La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una forma rara de hipertensión pulmonar que está determinada genéticamente. Afecta principalmente a los jóvenes. Se diagnostican en 4-5 pacientes por millón de personas. Los síntomas de la hipertensión arterial pulmonar, principalmente disnea, falta de aire y fatiga, aparecen cuando los vasos pulmonares crecen demasiado; la sangre no puede fluir libremente a través de ellos, lo que provoca un aumento de la presión en la arteria pulmonar. ¿Cuáles son las causas de la hipertensión arterial pulmonar? ¿Cual es el tratamiento?
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un grupo de síntomas causados por un aumento anormal de la presión en la arteria pulmonar que suministra sangre venosa (desoxigenada) desde el ventrículo derecho del corazón a los vasos de los pulmones, donde se enriquece con oxígeno u oxigenación.
Aproximadamente 1,1 mil personas padecen hipertensión arterial pulmonar en Polonia. personas, y en un año se diagnostica en unas 120 personas. Afecta principalmente a los jóvenes, pero ahora se diagnostica cada vez con más frecuencia en personas mayores de 60 años. Las mujeres jóvenes se enferman con más frecuencia; las estimaciones indican que en aproximadamente el 60 por ciento de los casos. Pero la HAP puede aparecer a cualquier edad: en niños, adultos y ancianos.
La hipertensión arterial pulmonar se diagnostica cuando los valores de presión pulmonar durante el examen hemodinámico superan los 30 mmHg durante el ejercicio y los 25 mmHg durante el reposo.
En un sistema circulatorio que funcione correctamente, la sangre venosa (desoxigenada) fluye hacia el ventrículo derecho del corazón. Desde allí, fluye a través de la arteria pulmonar hasta los pulmones, donde se enriquece con oxígeno, es decir, oxigenación. Luego, la sangre oxigenada fluye desde los pulmones a través de cuatro venas pulmonares hasta el corazón y luego a la aurícula izquierda, desde donde pasa a través de la aorta a las células de todo el cuerpo.
Un paciente con hipertensión arterial pulmonar desarrolla cambios desfavorables en la estructura de las paredes vasculares pulmonares, la arteria pulmonar y sus ramas que conducen la sangre desde el ventrículo derecho a los pulmones. Estos cambios consisten en el engrosamiento de sus paredes, lo que aumenta la resistencia al paso de la sangre por estos vasos.
El ventrículo derecho del corazón ya no puede bombear suficiente sangre venosa a los pulmones. Esto provoca un aumento de la presión arterial a medida que se bombea desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar, que luego llega a los vasos pulmonares enfermos.
El aumento de la presión pulmonar es, por tanto, una especie de reacción defensiva del cuerpo: es necesario que la sangre supere la resistencia. De no hacerlo, se produciría edema pulmonar y la muerte.
Tabla de contenido
- Hipertensión arterial pulmonar (PAH) - causas
- Hipertensión arterial pulmonar (HAP): síntomas
- Hipertensión arterial pulmonar (HAP) - diagnóstico
- Evaluación del estadio de la enfermedad.
- Hipertensión arterial pulmonar (PAH) - tratamiento
Hipertensión arterial pulmonar (PAH) - causas
La hipertensión arterial pulmonar idiopática es una enfermedad rara cuyas causas se desconocen. Se sabe que en su mayoría son jóvenes (menores de 35 años), 2/3 de los cuales son mujeres.
La hipertensión arterial pulmonar hereditaria es una enfermedad genética.
La hipertensión pulmonar tromboembólica es una forma de hipertensión pulmonar causada por el cierre de la arteria pulmonar y / o sus ramas por coágulos de sangre.
