La dermatomiositis es una enfermedad reumática que ataca los músculos debilitándolos, así como la piel, que se manifiesta en diversos cambios característicos. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la dermatomiositis? ¿Cual es el tratamiento?
Dermatomiositis (lat. dermatomiositis, para abreviar - DM) es un tipo de polimiositis - una enfermedad reumática (más específicamente del tejido conectivo sistémico) en el curso de la cual ocurre una inflamación crónica dentro de los músculos. En pacientes con dermatomiositis, la piel también se ve afectada. Solo en casos raros la afectación muscular (latín dermatomiositis sinusoidal miositis).
En los adultos, la dermatomiositis afecta a 5-10 personas de cada millón, y en los niños afecta a 1-3 personas de cada millón.
Dermatomiositis: causas
Se desconocen las causas exactas de la dermatomiositis. Se sospecha que es una enfermedad autoinmune, es decir, una en la que las células del sistema inmunológico atacan al propio cuerpo, en este caso los músculos y la piel.
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Algunas personas sospechan que las infecciones virales, bacterianas o parasitarias pueden ser factores que inician una respuesta anormal del sistema inmunológico. A su vez, en personas que tienen predisposición al desarrollo de la enfermedad, ejercicio, radiación ultravioleta y medicamentos.
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Los primeros síntomas de la dermatomiositis son malestar general, fiebre y debilidad generalizada. Luego están:
- cambios en la piel
- eritema de la piel del escote y el cuello (el llamado signo V)
- eritema en forma de gafas e hinchazón alrededor de los ojos (los llamados pseudo gafas, síntoma de heliotropo)
La llamada Las pseudo gafas y los bultos de Gottron son los síntomas más característicos de la dermatomiositis
eritema en la nuca, cuello y hombros (el llamado síntoma del chal)
- eritema en los lados de los muslos y las caderas (el llamado síntoma de la pistolera)
- Síntoma de Gottron, es decir, bultos, enrojecimiento y ensanchamiento de pequeños vasos sanguíneos en el dorso de las manos y sobre las pequeñas articulaciones.
- Síntoma de Keining, es decir, eritema y equimosis dentro de los pliegues ungueales. Entonces, el síntoma que lo acompaña es a menudo sensibilidad y dolor de los pliegues de la uña bajo presión.
- la llamada mano de mecánico, es decir, piel dura y áspera de las yemas de los dedos y las manos, propensa a agrietarse y pelarse
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Algunos también pueden desarrollar caspa del folículo rojo, alopecia difusa o crecimiento del vello corporal (hipertricosis).
Por otro lado, en los niños, la enfermedad de la lila se observa en toda la cara y los depósitos de calcio a menudo se encuentran en el tejido subcutáneo, con mayor frecuencia alrededor de las articulaciones.
Además, como ocurre con la polimiositis, también conduce a:
- debilidad muscular, especialmente en los brazos y los muslos (que se manifiesta en problemas para peinarse y subir escaleras), así como en los músculos del cuello (que puede provocar la cojera de la cabeza) o el esófago (luego aparecen trastornos al tragar, respirar o del habla)
- dolor en las articulaciones y rigidez matutina
Sin embargo, con menos frecuencia que en el caso de polimiositis, se desarrollan miocarditis, miocardiopatía, arritmias o hipertensión pulmonar.
Importante
Dermatomiositis y cáncer
En pacientes con dermatomiositis, el riesgo de neoplasia maligna del órgano interno es del 20-25%. Los tumores que se diagnostican con mayor frecuencia asociados a esta enfermedad son los linfomas de ovario, pulmón, gastrointestinal, de mama y no Hodgkin. La mayoría de los cánceres se diagnostican dentro de un año del diagnóstico de dermatomiositis, pero algunos dicen que el cáncer puede aparecer hasta 5 años después del diagnóstico de DM. Por tanto, el paciente debe estar bajo supervisión oncológica.
Por otro lado, otros investigadores mostraron una mayor detección de neoplasias antes del inicio de los síntomas de la dermatomiositis (incluso 2 años antes del inicio de la DM) y sugirieron que en algunos pacientes la enfermedad puede ser un síndrome paraneoplásico, es decir, un conjunto de cambios que dan síntomas característicos que pueden indicar la coexistencia del proceso neoplásico. .
Dermatomiositis - diagnóstico
Si se sospecha dermatomiositis, se realiza lo siguiente:
- análisis de sangre: en el caso de la DM, hay un aumento del nivel de parámetros inflamatorios (incluida la reacción de Biernacki), así como de enzimas musculares en la sangre (CK, aldolasa, transaminasas)
- electromiografía (EMG): muestra daño muscular
- biopsia de un músculo alterado, generalmente deltoides, que muestra miositis
Dermatomiositis - tratamiento
El paciente recibe inmunosupresores (más a menudo prednisona), que "silencia" el sistema inmunológico y, por lo tanto, el proceso inflamatorio en el cuerpo. Con el tiempo, el paciente recibe dosis cada vez más bajas del fármaco.
Si después de 4-6 semanas no hay mejoría o los síntomas de la enfermedad empeoran después de reducir la dosis de prednisona, se le agregan otros inmunosupresores: una opción de metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida.
Si el mencionado la terapia no tiene éxito, las preparaciones de inmunoglobulina intravenosa se administran durante 3-8 meses.
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