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Los tumores de células germinales, también conocidos como tumores de células germinales (TCG), pueden ocurrir tanto en mujeres como en hombres. ¿Cuáles son los factores de riesgo y las causas de un tumor de línea germinal? ¿Cuáles son los tipos de tumores de células germinales? ¿Cómo es su tratamiento?
Los tumores de células germinales (TCG) ocurren tanto en mujeres como en hombres, y no se pasa por alto a los niños.
Tabla de contenido
- Tumores germinales del ovario
- Germen (disgerminoma)
- Tumor del saco vitelino / tumor sinusal endodermalis
- Cáncer embrionario (carcinoma embrionario)
- Epitelioma coriónico (coriocarcinoma)
- Teratoma
- Tumores de línea germinal mixtos
- Tumores de células germinales de testículo
- Nasieniak (seminoma)
- Seminoma espermatocítico (seminoma spermatocyticum)
- Cáncer embrionario (carcinoma embrionario)
- Tumor del saco vitelino / tumor sinusal endodermalis
- Epitelioma coriónico (coriocarcinoma)
- Teratoma
- Tumores primarios de la línea germinal del sistema nervioso central
Tumores germinales del ovario
Los tumores terminales de ovario representan aproximadamente el 20-30% de todos los tumores de ovario. Surgen de células germinales multipotentes que colonizan gónadas embrionarias o de células madre somáticas presentes en los ovarios. Se diferencian en tejidos maduros, embrionarios y extraembrionarios.
Son más comunes en niños y mujeres jóvenes y, además, cuanto más joven es la edad a la que ocurre el tumor, más probabilidades hay de que se vuelva maligno. En niñas y adolescentes, el 70% de los tumores de ovario son tumores germinales, casi el 67% de ellos son tumores malignos.
Afortunadamente, la mayoría de los tumores germinales son completamente tratables debido a su alta quimiosensibilidad y radio sensibilidad. Curiosamente, el tumor germinal más común del ovario es el teratoma quístico.
Los tumores germinales del ovario incluyen:
- enfermedad reproductiva (disgerminoma)
- tumor del saco vitelino / tumor del seno endodérmico
- cáncer embrionario (carcinoma embrionario)
- epitelioma coriónico (coriocarcinoma)
- teratoma (teratoma):
- inmaduro
- maduro
- sólido
- quístico
- letra única
- tumores germinales mixtos
Por lo general, los tumores germinales en mujeres más jóvenes son homogéneos en cuanto a histología, mientras que en mujeres mayores son más comunes los tumores mixtos con peor pronóstico.
Cabe mencionar aquí que no se conocen los factores de riesgo para el desarrollo de tumores de células germinales ni los factores que protegen contra el desarrollo de estos tumores.
Debido al crecimiento muy rápido de los tumores germinales, su presencia se asocia con la aparición de dolor intenso y síntomas peritoneales.
También puede estar relacionado con la torsión o ruptura del tumor, a menudo acompañada de sangrado en la cavidad peritoneal.
A veces también hay líquido libre en las cavidades peritoneal (ascitis) o pleural.
Los síntomas tardíos incluyen:
- agrandamiento abdominal
- flatulencia
- quejas del tracto digestivo y urinario
- sangrado del tracto genital
Entonces puede ver:
- debilidad
- pérdida de peso
- caquexia
Curiosamente, los tumores germinales en niñas antes de la pubertad, cuyo tamaño excede los 2 cm, deben examinarse histopatológicamente mediante laparotomía.
En tal situación, también es útil probar el cariotipo antes de la cirugía, porque en el caso del diagnóstico de disgenesia gonadal, se recomienda la extirpación de un segundo ovario disgenético.
- Germen (disgerminoma)
El tumor de células germinales es histológicamente indistinguible del seminoma que se presenta en los hombres, con alta luminosidad y compuesto por células germinales. Este tumor crece rápidamente, se agranda (más de 10 cm), tiene una bolsa y es unilateral en la mayoría de los casos.
