Meduloblastoma (fetal): síntomas, tratamiento, pronóstico

El meduloblastoma (fetal) es un tumor maligno que generalmente crece en el cerebelo. El meduloblastoma es uno de los tumores malignos más comunes del sistema nervioso central en los niños. Es menos común en adultos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del meduloblastoma? ¿Dónde hace metástasis más a menudo? ¿Cual es el tratamiento? ¿Cuál es el pronóstico?

El meduloblastoma (fetal) es un tumor maligno primario del sistema nervioso central, que se desarrolla con mayor frecuencia en el cerebelo (que se encuentra en la parte inferior posterior de la cabeza, entre los hemisferios del cerebro). El meduloblastoma pertenece al grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP).

El meduloblastoma es el cáncer más común del sistema nervioso central en los niños.

El meduloblastoma es el tumor cerebral maligno más común en los niños y representa alrededor del 20 por ciento. tumores cerebrales en pacientes <21. años. La incidencia máxima se produce alrededor de los 7 años. 70 por ciento El meduloblastoma se desarrolla en pacientes menores de 16 años y casi el 65 por ciento. Los pacientes son varones. El meduloblstoma es raro en adultos.

El meduloblastoma tiene el cuarto grado más alto, que es el peor pronóstico. El meduloblastoma hace metástasis rápidamente a través del líquido cefalorraquídeo dentro del espacio subaracnoideo del canal espinal y el cerebro.

Meduloblastoma (fetal): causas y factores de riesgo

Se desconocen las causas del desarrollo del meduloblastoma. Se sabe que afecta con mayor frecuencia a los más jóvenes. También se ha establecido que el meduloblastoma puede aparecer en pacientes con síndromes hereditarios propensos a la formación de tumores, por ejemplo, síndrome de Gorlin, síndrome de Turcot, síndrome de LiFraumeni.

Meduloblastoma (fetal): síntomas

Los primeros síntomas del meduloblastoma no son específicos. En muchos casos, pueden parecerse a muchas enfermedades o infecciones del desarrollo. Sin embargo, si persisten durante mucho tiempo y aumentan con el tiempo, consulte a un médico lo antes posible.

A continuación, se enumeran los síntomas generales más comunes:

• dolor de cabeza, descrito como opresivo
• mareo
• náuseas y vómitos
• ganglios linfáticos agrandados, así como inmóviles, con una superficie irregular, consistencia incorrecta. Las anomalías de la piel en su vecindad también deben ser motivo de preocupación (por ejemplo, enrojecimiento, calor)

También pueden aparecer síntomas locales relacionados con la ubicación del meduloblastoma. Se desarrolla con mayor frecuencia en el cerebelo, que es responsable del equilibrio, la coordinación motora y los movimientos oculares, la planificación del movimiento y la tensión muscular. Por lo tanto, si el mencionado los síntomas se acompañan, por ejemplo, de trastornos del equilibrio o movimientos oculares anormales, se puede sospechar de meduloblastoma.

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Meduloblastoma (fetal) - diagnóstico

Si se sospecha un tumor cerebral, se realizan imágenes de la cabeza, por ejemplo, resonancia magnética o tomografía computarizada.

El diagnóstico final se realiza sobre la base de un examen histopatológico de una muestra de tumor obtenida durante una biopsia.

Meduloblastoma (fetal, meduloblastoma) - tratamiento

El tratamiento estándar del meduloblastoma incluye:

• resección máxima (escisión) del tumor
• luego radioterapia local y craneoespinal
• quimioterapia adyuvante

Debido a los efectos secundarios neurológicos a largo plazo, la radioterapia no se usa en niños menores de 3 años. En bebés y niños pequeños, la quimioterapia se usa con mayor frecuencia después de la cirugía para retrasar tanto como sea posible la irradiación que comienza cuando los síntomas del cáncer reaparecen o se propagan.

Vale la pena saber que los pacientes que padecen meduloblastoma pueden someterse a terapia de protones. Es un tipo de radioterapia, durante la cual el haz de radiación llega al tumor con gran precisión, mientras que los tejidos sanos circundantes permanecen prácticamente intactos. La protonoterapia es muy eficaz y, además, prácticamente no provoca complicaciones, gracias a las cuales te recuperas rápidamente. Este tipo de terapia se lleva a cabo en el nuevo Centro Ciclotrón Bronowice.

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Meduloblastoma - pronóstico

Los pacientes se asignan al grupo de riesgo estándar (moderado) o alto de progresión del cáncer .² El grupo de riesgo estándar incluye a los niños con criterios de pronóstico preferidos / favorables, como:

• edad - más de 3 años
• el meduloblasto es mínimo o prácticamente residual
• falta de propagación de la enfermedad

Los niños que no cumplen con los criterios anteriores se consideran de alto riesgo.

A pesar del uso de un tratamiento integral, casi la mitad de los pacientes mueren en las primeras etapas de la recidiva tumoral y la mayoría de los curados sufren complicaciones neurológicas como consecuencia de la terapia aplicada .²

Meduloblastoma: complicaciones posteriores al tratamiento

• subdesarrollo intelectual
• alteración del crecimiento infantil (debido a la deficiencia de la hormona del crecimiento)
• pubertad más temprana (especialmente en niñas)
• problemas con el desarrollo de la columna

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Bibliografía:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - la heterogeneidad del tejido histopatológico, "Neurological News"

2. Meduloblastoma - meduloblastoma. Tumor cerebral maligno en la infancia: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/