Los tumores cardíacos son poco frecuentes, pero su ubicación en un órgano tan importante como el corazón los convierte en un problema muy importante. Dividimos los tumores del corazón en primarios y secundarios. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del cáncer de corazón? ¿Cómo es su tratamiento?
Los tumores cardíacos son raros, pero los tumores cardíacos pueden ser primarios, es decir, originarse directamente en el corazón, o secundarios, como resultado de metástasis desde otra ubicación. Los tumores primarios son extremadamente raros. Según los exámenes de autopsia, su incidencia se estima en 0.002-0.33% (menos de 3 casos por 10,000 secciones). La metástasis es mucho más común en la población. Los tumores primarios se pueden dividir en:
- tumores cardíacos benignos (las lesiones benignas representan hasta el 75%),
- Tumores malignos del corazón.
CÁNCER DESCONOCIDO DEL CORAZÓN
El cáncer primario de corazón más común es el mixoma (mixoma). Por lo general, crece como una masa pediculada y, con mayor frecuencia, se localiza en la aurícula izquierda como un solo tumor. Hay dos formas: esporádica y familiar, que representa alrededor del 5-10%. Los mucílagos familiares suelen ser multifocales, se localizan con mayor frecuencia en los ventrículos y se repiten con mayor frecuencia. Los antecedentes familiares pueden estar asociados con el síndrome de Carney, que incluye, entre otros: mixomas múltiples en el corazón y otras localizaciones del cuerpo, trastornos endocrinos, cambios en la pigmentación de la piel, cáncer de tiroides y neoplasias testiculares de células de Sertoli.
Otros tumores cardíacos benignos menos comunes incluyen:
- fibromafibroma) - el segundo más frecuente; generalmente reconocido en el segundo año de vida; 5% asociado con síndrome de Gorlin;
- fibroma papilomatosofibroelastoma papilar) - la neoplasia más común de las válvulas; se aplica a personas en 6-7. una década de vida;
- rabdomiomarabdomioma) - más común en niños; está asociado con la esclerosis tuberosa;
- el lipomalipoma);
- hemangioma / linfangioma (hemangioma / linfangioma);
- teratomateratoma);
- hipertrofia lipomatosa del tabique auricular.
Tumores cardíacos benignos: síntomas
Los síntomas de los tumores cardíacos benignos dependen en gran medida de su ubicación y tamaño. El tipo histológico juega un papel mucho menor. El crecimiento lento a menudo significa que no causan ningún síntoma durante muchos años y se detectan accidentalmente. Cuando el tumor alcanza dimensiones por las que perturba el flujo sanguíneo dentro de las cavidades y válvulas del corazón, pueden aparecer síntomas típicos de insuficiencia cardíaca, como: disnea, intolerancia al ejercicio, disnea paroxística nocturna, desmayos, congestión pulmonar y edema.
Los tumores ubicados cerca de las válvulas pueden simular un defecto cardíaco, con mayor frecuencia regurgitación mitral en el caso del mixoma auricular izquierdo. A su vez, aquellos ubicados cerca de las estructuras del sistema de conducción o que se extienden por vía intramuscular dentro del músculo cardíaco pueden causar arritmias. Los tumores dentro de las cavidades cardíacas también pueden fragmentarse y formar el punto de partida para la embolia en la circulación sistémica o pulmonar. En el 30% de los casos de cáncer de corazón más común, mixoma, también pueden aparecer síntomas sistémicos como debilidad, pérdida de peso, cambios en la piel, fiebre, dolor en las articulaciones, fenómeno de Raynaud, dedos zambo o anemia.
Tumores cardíacos benignos: diagnóstico
En el caso de los tumores cardíacos, el diagnóstico por imágenes juega el papel más importante. La ecocardiografía (ECO del corazón) es fundamental. El ECHO transstageal estándar (TTE) proporciona información básica sobre la ubicación, morfología y tamaño del tumor. También permite la evaluación de trastornos del flujo sanguíneo. Muy a menudo, hay indicaciones para una variación de esta prueba, es decir, TEE. En este caso, la sonda de ultrasonido se inserta en el esófago hasta el corazón. A partir de este punto, podemos visualizar con mayor precisión las venas principal y pulmonar, las aurículas y el tabique interauricular.
La resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) se utilizan para evaluar el tumor con mayor precisión. La RM es perfecta para determinar el tipo de lesión y la diferenciación de neoplasia, p. Ej. con coágulos o vegetaciones bacterianas en el curso de la EI, es decir, endocarditis infecciosa. El diagnóstico final se realiza sobre la base del examen histopatológico del tumor extirpado.
