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La anemia hemolítica (anemia hemolítica) es un grupo de enfermedades de la sangre o, en realidad, uno de sus componentes: los glóbulos rojos. En el curso de la anemia hemolítica, se destruyen demasiado rápido y la causa puede ser tanto defectos en la estructura de los glóbulos rojos como enfermedades de otros órganos. La anemia hemolítica, además de los síntomas típicos de todos los tipos de anemia, es decir, fatiga o dificultad para respirar, tiene varios síntomas característicos. Vale la pena averiguar cuándo se puede sospechar esta enfermedad y cuáles son sus síntomas.
Tabla de contenido
- Anemia hemolítica: síntomas
- Anemia hemolítica: complicaciones
- Anemia hemolítica: causas
- Anemia hemolítica: tipos
- Anemia hemolítica: resultados de las pruebas
- Tratamiento de la anemia hemolítica
La anemia hemolítica (anemia hemolítica) es una disminución de:
- niveles de hemoglobina (resultados de las pruebas de laboratorio de HGB o HB por debajo de 14 g / dl en hombres y 12 g / dl en mujeres)
- hematocrito (HCT o HT menos del 40% en hombres y 37% en mujeres)
- eritrocitos: glóbulos rojos (glóbulos rojos menos de 4,2 millones / μl en hombres y 3,5 millones / μl en mujeres)
destruyendo los glóbulos rojos circulantes en un proceso llamado hemólisis.
Anemia hemolítica: síntomas
¿Cuándo aparecen los síntomas?
Si la enfermedad es congénita, los síntomas aparecerán a una edad temprana, ya en niños pequeños. Sin embargo, si se adquiere anemia hemolítica, se producirán molestias en los adultos, con mayor frecuencia después del diagnóstico en el transcurso del cual ocurre la hemólisis (por ejemplo, después del diagnóstico de lupus sistémico), y muy raramente puede ser el primer síntoma de otra enfermedad.
¿Cuál es la gravedad de los síntomas?
Si la hemólisis es leve y dura mucho tiempo, es posible que la enfermedad no cause ninguna molestia. Sin embargo, si hay una caída repentina de los eritrocitos, los síntomas aparecerán con bastante rapidez y, si la caída es grande, puede poner en peligro la vida.
¿Qué síntomas pueden aparecer?
Cualquier anemia, independientemente de la causa, puede provocar síntomas como:
- debilidad
- fatiga fácil
- alteración de la concentración y la atención
- dolores de cabeza y mareos
y dolencias menos comunes:
- latido del corazón más rápido
- disnea
En el caso de la hemólisis, habitualmente también nos ocupamos de la ictericia, que es el resultado de una destrucción demasiado rápida de los eritrocitos en relación a su metabolismo, además se produce agrandamiento del bazo y agrandamiento del hígado.
A veces las personas que padecen anemia hemolítica también tienen cálculos en la vesícula biliar, esto se debe a que el componente de la bilis, la bilirrubina, también es producto del metabolismo de los eritrocitos, si hay demasiado de este compuesto, se precipita en forma de cálculos.
Los síntomas restantes son específicos de entidades patológicas individuales y son el resultado de los mecanismos que causan anemia descritos anteriormente:
- La esferocitosis congénita se caracteriza por un desarrollo óseo anormal, cálculos en la vesícula biliar y crisis hemolíticas. Las últimas son afecciones potencialmente mortales en las que hay p. debilidad, náuseas, fiebre, dolor abdominal, aumento de la frecuencia cardíaca e insuficiencia renal aguda
- Las deficiencias de enzimas eritrocitarias se caracterizan por ictericia, orina oscura y dolor abdominal que se presenta con ciertos medicamentos, estrés e infecciones.
- la metahemoglobinemia (uno de los defectos de la hemoglobina), a su vez, es un cambio en la valencia del hierro presente en los glóbulos rojos, por lo que no puede adherirse y transportar oxígeno. Un síntoma característico es la cianosis, más visible alrededor de la boca o el lóbulo de la oreja.
- anemia de células falciformes, que se manifiesta por ictericia, enfermedad de cálculos biliares, retraso del crecimiento, agrandamiento del corazón, obstrucción vascular que causa isquemia de órganos
En el caso de enfermedades autoinmunes y linfomas, predominan sus síntomas, y los síntomas de anemia en estos casos pueden incluir:
- dolor al tragar
- dolor de espalda
- dolor abdominal
- fiebre
- orina roja
- y cuando se produce hemólisis en vasos pequeños, se forman coágulos.
El espectro de síntomas es muy amplio y conviene recordar que la anemia hemolítica tiene diversas complicaciones.
Anemia hemolítica: complicaciones
Los efectos de esta enfermedad pueden ser muchos, comenzando por los menos graves:
- colecistolitiasis
- deficiencia de ácido fólico
- úlceras cutáneas
- Tromboembolismo venoso
- avance aplástico y hemolítico, asociado con una caída repentina y grande de las células sanguíneas y que representa una amenaza directa para la vida.
Anemia hemolítica: causas
La anemia hemolítica es un grupo de muchas enfermedades, sus causas pueden variar, pero el resultado siempre es la destrucción de los glóbulos rojos.