Curiosamente, es el único tumor de células germinales de ovario que puede desarrollarse en ambos lados. Además, es el tumor maligno de ovario más común en mujeres embarazadas.
El tratamiento implica la escisión del tumor con apéndices unilaterales y quimioterapia adyuvante.
Además, es necesario tomar biopsias para el examen intraoperatorio del segundo ovario.
Rara vez se observan recaídas de la enfermedad. Son más comunes cuanto más avanzado estaba el tumor originalmente.
Hasta el 95% de los pacientes sobreviven 5 años, independientemente del alcance de la cirugía realizada.
Vale la pena mencionar aquí que los factores pronósticos desfavorables son:
- edad temprana del paciente en el momento de la aparición del tumor (menos de 20 años)
- tamaño del tumor mayor de 10 cm
- su alta agresividad histológica (anaplasia, numerosas mitosis)
- Tumor del saco vitelino / tumor sinusal endodermalis
El tumor del saco vitelino es un tumor epitelial maligno que se origina en el saco vitelino primario. Es el segundo tumor de células germinales más frecuente.
La edad media de aparición de este cáncer es de 18 años, y 1/3 de las niñas enfermas están antes de la pubertad.
Este tumor crece muy rápidamente, se agranda (15 cm en promedio) y se desarrolla de forma unilateral. Además, es sólido, quebradizo y tiene un bolso delgado.
Su rasgo característico es la liberación de alfa-fetoproteína, que es un marcador específico y sensible para el seguimiento del tratamiento. Además, el nivel en suero de los pacientes muestra un nivel aumentado del marcador tumoral CA125.
El tratamiento incluye salpingooforectomía unilateral (escisión del tumor junto con el ovario y las trompas de Falopio) con la administración de quimioterapia adyuvante.
Los pacientes con tumores en estadio I y II se curan por completo y las recaídas son muy raras.
Por último, cabe mencionar que las pacientes pueden quedar embarazadas tras un año de seguimiento tras finalizar la quimioterapia.
- Cáncer embrionario (carcinoma embrionario)
El carcinoma de células germinales es un tumor de células germinales del ovario muy poco frecuente, que alcanza un tamaño muy grande (el diámetro medio es de 17 cm) y puede secretar alfafetoproteína, gonadotropina coriónica y estrógenos.
Ocurre en niñas prepúberes y en mujeres jóvenes; la edad promedio de aparición es de 14 años.
Los síntomas, el tratamiento y el pronóstico de esta neoplasia son similares a los del cáncer del saco vitelino.
En el momento del diagnóstico, el 40% de los pacientes tienen metástasis peritoneales. Cabe mencionar que la introducción de la quimioterapia con múltiples fármacos mejoró significativamente la supervivencia.
- Epitelioma coriónico (coriocarcinoma)
El epitelioma coriónico es un tumor de ovario poco común y muy agresivo. Metastatiza extremadamente rápidamente a través del torrente sanguíneo a los pulmones, hígado, huesos, sistema nervioso central y otros órganos; en el momento del diagnóstico del tumor, las metástasis ya están clínicamente presentes.
Este tumor suele formar parte de tumores germinales mixtos y produce gonadotropina coriónica. Su presencia en la sangre facilita el reconocimiento de la enfermedad y el seguimiento de la respuesta al tratamiento.
El tratamiento utiliza regímenes de quimioterapia como en el cáncer coriónico relacionado con el embarazo. El pronóstico de esta neoplasia es desfavorable: la mayoría de los pacientes mueren poco después del inicio del tratamiento.
- Teratoma
Los teratomas constituyen solo el 1% de todas las neoplasias malignas del ovario y su estructura incluye células y tejidos que se originan en más de una capa germinal.
Curiosamente, estos son tumores que suelen aparecer de forma unilateral. Se pueden dividir en teratomas maduros e inmaduros, teratomas malignos transformados y teratomas monocelulares.
Debido al hecho de que estos tumores son menos sensibles a la quimioterapia, es muy importante eliminar por completo todas las lesiones neoplásicas.