La enfermedad puede deberse a:
- medicamentos y / o toxinas, por ejemplo, anoréxicos, es decir, medicamentos que suprimen el apetito
- Enfermedades autoinmunes
- Infección por VIH
- hipertensión portal
- defecto cardiaco congenito
- esquistosomiasis (enfermedad parasitaria exótica)
- anemia hemolítica crónica
- enfermedad oclusiva de la vena pulmonar
- enfermedad del corazón izquierdo
La hipertensión arterial pulmonar puede desarrollarse en el curso de diversas enfermedades pulmonares o hipoxia crónica, es decir, hipoxia en el cuerpo:
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
- enfermedad pulmonar intersticial
- Apnea obstructiva del sueño
- hipoventilación alveolar
- permanecer en altitudes elevadas durante mucho tiempo
Otras causas de hipertensión arterial pulmonar incluyen:
- enfermedades hematológicas
- enfermedades metabólicas, por ejemplo, enfermedad de la tiroides
- presión por el tumor
- mediastinitis fibrosante
- insuficiencia renal crónica tratada con diálisis
Hipertensión arterial pulmonar (HAP): síntomas
Los primeros síntomas de la hipertensión arterial pulmonar se asocian con una función ventricular derecha alterada y ocurren en todas las formas de hipertensión pulmonar:
- dificultad para respirar, especialmente durante el ejercicio
- sentirse cansado y generalmente débil
- desmayos, especialmente durante el ejercicio
- presión o dolor en el pecho, especialmente con el esfuerzo
Desafortunadamente, a pesar de que estos son los síntomas principales de la HAP, no son característicos de esta enfermedad; pueden aparecer en el curso de muchas otras enfermedades cardiovasculares y respiratorias, por lo que el cuadro clínico general del paciente es muy importante.
En la etapa avanzada de la enfermedad, pueden aparecer síntomas menos comunes:
- tos seca y ronquera, que son causadas por la presión sobre el nervio laríngeo retrógrado por la rama izquierda de la arteria pulmonar dilatada
- El dolor de pecho durante el ejercicio (llamado angina de pecho) es el resultado de un suministro de sangre insuficiente al músculo demasiado grande del ventrículo derecho a través de la arteria coronaria derecha que nutre el ventrículo derecho.
- hemoptisis, que es consecuencia de la rotura de las arterias bronquiales dilatadas
Durante el examen físico, su médico también puede notar otros síntomas:
- hinchazón de tobillos o piernas
- manos y pies fríos
- cianosis (coloración azulada de labios, nariz, orejas, dedos de manos y pies)
- ascitis, es decir, un aumento en la cantidad de líquido en la cavidad abdominal
- ensanchamiento de las venas yugulares
Hipertensión arterial pulmonar (HAP) - diagnóstico
En el diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar se realizan una serie de pruebas, tanto no invasivas como invasivas:
Investigación no invasiva
- La radiografía de tórax muestra un ensanchamiento del tronco pulmonar y las principales ramas de la arteria pulmonar;
- un electrocardiograma (EKG) puede revelar signos de hipertrofia ventricular derecha, aurícula derecha o arritmias
- El examen ecocardiográfico (el llamado ECHO) se utiliza para evaluar la estructura y función del corazón.
Investigación invasiva
- La gammagrafía de perfusión pulmonar permite el diagnóstico de hipertensión tromboembólica pulmonar
- La tomografía computarizada en espiral del tórax (angio CT klp) visualiza en detalle la circulación pulmonar, la arteria pulmonar y sus ramas.
- La arteriografía pulmonar confirma o excluye la presencia de trombos en las arterias pulmonares en pacientes con sospecha de hipertensión pulmonar tromboembólica.
- El cateterismo cardíaco derecho es el único método que permite la medición directa de la presión arterial en la arteria pulmonar y la vena cava inferior y superior. El diagnóstico final generalmente se realiza sobre la base de este examen.
También se realiza una prueba de reactividad vascular pulmonar. La prueba implica inhalar una sustancia que tiene la capacidad de expandir las arteriolas pulmonares. Durante el examen, mediciones de presión y gasto cardíaco.
Un elemento importante del diagnóstico de HAP es también la evaluación de la capacidad de ejercicio. Se realiza durante una prueba de marcha de 6 minutos.
Si el mencionado las pruebas no responden a la pregunta de qué causa la hipertensión arterial pulmonar, se realizan una serie de otras pruebas, que incluyen: gasometría arterial, concentración de NT-proBNP (un marcador de insuficiencia cardíaca) y prueba espirométrica.
La hipertensión pulmonar no es necesariamente una enfermedad mortal
Fuente: newseria.pl
Evaluación del estadio de la enfermedad.
El estadio de la HAP se evalúa utilizando la clasificación de la NYHA de cuatro etapas, la clase funcional determina el proceso de tratamiento posterior del paciente:
- Clase I: la enfermedad no limita la actividad física; el paciente no siente fatiga, dificultad para respirar, dolor en el pecho o presíncope
- Clase II: el paciente no siente molestias cuando descansa, pero comienza a sentirse peor durante la actividad física normal: está cansado, tiene dificultad para respirar, dolores en el pecho o presíncope
- Clase III: el paciente no siente ninguna molestia mientras descansa, pero debe limitar la actividad física. Incluso con poco esfuerzo, se siente fatigado, sufre dificultad para respirar, dolores en el pecho o presíncope.
