La esclerosis múltiple primaria progresiva es el tipo de EM más raro y perturbador para los pacientes. Provoca dificultades diagnósticas y terapéuticas. Las opciones de tratamiento para la esclerosis múltiple progresiva primaria son limitadas: solo un fármaco en este momento. Otros métodos, propuestos a los pacientes, no tienen ninguna eficacia probada.
Tabla de contenido
- Esclerosis múltiple progresiva primaria: causas
- Esclerosis múltiple progresiva primaria: síntomas
- Esclerosis múltiple progresiva primaria: diagnóstico
- Esclerosis múltiple progresiva primaria: tratamiento
- PPMS: terapias alternativas
- Esclerosis múltiple progresiva primaria: pronóstico
Según las estadísticas, la esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP) ocurre en el 10 al 15% de los pacientes con EM. Mujeres y hombres la padecen con una frecuencia similar.
La primera característica que distingue a la EMPP de otros tipos de EM es que sus síntomas aparecen un poco más tarde en los pacientes, por lo general ocurren en personas de 35 a 39 años (y en la mayoría de los casos, las primeras manifestaciones de la EM comienzan a aparecer unos 10 años antes).
Esclerosis múltiple progresiva primaria: causas
Como ocurre con todos los tipos de EM, se desconoce la causa exacta de la enfermedad.
Se sabe que el curso de la esclerosis múltiple causa daños en las vainas de mielina que empeoran con el tiempo, lo que, sin embargo, conduce a ellas; esto no se ha establecido claramente hasta ahora.
Las hipótesis sobre la patogenia de la EM pueden ser realmente diferentes, pero dos son las más populares.
Según uno de ellos, la enfermedad pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes, y según otro, se produce después de una infección viral que provoca una reacción exagerada del sistema inmunológico.
También es notable que en el curso de la esclerosis múltiple se producen reacciones inflamatorias alrededor de las vainas de mielina.
Sin embargo, la esclerosis múltiple progresiva primaria es especial porque los procesos inflamatorios son mucho menos pronunciados, lo que la convierte, con mucho, en el tipo de EM más enigmático y, al mismo tiempo, dificulta aún más saber exactamente cuáles son las causas de la EMPP.
Esclerosis múltiple progresiva primaria: síntomas
Los síntomas que experimentan los pacientes con EMPP son similares a los que experimentan los pacientes que luchan con otras formas de EM. Los síntomas de la esclerosis múltiple primaria progresiva incluyen:
- sensaciones anormales (por ejemplo, sensación de rigidez)
- dificultad para mantener el equilibrio
- deterioro de la memoria
- sensaciones inusuales (como escozor, picor o ardor en varias partes del cuerpo)
- quejas de dolor
- debilidad muscular
- visión borrosa
- disfunción de los esfínteres (que resulta en dificultad para orinar o evacuar las heces)
- sensación constante de fatiga
- disfunción sexual
Es imposible enumerar aquí todos los síntomas que pueden aparecer en una persona que sufre de EMPP, porque diferentes pacientes tienen diferentes compilaciones de dolencias.
Hasta ahora, sin embargo, el rasgo más característico de la esclerosis múltiple progresiva primaria no se ha mencionado aquí: es que cuando los pacientes desarrollan síntomas, les molestan todo el tiempo.
En el curso de la EMPP, no podemos hablar de recaídas o remisiones que son típicas de la mayoría de los casos de EM; los pacientes luchan constantemente con los síntomas de la enfermedad, que, gradualmente, con el tiempo, lamentablemente se intensifican cada vez más.
Esclerosis múltiple progresiva primaria: diagnóstico
Las dificultades para hacer un diagnóstico de esclerosis múltiple surgen con bastante frecuencia, pero la EMPP puede considerarse la forma de enfermedad más difícil de diagnosticar.
Esto se debe en parte a que en el curso de esta unidad, los pacientes experimentan una menor cantidad de cambios en el cerebro típicos de la EM: son mucho más numerosos en la médula espinal.
El cuadro clínico ligeramente diferente lleva al hecho de que a veces se diagnostica a los pacientes con un cierto retraso. Las siguientes pruebas se utilizan para diagnosticar la esclerosis múltiple primaria progresiva:
- pruebas de imagen (la más importante es la resonancia magnética)
- punción lumbar (después de la cual se realizan pruebas del líquido cefalorraquídeo)
- examen de potenciales evocados visuales
Sin embargo, antes de que se le ordene al paciente que realice cualquier prueba, primero se realiza una entrevista médica (durante la cual el paciente puede ser diagnosticado con síntomas típicos de la EM) y un examen neurológico.