Tumores cardíacos benignos: tratamiento y pronóstico
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica del tumor. Cada mixoma debe eliminarse con urgencia. Si no se opera, puede provocar una muerte cardíaca súbita (causada por un cierre brusco de las aberturas auriculoventriculares) y una embolia peligrosa, especialmente en la circulación cerebral. La mayoría de los tumores benignos se pueden extirpar por completo, pero a veces la extensión de la resección es lo suficientemente grande como para requerir la reparación simultánea de la válvula o la implantación de un marcapasos. En el caso de la pudrición parda, existe el riesgo de recurrencia. La tasa de recurrencia después de la cirugía es aproximadamente del 3%. Son mucho más comunes en pacientes con síndrome de Carney. Por lo general, ocurren en los primeros 4 años después de la cirugía. Por tanto, cada paciente se somete a un control ecocardiográfico anual.
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Las neoplasias malignas primarias en el corazón son más raras que benignas. Representan el 25% de todos los cánceres cardíacos primarios. La mayoría de ellos son sarcomas. El más común de ellos es el angiosarcoma o angiosarcoma, que en el 80% de los casos se localiza en la aurícula derecha. Se infiltra agresivamente en la estructura del corazón, y las metástasis suelen estar presentes cuando aparecen los síntomas y se hace el diagnóstico. Los sitios más comunes de metástasis son: pulmones (> 50%), ganglios linfáticos torácicos, mediastino y columna. El tiempo de supervivencia desde el diagnóstico suele ser de varios meses. Otros tipos histológicos de sarcomas:
- rabdomiosarcomarabdomiosarcoma),
- fibrosarcomafibrosarcoma)
- mesotelioma malignomesotelioma maligno)
- sarcoma de células lisasleiomiosarcoma)
Los linfomas son otro grupo de tumores malignos primarios del corazón. Su aparición puede estar relacionada con la infección por el virus de Epstein Barr (VEB) y la inmunosupresión en el curso del sida o la terapia inmunosupresora. La incidencia de este grupo de cánceres cardíacos está aumentando.
Tumores cardíacos malignos: síntomas
Los síntomas de los tumores malignos no son específicos. Los más comunes son:
- disnea
- dolor retroesternal
- dolor pleural
- palpitaciones
- desmayo
Debido a la ubicación más frecuente en el corazón derecho, más a menudo estamos tratando con características clínicas del llamado "insuficiencia ventricular derecha" - sus características incluyen: venas yugulares sobrellenadas, edema de miembros inferiores, hígado agrandado, derrames pleurales y pericárdicos.
Al igual que con otras neoplasias malignas, pueden aparecer síntomas generales típicos: fiebre, debilidad, pérdida de apetito y pérdida de peso. El pericardio a menudo está involucrado en el proceso de la enfermedad, lo que puede hacer que se acumule exudado en el saco pericárdico que rodea el corazón. Como consecuencia, podemos lidiar con un taponamiento del corazón en toda regla.
Tumores cardíacos malignos: diagnóstico
El alcance de las pruebas de imagen realizadas en el caso de tumores malignos es el mismo que en el caso de lesiones benignas. El diagnóstico inicial se realiza sobre la base de un ECO transtorácico del corazón, a menudo complementado con un examen transesofágico. El diagnóstico mediante resonancia magnética o tomografía computarizada permite rastrear con precisión la extensión de la infiltración de las paredes y estructuras del corazón dentro del tórax. Por tanto, le permite planificar una posible cirugía. La propagación del tumor también se puede evaluar con tomografía por emisión de positrones (PET). El problema, sin embargo, es la disponibilidad limitada de este estudio.
En el examen de imagen podemos distinguir una serie de características, como: naturaleza multifocal, límites tumorales borrosos, vascularización patológica o infiltración miocárdica, que nos permiten concluir con un alto grado de probabilidad de que estamos ante un proceso maligno.
Existen opciones para la evaluación histológica preoperatoria del tumor. Estos incluyen: examen citológico del líquido pericárdico recolectado por pericardiocentesis y examen de una biopsia tomada durante el cateterismo cardíaco.
Conocer el tipo de cáncer le permite elegir la estrategia de tratamiento adecuada. El diagnóstico final se realiza sobre la base de la evaluación histopatológica del tumor extirpado.
Tumores cardíacos malignos: tratamiento y pronóstico
La elección del tratamiento depende de muchos factores, como el tipo histológico, el tamaño, la ubicación, el grado de infiltración de otras estructuras y la gravedad de los síntomas. Se puede considerar la extirpación quirúrgica cardíaca de la lesión maligna primaria en el caso de un tumor confinado al corazón. A menudo, la resección no es completa, pero es de naturaleza paliativa: su objetivo es reducir los síntomas al reducir la masa tumoral. En casos irresecables, por ejemplo, cuando hay metástasis a distancia, se aplica un tratamiento sistémico.
