La progeria (del griego vejez prematura) es una enfermedad rara que implica el envejecimiento extremadamente rápido del cuerpo. Esta es también la traducción de su nombre griego: vejez prematura. La progeria es una enfermedad genética y sus causas aún no se han dilucidado. Solo se sabe que la progeria surge como resultado de mutaciones de láminas, proteínas contenidas en los núcleos celulares.
La progeria, aunque el mecanismo del desarrollo de la enfermedad es similar, tiene dos variedades principales: la progeria en los niños se presenta en forma de síndrome de Hutchinson-Gilford y la progeria en adultos en forma de síndrome de Werner. La diferencia entre ellos es el momento en el que aparecen en la vida de una persona.
La progeria en los niños se conoce como síndrome de Hutchinson-Gilford.
La progeria Hutchinson-Gilford, llamada así por los nombres de los médicos que han estudiado esta extraña condición, se manifiesta en los niños pequeños, con mayor frecuencia cuando cumplen un año. Los niños que padecen progeria al nacer suelen tener un peso corporal normal y en los primeros doce meses de vida; aparte de los posibles cambios persistentes (eccema y enrojecimiento) en la piel, la enfermedad es asintomática. Los padres comienzan a sospechar de su existencia cuando la piel del niño se vuelve flácida, se forman las primeras arrugas en ella, se cae el cabello, al niño le salen los dientes tarde, no crece y no aumenta de peso adecuadamente. Esto suele ocurrir en el segundo año de vida. En los años siguientes se producen cambios más extensos: el niño es bajo y delgado, pero tiene una cabeza desproporcionadamente grande con una mandíbula retraída y subdesarrollada, que a menudo no contiene dientes, venas claras en el cuero cabelludo, ojos saltones. El pecho toma una forma irregular, las clavículas son cortas, las caderas son en valgo. Las articulaciones sobresalen claramente en las extremidades delgadas. La piel es fina y seca, con múltiples arrugas y manchas propias de la vejez. Sucede que los jóvenes sufren de osteoporosis ubicada en lugares inusuales, con mayor frecuencia en los huesos largos de las piernas. Los depósitos de calcio también se encuentran en los tejidos blandos y la piel seca promueve la formación de úlceras alrededor de los codos, los tobillos y los pies. El niño no es sexualmente maduro, tiene una voz aguda y chillona. Sin embargo, su desarrollo mental funciona sin problemas y, a veces, incluso se observan talentos por encima del promedio.
Importante
A lo largo de la vida, un joven afectado por progeria revela enfermedades propias de las personas mayores: la artritis y la arteriosclerosis provocan rigidez articular, aparecen problemas reumáticos y se desarrolla el cáncer. Los cambios en el torrente sanguíneo de todo el cuerpo provocan problemas de circulación y endurecimiento de las venas. La aterosclerosis progresiva de los vasos coronarios y cerebrales generalmente resulta en un ataque cardíaco o un derrame cerebral con la muerte. Los jóvenes afectados por la progeria viven en promedio entre 12 y 13 años.
Lea también: Porfiria: causas, síntomas, tratamiento Síndrome de Edwards: el riesgo de ENFERMEDADES GENÉTICAS MASCULINAS DE MATERNIDAD tardía o lo que un hijo hereda de su padreLa progeria en adultos se llama síndrome de Werner
La progeria adulta se llama síndrome de Werner. Sus primeros síntomas se notan en la adolescencia y todos aparecen en la veintena. Y aunque los científicos aún no han determinado si la afección realmente acelera el proceso de envejecimiento normal o simplemente se parece a él, el efecto es que una persona con síndrome de Werner envejece de 7 a 8 años en un año. Entonces muere rápidamente.
ImportanteLa progeria es una enfermedad rara y poco reconocida, aunque los científicos están particularmente interesados en ella, ya que creen que la investigación puede revelar los mecanismos del proceso natural de envejecimiento. Desafortunadamente, hasta ahora no se ha inventado una cura para él y no se han formulado principios de terapia inequívocos. Solo se usa fisioterapia para mejorar el cuerpo que envejece rápidamente.