Se sabe que en los pacientes que se sometieron a una resección incompleta, la tasa de supervivencia a 5 años es solo del 50%. Por lo general, la recaída se observa dentro de los 2 años posteriores a la extirpación del tumor.
Los teratomas maduros son lesiones benignas y se encuentran entre los cánceres de ovario más comunes. Muy raramente se pueden encontrar focos de transformación maligna en ellos.
La forma más común de teratoma maduro es el quiste dérmico, que se presenta bilateralmente en aproximadamente el 8-15% de los casos.
Los teratomas inmaduros representan el 20% de todos los tumores ováricos embrionarios y están compuestos por elementos que se asemejan a los tejidos embrionarios. Además, a menudo sucede que los elementos del teratoma inmaduro constituyen un componente mixto de los tumores germinales.
Los teratomas inmaduros suelen aparecer de forma unilateral en niñas y mujeres jóvenes.
En el tratamiento de niñas y adolescentes, se usa la escisión del apéndice y todos los focos tumorales. Sin embargo, en mujeres que han completado la reproducción, es recomendable realizar una histerectomía (escisión del útero) con apéndices.
El pronóstico depende en gran medida de la proporción entre tejidos maduros e inmaduros.
Los teratomas de transformación maligna ocurren en mujeres generalmente después de los 40 años. Su presencia se sospecha cuando el examen histopatológico de la pared del quiste muestra la presencia de masas nodulares sólidas, necrosis y hemorragias.
Los teratomas monocelulares más comunes son el bocio de ovario (struma ovarii) y el carcinoide.
A veces hay tumores compuestos por estos dos elementos.
El bocio ovárico es un tumor que se asemeja a una glándula tiroides madura y puede tener cambios patológicos típicos de la glándula tiroides, por ejemplo, inflamación o hiperplasia nodular de la glándula tiroides.
Un carcinoide en el ovario puede ser un tumor metastásico, un tumor primario que es un componente de un teratoma maduro o un carcinoide primario de ovario, entonces generalmente es benigno.
- Tumores de línea germinal mixtos
Los tumores germinales mixtos consisten en al menos dos de los tumores descritos anteriormente.
La combinación más común es la de un cáncer del saco vitelino con un carcinoma de células germinales. El tratamiento incluye la extirpación del tumor y quimioterapia.
El pronóstico de los tumores germinales mixtos suele ser bueno.
Tumores de células germinales de testículo
Los tumores de células germinales de testículo son neoplasias formadas a partir de las células del epitelio formador de espermatozoides de los túbulos seminales (el epitelio reproductivo).
Estas células son de potencial múltiple; esto significa que pueden diferenciarse en tejidos maduros, embrionarios y extraembrionarios.
Constituyen alrededor del 90-95% de los tumores testiculares y se pueden dividir en seminomas (constituyen aproximadamente 1/3 de los tumores germinales y tumores no seminomas) aproximadamente la mitad de los tumores germinales.
Los tumores de la línea germinal testicular son muy malignos, metastatizan temprano y ocurren en hombres jóvenes.
Curiosamente, entre los 15 y los 34 años, estos tumores son los cánceres más comunes en los hombres.
El pico de su aparición es a los 30 años.
La mayor incidencia se observa en Dinamarca, Suiza y los Estados Unidos, y la más baja en Japón.
Los tumores de la línea germinal testicular se clasifican de la siguiente manera (división según la Organización Mundial de la Salud de la OMS):
1. Lesión precursora: neoplasia intratubular de células reproductoras
2. Tumores histológicamente homogéneos
a) seminoma
b) seminoma espermatocítico (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoma embrionario
d) tumor del saco vitelino
e) epitelioma coriónico (coriocarcinoma)
f) teratoma
- maduro
- inmaduro
- con transformación maligna
3. Tumores histológicamente heterogéneos: son formas mixtas de tumores del epitelio reproductivo.
Curiosamente, alrededor del 40% de los tumores germinales se componen de un tipo histológico y el resto son una mezcla de diferentes tipos histológicos.