A veces, cuando es imposible extirpar el tumor dentro de los tejidos sanos, se utiliza la técnica de autotrasplante de referencia para la escisión cardíaca, la extirpación del tumor fuera del cuerpo del paciente y luego el reimplante cardíaco. La radio y la quimioterapia se pueden utilizar como terapia complementaria a la cirugía. La mayoría de los sarcomas responden mal a este tipo de tratamiento. En algunos tipos de cáncer, sin embargo, son el método de elección. La quimioterapia primaria es eficaz para reducir el malestar y prolongar la vida en pacientes con linfoma cardíaco.La radioterapia puede ser beneficiosa en el tratamiento del mesotelioma pericárdico. El pronóstico suele ser desfavorable. El tiempo de supervivencia de los pacientes no suele superar un año desde el momento del diagnóstico.
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Vale la pena enfatizar que los tumores secundarios, es decir, las metástasis de otras localizaciones, son el tipo más común de cambios neoplásicos en el corazón. Ocurren varias docenas de veces más a menudo que los tumores primarios presentados anteriormente. Su presencia indica una etapa muy avanzada de la enfermedad. Las fuentes más comunes de metástasis cardíacas son:
- cáncer de pulmón
- cáncer de mama
- leucemias y linfomas
- mesotelioma pleural
- cáncer de esófago
- melanoma
El ataque cardíaco puede ocurrir a través de:
- linfático
- vaso sanguíneo
- infiltración por continuidad
- al crecer en el lumen del sistema venoso
La ruta más común de los vasos linfáticos es la utilizada por las neoplasias epiteliales y se refiere a cambios en el pericardio o la capa epicárdica. La sangre que se extiende generalmente afecta al músculo cardíaco. El melanoma y los sarcomas están involucrados en esta vía. La infiltración de continuidad se observa en el caso de neoplasias localizadas en las inmediaciones del corazón, por ejemplo, cáncer de pulmón, esófago, timo y cáncer de pezón. Sin embargo, las metástasis son mucho más frecuentes. Algunas neoplasias pueden crecer hacia las cavidades del corazón a través de la luz de grandes vasos venosos, especialmente la vena cava inferior. Así es como el cáncer de riñón avanzado, el feocromocitoma, el carcinoma hepatocelular o el nefroma fetal pueden extenderse a la aurícula derecha. Tumor de Wilms.
Los síntomas directamente relacionados con una invasión cardíaca son raros. Si están presentes, son bastante inespecíficos. Los pacientes se quejan de dolor torácico sordo, tos y dificultad para respirar y síntomas generales. Predominan los síntomas de la enfermedad de base.
El pericardio se ve afectado con mucha frecuencia. El líquido en el saco pericárdico puede ser exudativo, exudativo e incluso hemorrágico. La presión externa ejercida por el fluido en crecimiento altera la función diastólica y el llenado de las cavidades cardíacas, provocando el llamado taponamiento cardíaco. La causa de esta afección puede ser tanto la afectación directa del pericardio por el proceso neoplásico como la reacción al tratamiento con radio o quimioterapia.
La presencia de metástasis cardíacas suele indicar que la enfermedad ya no es curable. Por tanto, las opciones de tratamiento son muy limitadas. Se reducen principalmente a quimioterapia o radioterapia paliativas. El tratamiento quirúrgico consistente en resección se realiza muy raramente cuando las condiciones son favorables. Es especialmente apropiado en el caso de tumores de diseminación intravascular, penetrando a través de la vena cava inferior o venas pulmonares, porque generalmente no invaden el músculo cardíaco. A menudo, el procedimiento quirúrgico se reduce a procedimientos paliativos destinados a evacuar líquido del saco pericárdico. El más simple de ellos, realizado con anestesia local, es la punción del saco pericárdico, es decir, la pericardiocentesis. Cuando el exudado recurrente es un problema, la administración intrapericárdica de fármacos escleróticos o citostáticos, por ejemplo, bleomicina y cisplatino, puede ser eficaz. Otra posibilidad de descompresión es realizar el llamado fenestración: la ventana que se comunica con la cavidad pleural (o peritoneal). Desafortunadamente, el pronóstico para la mayoría de los pacientes con metástasis cardíacas es muy malo.
Fuentes:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumores del corazón, Pruszczyk P. (ed.), Hryniewiecki T. (ed.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology part I, Varsovia, Wyd. Medical Tribune Polska, págs. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumors of the heart, Gajewski P. (ed.), Interna Szczeklika 2016, Cracovia, Medycyna Praktyczna, 2016
3.http: //emedicine.medscape.com/
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