los sitios de tumores secundarios.

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