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La parálisis supranuclear progresiva se presenta con síndrome parkinsoniano y demencia. La enfermedad es peligrosa porque inmoviliza al paciente en un tiempo relativamente corto y, además, la medicina actualmente está indefensa: no existe un tratamiento efectivo para la parálisis supranuclear causal.
Tabla de contenido:
- Parálisis supranuclear progresiva: causas
- Parálisis supranuclear progresiva: síntomas
- Parálisis supranuclear progresiva: un diagnóstico
- Parálisis supranuclear progresiva: tratamiento
Parálisis supranuclear progresiva (PSP para abreviar, del nombre en inglés parálisis supranuclear progresiva) pertenece al grupo de enfermedades neurodegenerativas. Esta enfermedad es bastante rara: estadísticamente, afecta a 6 de cada 100.000 personas. Los síntomas de la enfermedad suelen aparecer en la sexta década de la vida, la edad media de aparición es de 63 años. Los hombres sufren de PSP con más frecuencia. Otro nombre para la enfermedad, es decir, síndrome de Steel-Richardson-Olszewski, proviene de los autores de su primera descripción.
Parálisis supranuclear progresiva: causas
La parálisis supranuclear progresiva pertenece a la denominada Tauopatías, que son un grupo de enfermedades en las que existe una acumulación excesiva de proteínas tau dentro del tejido nervioso. En el caso de la PSP, los depósitos de proteínas suelen localizarse en determinados lugares bien definidos, como la cubierta mesencefálica o la sustancia negra.
En estos lugares, las proteínas tau provocan alteraciones tanto en el funcionamiento de las neuronas (pueden alterar los procesos de transporte de estímulos nerviosos entre neuronas) como en la cantidad misma de ellos; en última instancia, puede producirse una muerte excesiva de las células del tejido nervioso.
Se sabe que en la enfermedad de Steel-Richardson-Olszewski la proteína tau se acumula en el cerebro, pero por qué esto no está claro hasta el día de hoy. Hay varias razones para este fenómeno, teniendo en cuenta p. Ej. participación de radicales libres. Se sospechaba que la participación de trastornos genéticos era uno de los posibles mecanismos del desarrollo de la enfermedad.
De hecho, los científicos han descubierto una mutación que puede estar asociada con la parálisis supranuclear progresiva. Resultó que en algunos pacientes es posible detectar mutaciones en el gen MAPT. Sin embargo, esto se aplica solo a una pequeña cantidad de pacientes con la enfermedad; la mayoría de los casos de PSP son esporádicos y no están relacionados con trastornos genéticos.
Parálisis supranuclear progresiva: síntomas
Diferentes pacientes con parálisis supranuclear progresiva pueden desarrollar diferentes síntomas. Esto se debe al hecho de que en diferentes pacientes, los depósitos de proteína tau pueden acumularse en lugares ligeramente diferentes del cerebro. Los síntomas de la enfermedad de Steel-Richardson-Olszewski pueden ser:
- alteración de la capacidad para realizar movimientos (asociado tanto con la ralentización del movimiento como con la inestabilidad de la marcha, y con una tendencia significativamente mayor a las caídas)
- alteraciones en la movilidad de los globos oculares (inicialmente la incapacidad de moverlos verticalmente, luego la discapacidad se refiere a mover los globos oculares y mirar en todas las direcciones)
- disfagia (disfagia)
- retrocolitis (inclinación distónica del cuello hacia atrás)
- apraxia del párpado (los pacientes no pueden hacerlo cuando se les pide que levanten los párpados y abran los ojos)
- disartria (trastornos del habla)
- trastornos de demencia (pensamiento lento, apatía, toma de decisiones lenta)
- labilidad emocional (los pacientes pueden experimentar, por ejemplo, compulsión a llorar, pero también ataques de risa)
- aumento del tono muscular en forma de rigidez
- Persuasión verbal
Parálisis supranuclear progresiva: un diagnóstico
Los síntomas que aparecen en el curso de la enfermedad de Steel-Richardson-Olszewski también pueden ocurrir en otras enfermedades neurológicas (por ejemplo, enfermedad de Parkinson o atrofia multisistémica), por lo que es importante realizar un diagnóstico diferencial preciso.
Existen criterios cuyo cumplimiento indica que es probable que el paciente sufra una parálisis supranuclear progresiva. Los criterios básicos en este caso incluyen:
- edad del paciente mayor de 40 años
- parálisis de los movimientos oculares
- curso progresivo de los trastornos existentes
Los criterios adicionales para identificar PSP incluyen tendencia a las caídas (presentes desde el inicio de la enfermedad) y ralentización del movimiento.
Las desviaciones que sugieren una parálisis supranuclear progresiva pueden detectarse mediante examen neurológico. Los pacientes pueden someterse a los llamados prueba de tracción. Para ello, el neurólogo se acerca al paciente por detrás y tira suavemente de los brazos del paciente. En el curso de la PSP, la presencia de una inestabilidad extremadamente alta de la postura corporal del paciente hace que incluso los movimientos de tracción extremadamente delicados provoquen una caída; en este caso, la prueba de tracción es positiva.
En el diagnóstico de parálisis supranuclear progresiva, también se pueden realizar pruebas de imagen (como la resonancia magnética de la cabeza), en las que se pueden visualizar atrofias dentro de las estructuras del tallo cerebral (principalmente en el mesencéfalo) y la expansión asociada del sistema ventricular. En uno de los planos evaluados en los estudios de imagen, es decir, en la sección sagital, es posible notar un síntoma resultante de la desaparición de elementos del mesencéfalo; se lo conoce como síntoma de pingüino o síntoma de colibrí.
Parálisis supranuclear progresiva: tratamiento
Actualmente se desconoce el tratamiento causal del síndrome de Steel-Richardson-Olszewski. Los pacientes reciben medicamentos para reducir la intensidad de sus quejas. Para controlar los síntomas parkinsonianos (como rigidez y lentitud de movimientos), por ejemplo, se utilizan levodopa y amantadina. Los problemas relacionados con la labilidad del estado de ánimo pueden disminuir su gravedad al administrar fármacos psicotrópicos a los pacientes, como por ejemplo, inhibidores de la recaptación de serotonina. Para lograr la resolución de la retrocolitis o la apraxia palpebral, los pacientes reciben inyecciones de toxina botulínica.
Además del tratamiento farmacológico, se puede prescribir rehabilitación para pacientes con PSP. El ejercicio regular tiene como objetivo extender el tiempo de los pacientes que permanecen relativamente bien móviles.
Parálisis supranuclear progresiva: pronóstico
La enfermedad, como su nombre lo indica, es progresiva: los síntomas presentes desde el comienzo de la enfermedad se intensifican con el tiempo. En solo unos pocos, es decir, después de 5-7 años en promedio, la parálisis supranuclear progresiva conduce a la inmovilización completa de los pacientes. La muerte ocurre después de un tiempo similar a la inmovilización y está asociada con sus consecuencias (incluida la necesidad de usar nutrición parenteral o un mayor riesgo de neumonía).
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