La enfermedad linfoproliferativa postrasplante (ELPT) es actualmente la complicación más grave y diagnosticada con mayor frecuencia después del trasplante. Se caracteriza por una alta mortalidad: hasta el 80 por ciento en adultos receptores de trasplantes de parénquima y aproximadamente el 90 por ciento en pacientes después de un trasplante de médula ósea. ¿Cuáles son las causas de la ELPT? ¿Cómo reconocer los síntomas de la enfermedad linfoproliferativa postrasplante y su tratamiento?
El trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD) es actualmente la complicación postrasplante más grave y común de órganos sólidos (por ejemplo, corazón, riñón) y médula ósea. La esencia del síndrome linfoproliferativo es la multiplicación incontrolada (proliferación) de linfocitos alterados patológicamente (con mayor frecuencia linfocitos B) que, con el deterioro simultáneo de la función de los linfocitos T causado por el tratamiento inmunosupresor, atacan los órganos internos y, en consecuencia, conducen a su falla y muerte.
Enfermedad linfoproliferativa postrasplante: causas. Factores de riesgo de PTLD
Las personas trasplantadas toman medicamentos por el resto de sus vidas que debilitan su sistema inmunológico (inhiben la producción de anticuerpos y células inmunes) para minimizar el riesgo de rechazo del trasplante. Sin embargo, la inmunosupresión a largo plazo aumenta el riesgo de desarrollar cáncer. Los cánceres más comunes en los receptores de órganos y médula ósea son el cáncer de piel y la enfermedad linfoproliferativa postrasplante (ELPT), que generalmente toma la forma de linfoma maligno.
La neoplasia maligna es el resultado de la multiplicación rápida e incontrolada de linfocitos alterados patológicamente. La causa más común de este proceso es la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB), un virus del herpes cancerígeno, que es uno de los virus más comunes en los seres humanos. Las personas sanas suelen transmitir la infección de forma asintomática. En los receptores de trasplantes cuyo organismo está debilitado por el tratamiento inmunosupresor, el virus ataca a los linfocitos B y comienza el proceso de su transformación patológica.
El riesgo de ELPT depende de:
- tipo de órgano trasplantado: la enfermedad linfoproliferativa se diagnostica con mayor frecuencia en pacientes después de un trasplante intestinal (aproximadamente 20%), seguida de los pacientes con trasplante de pulmón (4% -10%) y corazón (1% -6%) o de corazón-pulmón ( 2% -6%). Con menos frecuencia, la enfermedad se presenta en receptores de hígado y riñón (1-3%), y con menor frecuencia en la médula ósea: 1%. (datos: El oncólogo - revista de la Sociedad de Oncología Traslacional)
- sobre la intensidad de la inmunosupresión utilizada
- Intensidad de la terapia preventiva de la enfermedad de injerto contra huésped (EICH)
- el tipo de infección por VEB (primaria o reactivación)
- donante (un trasplante de un donante no emparentado o parcialmente compatible aumenta el riesgo de enfermedad)
- edad del paciente (la ELPT se diagnostica con mayor frecuencia en niños y ancianos).
Enfermedad linfoproliferativa postrasplante: síntomas
Los primeros síntomas de la ELPT son inespecíficos y se asemejan a los de una infección viral, con fiebre, debilidad, sudoración y pérdida de peso. Puede notar agrandamiento de los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo. En la etapa avanzada de la enfermedad, la insuficiencia multiorgánica se produce como resultado de la infiltración de los órganos por linfocitos patológicos. Los síntomas de esto pueden incluir hemorragia gastrointestinal o edema pulmonar.
Los síntomas del ELPT aparecen con mayor frecuencia en el primer año después del trasplante, pero en casos raros pueden aparecer incluso en el sexto año después del trasplante.
Enfermedad linfoproliferativa postrasplante: diagnóstico
El examen básico es el examen histopatológico del órgano afectado por el proceso patológico. Las pruebas de confirmación incluyen inmunofenotipado por citometría de flujo y cuantificación de copias de ADN de EBV en suero por PCR. La detección precoz del VEB permite una prueba destinada a evaluar la actividad de replicación del VEB.
Enfermedad linfoproliferativa postrasplante: tratamiento
No existe un régimen de tratamiento uniforme para la ELPT.Los médicos suelen reducir las dosis de los fármacos inmunosupresores utilizados hasta el momento o sustituirlos por otros fármacos. En caso de que no haya mejoría, se utiliza la escisión quirúrgica de la lesión neoplásica, radioterapia, terapia antiviral, terapia combinada con quimioterapia, inmunoglobulinas, anticuerpos monoclonales (rituximab) o linfocitos T citotóxicos.
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