En condiciones normales, los glóbulos rojos viven unos 120 días, luego son capturados por el bazo y descompuestos allí, y el hierro se almacena en ellos.
Como resultado de defectos en los propios glóbulos rojos o en otros órganos, como el hígado y el bazo, este proceso ocurre más rápido, incluso después de 50 días.
Además, con el aumento de la hemólisis, la médula ósea no puede seguir el ritmo de la producción de células sanguíneas nuevas y de reposición, lo que da como resultado una reducción del número de eritrocitos.
El aumento de la destrucción de las células sanguíneas también provoca una carga excesiva de las enzimas responsables de su metabolismo, el proceso se vuelve ineficaz y los metabolitos de las células sanguíneas permanecen en la circulación.
La deficiencia de glóbulos rojos es característica de toda anemia (por ejemplo, anemia por deficiencia de hierro o anemia por deficiencia de vitamina B12) y, por lo tanto, algunos síntomas son comunes y ocurren con todos los tipos de anemia.
La intensificación de los procesos relacionados con la descomposición y la presencia de glóbulos rojos en la circulación dan los síntomas característicos de la anemia hemolítica.
Anemia hemolítica: tipos
La anemia hemolítica puede ser el resultado de una mutación genética, entonces las llamamos congénitas o adquiridas, por ejemplo, en enfermedades autoinmunes. Los primeros son causados por daños a la propia célula sanguínea y son:
- Defectos de la membrana de los eritrocitos: las células sanguíneas cambian de forma, por ejemplo, ovalocitosis, o la anemia hemolítica hereditaria más común: esferocitosis (forma esférica de las células sanguíneas).
- defectos de las enzimas de los eritrocitos, las llamadas enzimopatías: el citoplasma de los eritrocitos contiene una serie de enzimas necesarias para su funcionamiento, la anemia hemolítica puede ser el resultado de una deficiencia de dos enzimas: glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y piruvato quinasa, que contribuyen significativamente a la producción de energía en los eritrocitos
- Los defectos de la hemoglobina, es decir, el compuesto que transporta oxígeno, son hemoglobinopatías: anemia falciforme y metahemoglobinemia; en estas enfermedades, la capacidad de las células sanguíneas para transportar oxígeno se reduce y su forma puede cambiar, lo que las hace más vulnerables al daño.
- formación insuficiente de hemoglobina - talasemia
En el caso de la anemia adquirida, los eritrocitos son normales, sin embargo, son destruidos por factores externos.
Uno de los mecanismos son los procesos inmunológicos que conducen a la producción de anticuerpos contra los glóbulos rojos.
Estos pueden producirse en el curso de muchas enfermedades: autoinmunes (por ejemplo, lupus sistémico), leucemia linfocítica crónica, linfomas, después de ciertos medicamentos, después de trasplantes de órganos, transfusiones de sangre y en la llamada enfermedad de las crioaglutininas y hemoglobinuria paroxística por frío.
Otro mecanismo de destrucción extracelular de los eritrocitos es la anemia microangiopática hemolítica. Un nombre bastante complicado, ¿qué significa?
Por diversas razones, las células sanguíneas se destruyen en pequeñas arteriolas y vénulas, este es el caso de la púrpura trombocitopénica trombótica, el síndrome urémico hemolítico o las infecciones.
Curiosamente, también es el mecanismo de acción de algunos venenos, por ejemplo, el veneno de algunas arañas o víboras. Muy raramente, la hemólisis se produce como resultado de un daño mecánico en los eritrocitos, por ejemplo, después de la implantación de una válvula cardíaca artificial.
Anemia hemolítica: resultados de las pruebas
La prueba básica que debe realizarse ante la sospecha de anemia (no solo anemia hemolítica) es el hemograma completo.
La anemia se indica por una disminución en la cantidad de glóbulos rojos, es decir, glóbulos rojos, por debajo de lo normal.
Sobre la base de otros parámetros, podemos evaluar si los glóbulos presentes en la circulación tienen el volumen correcto (MCV), la cantidad adecuada de hemoglobina (MCH) y su concentración en el glóbulo (MCHC), estos son parámetros extremadamente importantes que dicen mucho sobre la causa de la disminución en la cantidad de glóbulos rojos.
En el caso de la hemólisis, los parámetros de estructura de los eritrocitos suelen estar dentro del rango normal, por lo que estamos ante la denominada anemia normocítica, anemia normocrómica, es decir, los eritrocitos tienen el tamaño, contenido y concentración de hemoglobina adecuados.
Indirectamente, significa que el proceso de producción no se ve perturbado y la carrocería tiene todos los sustratos necesarios para la producción.
Solo en el caso de la talasemia, en la que se interrumpe el proceso de producción, los eritrocitos son más pequeños y tienen un contenido de hemoglobina menor.
Otro parámetro importante que se puede encontrar en el hemograma son los reticulocitos, denominados "Ret.". Los reticulocitos son eritrocitos jóvenes que han abandonado recientemente la médula ósea, su mayor número indica la formación intensiva de nuevas células sanguíneas en la médula ósea.