- Clase IV: el paciente no puede realizar ningún esfuerzo físico, incluso mientras descansa, puede tener síntomas de insuficiencia ventricular derecha, dificultad para respirar y fatiga.
Hipertensión arterial pulmonar (PAH) - tratamiento
El tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar se divide en tratamientos farmacológicos, intervencionistas y quirúrgicos. Por lo general, los medicamentos se administran con sudor para prevenir los síntomas de insuficiencia ventricular derecha y / o aliviar los que ya están presentes. Gracias a la farmacoterapia, también es posible detener la remodelación patológica de los vasos pulmonares.
En pacientes que no responden al tratamiento farmacológico, se realizan procedimientos invasivos, gracias a los cuales se puede examinar la arteria pulmonar y sus vasos sin abrir el tórax del paciente. Solo como último recurso, se aplica la cirugía.
Tratamiento farmacológico de la hipertensión arterial pulmonar.
En el tratamiento farmacológico, según las causas de la hipertensión, se utilizan varios grupos de medicamentos:
- los anticoagulantes (anticoagulantes) reducen la viscosidad de la sangre y, por lo tanto, el riesgo de coágulos sanguíneos
- comprimidos de agua (diuréticos) para reducir la hinchazón de las piernas, que se asocia con insuficiencia ventricular derecha y retención de líquidos
- medicamentos que aumentan la contractilidad de las cámaras del corazón y reducen la velocidad del corazón (por ejemplo, glucósidos cardíacos)
- medicamentos que dilatan los vasos, incluidos los de los pulmones, haciendo que se relajen (antagonistas del calcio)
Otra forma de tratamiento farmacológico es la terapia dirigida, que consiste en administrar tres grupos de fármacos: prostanoides, antagonistas de los receptores de endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5. Estos fármacos afectan a las células endoteliales del interior de la pared de los vasos sanguíneos cuya función está alterada.
Constantemente se desarrollan nuevos medicamentos y nuevas terapias, no solo para prolongar la vida de los pacientes, sino también para hacerlos un poco más cómodos. Recientemente, apareció un fármaco oral en el grupo de fármacos que actúan sobre la vía de la prostaciclina (ahora son derivados de prostaciclina), que no es una prostaciclina sino una molécula sintética que actúa como este principio activo. El nuevo fármaco en la tableta puede reemplazar las sustancias de la clase funcional III que actualmente están recibiendo inhalaciones, infusiones subcutáneas o intravenosas.
La última forma de tratamiento farmacológico es la oxigenoterapia, que consiste en administrar oxígeno desde un concentrador a través de una mascarilla.
Tratamiento quirúrgico de la hipertensión arterial pulmonar.
La forma de tratamiento quirúrgico es la septostomía auricular. Este procedimiento crea una abertura entre las aurículas derecha e izquierda del corazón, que alivia la mitad derecha del corazón. Luego, la sangre arterial está saturada de oxígeno. Es un procedimiento que se realiza en pacientes con una forma muy avanzada de hipertensión pulmonar.
Tratamiento quirúrgico de la hipertensión arterial pulmonar.
La endarterectomía pulmonar es una cirugía cardíaca que se puede realizar en pacientes seleccionados con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. La operación se realiza en circulación extracorpórea en hipotermia profunda (enfriamiento corporal). Esto significa que durante el procedimiento, el flujo sanguíneo a través del cuerpo se detiene por completo durante varios minutos, lo que permite al médico eliminar los coágulos de las arterias pulmonares.
En casos extremos, es necesario un trasplante de pulmón o pulmón con corazón. Solo aquellos que han fracasado con el tratamiento conservador son elegibles para el procedimiento.
El 5 de mayo se celebró el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar. Es un día especial en el que debemos prestar especial atención a los problemas de los pacientes y tratar de entablar un diálogo sobre las necesidades más urgentes de los pacientes a la luz de nuevas soluciones terapéuticas que aumenten las posibilidades de mejorar la calidad de vida de los pacientes.
Se preparó un anuncio como parte de la campaña "Historias impresionantes" sobre la hipertensión arterial pulmonar. Lo alentamos a compartir el video y hablar sobre esta enfermedad poco conocida para aumentar la conciencia pública sobre la enfermedad entre nuestros familiares, médicos y líderes de opinión.
