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El cáncer de neoplasias primarias desconocidas (CUP) representa aproximadamente el 3% de todas las neoplasias y constituye un grupo heterogéneo de neoplasias con un curso clínico y pronóstico variados. Pueden ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia en la sexta década de la vida. Se encuentran con la misma frecuencia en mujeres y hombres.
El cáncer de tumores primarios desconocidos (CUP) se diagnostica mediante citología o histopatología de lesiones metastásicas, mientras que la ubicación del tumor primario no se puede determinar sobre la base de pruebas de diagnóstico de rutina. La presencia de metástasis se encuentra con mayor frecuencia en el hígado, los huesos, los pulmones, los ganglios linfáticos, la pleura y el cerebro. Debido a que estas neoplasias se diagnostican en etapa de diseminación, su tratamiento suele ser paliativo.
Neoplasias de sitio primario desconocido: síntomas clínicos y pronóstico
En las neoplasias de localización primaria desconocida, los síntomas suelen estar relacionados con la localización de las lesiones metastásicas. Algunos pacientes pueden experimentar síntomas generales de cáncer avanzado, como anorexia, pérdida de peso y sensación de debilidad o fatiga.El examen a menudo muestra ganglios linfáticos periféricos agrandados, signos de derrame pleural, dolor óseo e hígado agrandado.
El pronóstico de los pacientes varía considerablemente y depende de muchos factores clínicos.
Por ejemplo, en pacientes con neoplasias de cabeza y cuello, la supervivencia durante varios años depende del avance del tumor local y su ubicación, pero después de un tratamiento combinado agresivo oscila entre el 30 y el 70%. La aparición de metástasis de carcinoma de células escamosas se asocia con un mal pronóstico: la supervivencia a cinco años es de aproximadamente el 5% y la supervivencia promedio es de poco más de 6 meses.
La presencia de metástasis en los ganglios linfáticos axilares se asocia con una supervivencia a 5 años diferente según el género: en las mujeres es aproximadamente del 65% y en los hombres aproximadamente el 25%.
La detección de metástasis peritoneales en el cáncer de ovario se asocia con una tasa baja de supervivencia a 3 años del 10-25%.
En el caso de lesiones metastásicas únicas sin foco primario localizado, la tasa de supervivencia a 5 años es aproximadamente del 60%, mientras que en pacientes con foco revelado disminuye al 30%.
Los factores pronósticos favorables incluyen buen estado general, sexo femenino, localización de lesiones metastásicas solo en los ganglios linfáticos o en tejidos blandos, tejido de carcinoma de células escamosas y altamente diferenciado y concentración sérica normal de LDH y albúmina.
Los factores pronósticos desfavorables incluyen un estado funcional general deficiente, numerosas metástasis en los órganos parenquimatosos, carcinoma glandular, niveles elevados de fosfatasa alcalina alcalina y lactato deshidrogenasa sérica, hipoalbuminemia y la localización de lesiones metastásicas en los ganglios linfáticos supraclaviculares.
Tumores de sitio primario desconocido: diagnóstico
En el diagnóstico de neoplasias de localización primaria desconocida, se utilizan hemograma y bioquímica, exámenes de imagen y endoscópicos, así como exámenes patomorfológicos y moleculares.
En cada caso de una neoplasia de localización primaria desconocida, se recomienda realizar un hemograma, así como la evaluación de la función renal y hepática. También se utiliza la determinación de marcadores tumorales. Por ejemplo, la determinación de alfa-fetoproteína (AFP) se realiza en presencia de metástasis hepáticas, la determinación de CA15-3 es importante en el caso de metástasis de adenocarcinoma a los ganglios linfáticos axilares, y la determinación de CA125 es importante en mujeres con afectación neoplásica del peritoneo. En hombres con metástasis óseas se determina el antígeno prostático específico, y en presencia de una lesión neoplásica en el mediastino o en la región retroperitoneal, se puede considerar la determinación de la concentración de gonadotropina coriónica (β-HCG) y AFP debido a la posibilidad de un tumor ectópico de células germinales.
En el caso de las pruebas de imagen, la tomografía computarizada del tórax, abdomen y pelvis se realiza con mayor frecuencia. Cuando los ganglios linfáticos están involucrados en el cuello, se requiere una tomografía computarizada del cuello y la cara.
Además, se utilizan imágenes por resonancia magnética, tomografía por emisión de positrones (PET) y ultrasonido.