También vale la pena mencionar aquí que antes de diagnosticar a un paciente con esclerosis múltiple, es necesario excluir posibles causas de síntomas distintos a esta enfermedad. Entre las unidades que deben diferenciarse principalmente de la forma primaria progresiva de esclerosis múltiple, se pueden mencionar las siguientes:
- deficiencia de vitamina B12
- enfermedad de Lyme
- infecciones virales (por ejemplo, infección por HTLV-1)
- tumores del sistema nervioso central
- enfermedades inflamatorias de las articulaciones
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Esclerosis múltiple progresiva primaria: tratamiento
Las mayores dificultades en el tratamiento de la EM se refieren a la forma progresiva primaria de esclerosis múltiple. Así como existen agentes comúnmente disponibles para el tratamiento de otros tipos de esta enfermedad, desafortunadamente es un poco diferente en el caso de PPMS.
Como se mencionó anteriormente, los procesos fisiopatológicos de esta forma de EM son ligeramente diferentes, por lo tanto, los fármacos que ayudan a las personas con otras formas de EM no son necesariamente eficaces en pacientes con esclerosis múltiple primaria progresiva.
Sin embargo, los científicos no dejan a los enfermos solos y buscan constantemente tratamientos para la EMPP. La esperanza para los pacientes apareció en 2016, cuando la FDA de EE. UU. Aprobó una preparación que se puede utilizar en el tratamiento de la esclerosis múltiple progresiva primaria: el fármaco era ocrelizumab.
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Al igual que en pacientes con otras formas de EM, es importante controlar sus síntomas en pacientes con EMPP. Los efectos terapéuticos en este caso dependen de cuáles sean exactamente los problemas más graves en el paciente.
Por ejemplo, en pacientes con espasticidad significativa, se puede usar baclofeno, y en pacientes que luchan con dolor intenso, se pueden usar agentes recomendados para el dolor neuropático (por ejemplo, carbamazepina).
A su vez, todos los pacientes con esclerosis múltiple primaria progresiva, independientemente de que los síntomas de la enfermedad sean los más graves, pueden recibir ayuda para mantener su condición física durante el mayor tiempo posible mediante fisioterapia regular.
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PPMS: terapias alternativas
Dado que las opciones de tratamiento para la esclerosis múltiple progresiva primaria son simplemente limitadas, no es sorprendente que los pacientes estén buscando tratamientos alternativos para mejorar su condición.
Desafortunadamente, con bastante frecuencia se les ofrecen intervenciones que no solo no les ayudarán en absoluto, sino que también pueden tener un impacto negativo en su salud.
Porque así como el método Zamboni es controvertido, pero al mismo tiempo efectivo para algunos, otros métodos utilizados por los pacientes difícilmente pueden considerarse confiables de alguna manera y que brinden los resultados esperados.
Tales métodos dudosos incluyen el uso de suplementos vitamínicos por parte de los pacientes (que contienen, entre otros, vitamina C, vitamina E, ácidos omega-3, selenio y zinc) o varias mezclas de hierbas (por ejemplo, que contienen toronjil, semillas de calabaza y aloe).
También se está trabajando para recolectar los linfocitos T de los propios pacientes, "domesticarlos", fuera del cuerpo del paciente, con antígenos de mielina y luego reintroducirlos en el torrente sanguíneo del paciente.
Es difícil negar la legitimidad del uso de métodos no convencionales para tratar la esclerosis múltiple, pero una cosa se puede afirmar con certeza.
Si un paciente con PPSM abandona la atención de los médicos, poniéndose por completo en manos de personas que se ocupan de terapias alternativas para la EM, no es seguro e incluso puede resultar en una pérdida total de la salud en poco tiempo.
Esclerosis múltiple progresiva primaria: pronóstico
Es simplemente imposible definir el pronóstico de los pacientes con esclerosis múltiple primaria progresiva en el mundo; el curso de la enfermedad en diferentes pacientes puede ser muy diferente.
Así como algunos pacientes experimentan un deterioro significativo de su estado físico muchos años después de su enfermedad, otros se vuelven incapaces de moverse sin dispositivos de soporte en tan solo unos años después de los primeros síntomas de la enfermedad.
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- "Neurología. Un libro de texto para estudiantes de medicina", edición científica W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varsovia 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. et al.: Esclerosis múltiple progresiva primaria: armando el rompecabezas, Front Neurol. 2017; 8: 234, acceso en línea
- Rice CM et al.: Esclerosis múltiple progresiva primaria: avances y desafíos, J. Neurol. Neurourgo. Psychiatry 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, acceso en línea
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