Estos últimos suelen consistir en teratoma, carcinoma de células germinales, epitelioma coriónico y tumor del saco vitelino.
Los cánceres de células germinales y los teratomas ocurren en personas jóvenes (entre 20 y 30 años de edad), seminomas en personas ligeramente mayores (mayores de 40 años) y seminomas espermatocíticos incluso más tarde (después de los 50 años).
Lo más probable es que las neoplasias de células germinales testiculares surjan a través de la transformación neoplásica de las células del epitelio formador de espermatozoides de los túbulos seminales. Entonces el llamado neoplasia intratubular de células reproductoras.
Los factores de riesgo más importantes son
- Factores genéticos
- disgenesia testicular
- criptorquidia
- tumor testicular diagnosticado previamente
Los pacientes ven a un médico cuando se les examina un tumor indoloro, debido al dolor y la inflamación en el testículo, o debido a síntomas relacionados con la metástasis.
Las metástasis se encuentran con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos retroperitoneales peraórticos y mediastínicos, pero también en los pulmones, el hígado y el sistema nervioso central.
Curiosamente, el cuadro histológico de las metástasis puede diferir del tumor primario.
Este fenómeno a menudo se puede observar en el caso de la quimioterapia de tumores germinales mixtos. Sucede que el tumor metastásico está presente en una parte refractaria del tumor.
Los semenomas, a diferencia de los no seminomas, son muy sensibles a la radioterapia y brindan a los pacientes un mejor pronóstico. Muy a menudo, el seminoma permanece confinado al testículo durante mucho tiempo y luego metastatiza a los ganglios linfáticos, mientras que los tumores no seminomatosos también metastatizan a través de los vasos sanguíneos.
Los tumores germinales producen biomarcadores. Son hormonas polipeptídicas y enzimas que se secretan al torrente sanguíneo, como, por ejemplo, AFP, hCG y LDH. Se utilizan tanto para diagnosticar estos cánceres como para controlar la respuesta a la terapia. La concentración de estos marcadores en el suero sanguíneo disminuye después del tratamiento y aumenta con la recurrencia local o la presencia de metástasis.
El tratamiento y el pronóstico dependen del estadio clínico de la enfermedad y del tipo histológico del tumor. Por lo general, la cirugía se realiza para tratar el tumor (escisión) seguida de quimioterapia o radioterapia.
- Nasieniak (seminoma)
El semenoma es el tumor germinal más común del testículo y representa aproximadamente el 50% de todos estos tumores. Por lo general, ocurre alrededor de los 40 años y es extremadamente raro antes de la pubertad.
Los pacientes ven a un médico con un tumor de testículo indoloro y, a veces, con ginecomastia, que se asocia con niveles elevados de hCG (gonadotropina coriónica).
La neoplasia permanece confinada al testículo durante mucho tiempo, por lo que solo alrededor del 30% de los pacientes tienen metástasis en el momento del diagnóstico.
En el tratamiento de este cáncer se utiliza orquiectomía (escisión del testículo) y radioterapia, a la que es muy sensible.
Curiosamente, un tumor de ovario con la misma estructura histológica se llama tumor de células germinales (disgerminoma).
- Seminoma espermatocítico (seminoma spermatocyticum)
El seminoma espermatocítico es un cáncer de buen pronóstico que suele presentarse después de los 65 años.
Crece lentamente y casi nunca hace metástasis. Además, no está relacionado con la criptorquidia y no se incluye en tumores histológicamente heterogéneos.
Solo se usa orquiectomía para tratarlo. No es recomendable utilizar radioterapia ni quimioterapia.
- Cáncer embrionario (carcinoma embrionario)
El carcinoma de células germinales es una neoplasia maligna bastante rara que se encuentra con mucha frecuencia en tumores mixtos.
Aparece con mayor frecuencia entre las edades de 20 y 35 y no ocurre antes de la pubertad.