El examen endoscópico más común es la colonoscopia. Se realiza en presencia de metástasis hepáticas y afectación neoplásica del peritoneo, especialmente cuando estos cambios se acompañan de la presencia de sangre oculta en las heces.
El examen patomorfológico de los cambios metastásicos tiene como objetivo buscar el tumor primario. Sin embargo, debe recordarse que el examen microscópico rara vez es patognomónico; la excepción es la imagen característica del carcinoma de células claras del riñón, así como la presencia de células de sello, que son típicas del cáncer gástrico.
Muy a menudo, el diagnóstico patomorfológico se amplía para incluir pruebas histoquímicas o inmunohistoquímicas. Luego, la determinación de citoqueratina CK7 y CK20 se realiza con mayor frecuencia, y en la siguiente etapa, según la expresión de citoqueratina y el cuadro clínico, se detectan adicionalmente anticuerpos específicos. Estos diagnósticos ampliados permiten determinar con alta probabilidad la localización orgánica de una docena de neoplasias de localización primaria desconocida.
Muy a menudo, las lesiones metastásicas tienen un adenocarcinoma (75%). En este grupo de neoplasias, el tumor primario generalmente se localiza en el páncreas, pulmón, estómago, intestino grueso y riñones.
Los carcinomas de células escamosas representan aproximadamente el 10-15% de las neoplasias de localización primaria desconocida. En este caso, el foco principal se encuentra con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello, en el pulmón y en el cuello uterino.
Las neoplasias neuroendocrinas constituyen un pequeño porcentaje de las neoplasias de localización primaria desconocida. El foco principal suele estar en el tracto digestivo y el tracto respiratorio superior.
Cabe recordar que las metástasis de los tumores de células germinales son las menos frecuentes.
Síndromes clínico-patológicos en neoplasias de localización primaria desconocida
La metástasis del adenocarcinoma en los ganglios linfáticos axilares indica la presencia de un tumor primario en la mama. Cabe recordar que en esta situación, la mamografía confirma la presencia de un tumor primario en la glándula mamaria solo en el 10-20% de los casos. La resonancia magnética es un examen mucho mejor, ya que permite detectar la lesión primaria en aproximadamente el 70% de los pacientes.
Un cuadro típico de cáncer de ovario avanzado es la infiltración del peritoneo por adenocarcinoma acompañado de ascitis. El diagnóstico clínico se basa en el aumento de la concentración del marcador CA125.
La presencia de metástasis óseas del adenocarcinoma en los hombres es característica del cáncer de pulmón y el cáncer de próstata. Con menos frecuencia, estos cambios se originan en el riñón, la tiroides o el intestino grueso. Las metástasis blásticas son características del cáncer de próstata. El tratamiento se basa en hormonoterapia en el cáncer de próstata y quimioterapia paliativa en otros casos. Las lesiones metastásicas dolorosas requieren radioterapia paliativa.
Debe recordarse que en algunos pacientes con un solo sitio metastásico, a pesar de exámenes clínicos detallados y estudios de imagen, no es posible detectar la ubicación del tumor primario. En estos pacientes se utiliza tratamiento quirúrgico y / o radioterapia. Cabe recordar que habitualmente los pacientes de este grupo tienen mejor pronóstico.
Tumores de sitio primario desconocido: tratamiento
El uso de un tratamiento causal, típico de un tumor determinado, solo es posible en la mitad de los pacientes con tumores de ubicación primaria desconocida. En otros casos, la elección del método de tratamiento depende de la estructura histopatológica del tumor, el número y la ubicación de las metástasis y el estado general de funcionamiento del paciente.
El tratamiento quirúrgico se utiliza en presencia de lesiones metastásicas únicas en regiones anatómicas de fácil acceso.
La radioterapia es otro método de tratamiento y suele ser paliativo. Se utiliza en el caso de lesiones metastásicas en los ganglios linfáticos cervicales, axilares e inguinales. También se utiliza en el caso de cambios metastásicos dolorosos en huesos y síndromes de compresión.
La terapia hormonal se usa con mayor frecuencia en pacientes con cáncer de mama metastásico y en pacientes con cáncer de próstata metastásico.
La última opción de tratamiento es la quimioterapia, que puede considerarse en pacientes en buen estado general. El régimen de tratamiento depende de la estructura del tumor y su origen relacionado con el órgano. Por ejemplo, la quimioterapia empírica suele utilizar regímenes de dos fármacos que contienen una combinación de cisplatino con gemcitabina, irinotecán o taxoides, o una combinación de estos fármacos.
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