Este aumento en la producción y el aumento de reticulocitos es una respuesta a un número insuficiente de glóbulos rojos funcionales.
Las pruebas más avanzadas permiten la detección de formas raras pero características de eritrocitos, por ejemplo, equinocitos (eritrocitos protuberantes) en defectos enzimáticos, eritrocitos tiroideos en talasemia, esquistocitos (fragmentos de eritrocitos) en anemia microangiopática, así como presentes en eritrocitos en metahemoglobios corporales: o Cuerpos de Howel-Jolly en la anemia de células falciformes.
La investigación sobre glóbulos rojos se describe en detalle en el artículo sobre eritrocitos. Los análisis de sangre también pueden mostrar desviaciones en las siguientes áreas:
- aumento de LDH (lactato deshidrogenasa, es decir, una enzima presente en los eritrocitos), se libera cuando se destruye el eritrocito, de ahí su mayor concentración en la sangre durante la hemólisis
- una disminución de la haptoglobina (una proteína que se une a la hemoglobina libre) su disminución se debe al hecho de que los métodos de laboratorio evalúan la cantidad de haptoglobina capaz de unirse a la hemoglobina, si este compuesto se libera de los eritrocitos dañados, las partículas de haptoglobina disponibles se unen a él y son "invisibles" durante la determinación de laboratorio
- un aumento de la bilirrubina, que es el producto final de la degradación de la hemoglobina.
El análisis de orina muestra: urobilinógeno y hemoglobinuria, es decir, la excreción de una mayor cantidad de urobilina y hemoglobina en la orina, respectivamente.
Estos compuestos se eliminan si la hemólisis es tan grave que el hígado no puede metabolizar eficazmente las células sanguíneas dañadas.
Las formas individuales de anemia hemolítica tienen pruebas específicas, sin embargo, rara vez se realizan y solo en centros especializados, que incluyen:
- disminución de la actividad de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
- deficiencia de piruvato quinasa
- aumento de metHb (metahemoglobinemia)
- aumento de HbS y HbF (anemia de células falciformes)
- y la prueba de Coombs directa más común (se realiza en enfermedades autoinmunes, no solo las relacionadas con hemólisis, sino que en este caso facilita el diagnóstico de anemia secundaria).
A veces, especialmente cuando el diagnóstico es incierto, se realiza una biopsia de médula ósea, que muestra un aumento de la formación de nuevos eritrocitos.
Tratamiento de la anemia hemolítica
El tratamiento de enfermedades de la sangre y del sistema hematopoyético lo realiza un hematólogo, aunque los diagnósticos básicos también pueden ser realizados por un médico de familia.
A pesar de la variedad de causas de hemólisis, los principios de tratamiento son similares.
En pacientes con tal diagnóstico, es principalmente necesario mantener una cantidad suficiente de glóbulos rojos en la circulación, por lo que a veces es necesario transfundir sus concentrados.
Sin embargo, siempre debe proporcionar los ingredientes necesarios para crear nuevos glóbulos rojos, es decir, ácido fólico y hierro, si hay muy poco.
Antes de iniciar el tratamiento de la anemia, es necesario excluir la naturaleza secundaria de esta enfermedad, es decir, tratar las enfermedades que pueden causar anemia hemolítica y suspender los medicamentos que puedan causarla.
Un método común de tratamiento para varias anemia: esferocitosis, talasemia, trastornos enzimáticos también es su última línea: extirpación quirúrgica del bazo.
Este órgano atrapa y destruye los eritrocitos distorsionados, pero si hay demasiados, la acción del bazo causa anemia severa.
La extracción de este órgano tiene como objetivo mantener en la circulación células sanguíneas anormales pero parcialmente funcionales.
Antes de realizar la esplenectomía, se intenta tratar la hemólisis específicamente para el agente causante:
- en enfermedades autoinmunes, glucocorticosteroides, tratamiento inmunosupresor y plasmaféresis (un procedimiento que le permite eliminar todos los anticuerpos de la sangre, incluidos los anti-eritrocitos)
- en la metahemoglobinemia, puede administrar azul de metileno, usar una cámara de oxígeno hiperbárico y usar transfusiones de sangre intercambiables. En casos crónicos más leves: ácido ascórbico y riboflavina
- en talasemia, se administra vitamina C y zinc
- en la anemia de células falciformes: hidroxicarbamida, analgésicos y anticoagulantes
La base de la anemia hemolítica es muy diversa, al igual que el mecanismo por el cual se produce el daño de las células sanguíneas, pero son un grupo común de enfermedades, porque el resultado final es siempre el mismo: la destrucción de un eritrocito joven y funcional.
Esto, a su vez, tiene numerosas consecuencias, en particular la sangre no suministra a las células tanto oxígeno como necesitan para funcionar correctamente, y los efectos pueden variar desde fatiga y latidos cardíacos más rápidos hasta un ataque cardíaco.
Si se sospecha anemia hemolítica, un médico de familia debe realizar un diagnóstico básico; sin embargo, el hematólogo decide las pruebas y el tratamiento más avanzados.
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