Los pacientes visitan a un médico con un tumor testicular y, a veces, con ginecomastia. El tratamiento incluye una orquidectomía junto con quimioterapia.
- Tumor del saco vitelino / tumor sinusal endodermalis
El tumor del saco vitelino es un tumor maligno cuyas células se diferencian hacia las estructuras del saco vitelino.
Curiosamente, es la neoplasia maligna más común de los testículos en recién nacidos y niños; puede aparecer desde el nacimiento hasta los 8 años de edad.
La forma pura del tumor del saco vitelino es típica de los niños, mientras que para los adultos es un componente de los tumores germinales no seminomas.
Aproximadamente el 80-90% de los niños ven a un médico con un tumor de testículo indoloro y la tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente el 91%.
La característica de esta neoplasia es el aumento del nivel de AFP en el suero sanguíneo.
- Epitelioma coriónico (coriocarcinoma)
El epitelioma coriónico es un tumor extremadamente maligno del testículo que se diferencia en tejidos extraembrionarios como el citotrofoblasto y el sincitiotrofoblasto. Tiene un pronóstico mucho peor en comparación con otros tumores germinales.
Suele ocurrir entre los 20 y los 40 años, pero nunca antes de la pubertad. Suele ser un componente de los tumores germinales mixtos.
Cabe mencionar aquí que también puede estar presente en el útero, ovario y espacio retroperitoneal.
El testículo generalmente permanece sin cambios, a veces se puede palpar un bulto y, a veces, el tumor solo es visible en la ecografía.
Por lo general, los pacientes se presentan con síntomas relacionados con la presencia de metástasis en el sistema nervioso central, pulmones o hígado.
Las pruebas de laboratorio muestran un nivel muy alto de hCG en el suero sanguíneo; puede contribuir al desarrollo de ginecomastia.
La quimioterapia se usa en el tratamiento.
- Teratoma
Los teratomas son tumores germinales que están formados por células y tejidos derivados de más de una capa germinal. Dependiendo de la estructura histológica, pueden ser tanto benignos como malignos.
En recién nacidos y niños, son los segundos tumores germinales más comunes del testículo y suelen ser histológicamente homogéneos; la edad media del tumor es de alrededor de 20 meses.
En adultos, sin embargo, son un componente de tumores germinales histológicamente heterogéneos. Además, pueden indicar la presencia de trastornos congénitos del desarrollo.
El teratoma maduro consiste en células y tejidos de origen ecto, meso y endodérmico, como hebras de músculo liso, epitelio bronquial, epitelio intestinal, troncos nerviosos, cartílago, dientes, tejido glial y muchos otros que se encuentran en el tejido conectivo.
En los niños, es una neoplasia benigna de buen pronóstico.
El pronóstico en adultos es incierto, principalmente por la posible presencia de lesiones inmaduras o malignas.
El teratoma inmaduro consta de tejidos inmaduros como tubos glandulares embrionarios, blastema o neuroepitelio.
En contraste, el quiste cutáneo ocasional aparece como un quiste lleno de masas grasosas amarillentas, a menudo con pelo.
Tumores primarios de la línea germinal del sistema nervioso central
También pueden estar presentes neoplasias de gérmenes fuera del ovario y testículo, pero rara vez, en el sistema nervioso central. Su aparición es típica de niños y adolescentes.
Se encuentran a lo largo de la línea media, con mayor frecuencia alrededor de la cámara III, la glándula pineal y el área supraselar.
Éstos incluyen:
- germinoma
- cáncer embrionario (carcinoma embrionario)
- tumor del saco vitelino
- epitelioma coriónico (coriocarcinoma)
- teratomas - maduros, inmaduros y con transformación maligna
En el diagnóstico de estos tumores, se utilizan pruebas de imagen (tomografía computarizada, resonancia magnética) y examen del líquido cefalorraquídeo en busca de alfa-fetoproteína, gonadotropina coriónica y fosfatasa alcalina placentaria (PLAP).
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