El síndrome CREST es el término utilizado en el pasado para describir lo que ahora se conoce como esclerosis sistémica limitada (ISSc). La enfermedad pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes: se sabe que se producen autoanticuerpos específicos en su curso, pero sus causas aún se desconocen. ¿El síndrome de esclerodermia sistémica limitada es una afección grave? ¿De dónde viene el nombre de esta unidad, en forma de las siglas CREST?
Tabla de contenido
- Síndrome CREST: causas
- Síndrome CREST: síntomas básicos
- Síndrome CREST: otros síntomas
- Equipo CREST: Reconocimiento
- Síndrome CREST: tratamiento
- Síndrome CREST: pronóstico
El equipo CREST (ahora una forma limitada de esclerodermia sistémica) comenzó a aparecer en puestos médicos en 1964. Fue entonces cuando R.H. Winterbauer, en ese momento estudiante de medicina en la Escuela de Medicina Johns Hopkins, describió las historias de 8 pacientes que experimentaron una recopilación de síntomas muy similar.
Estos incluyeron calcificaciones de tejidos blandos, fenómeno de Raynaud, anomalías de la motilidad esofágica y esclerodactilia y telangiectasia.
El acrónimo CREST se derivó de las primeras letras de los nombres de estos síntomas (donde C significa calcinosis, R - fenómeno de Raynaud, E - dismotilidad esofágica y S - esclerodactilia y T - teleangiectasia).
Hoy en día, el síndrome CREST se define más como una forma limitada de esclerodermia sistémica. El problema pertenece a un grupo más amplio de enfermedades, que son principalmente esclerodermia sistémica y esclerosis sistémica sin cambios en la piel.
- Esclerodermia sistémica: causas, síntomas, tratamiento
Con mayor frecuencia, el síndrome CREST se desarrolla en personas de entre 30 y 50 años, pero puede desarrollarse a una edad cada vez más joven. La unidad es definitivamente más común en mujeres que en hombres. Las personas negras tienen más probabilidades de desarrollar el síndrome CREST por razones desconocidas.
Síndrome CREST: causas
El síndrome CREST se ha mencionado en el mundo médico durante mucho tiempo, pero hasta el día de hoy no ha sido posible determinar cuál es el responsable de su aparición. Pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes.
Se sabe que aparecen autoanticuerpos específicos en el curso del individuo (incluidos los anticuerpos antinucleares ANA o ACA antentroméricos que son específicos de lSSc).
También se ha observado ya que la enfermedad está asociada con una sobreproducción de TGF-beta (factor de crecimiento de fibroblastos transformador), lo que conduce a una sobreestimulación de los fibroblastos en el cuerpo y, en última instancia, a una sobreproducción de fibras de colágeno. Sin embargo, aún se desconoce cuál es la causa directa del síndrome CREST.
Los genes pueden desempeñar un papel en la patogenia de la enfermedad; es notable que las personas predispuestas a enfermedades autoinmunes (tener familiares que padecen, por ejemplo, artritis reumatoide, enfermedad de Hashimoto o lupus eritematoso sistémico) tienen un mayor riesgo de síndrome CREST.
Varias sustancias tóxicas también se consideran factores potenciales relacionados con la aparición de esta enfermedad, como p. Ej. tricloroetileno o benceno (la exposición a ellos aumentaría el riesgo de síndrome CREST, especialmente en personas con antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes).
Síndrome CREST: síntomas básicos
Los principales síntomas del síndrome CREST son los problemas que dieron nombre a la unidad. Su curso incluye lo mencionado anteriormente:
- calcificaciones en los tejidos blandos: en varias partes del cuerpo, los pacientes desarrollan nodulares, de varios tamaños, formados por depósitos de calcio
- Fenómeno de Raynaud: a menudo es la primera manifestación del síndrome CREST, apareciendo incluso antes que los demás síntomas de esta enfermedad; Consiste en la ocurrencia de una cascada característica de fenómenos, donde los dedos primero se vuelven pálidos repentinamente, luego se vuelven azulados y finalmente se vuelven rojos brillantes
- Anomalías de la motilidad esofágica: ocurren debido a la aparición de fibrosis y atrofia del músculo liso dentro del esófago, y principalmente resultan en dificultades para tragar (los pacientes con síndrome CREST a menudo luchan con disfagia), además, los pacientes también pueden quejarse de los síntomas de la enfermedad. enfermedad por reflujo gastroesofágico
- esclerodactilia: cambios en los dedos causados por ej. depósito de fibras de colágeno en su interior: en el curso del síndrome CREST, los dedos de los pacientes pueden adoptar una apariencia similar a una salchicha, pero también pueden producir atrofia de las yemas de los dedos o acortamiento de las falanges distales
- telangiectasia: aparición de vasos sanguíneos significativamente dilatados en la piel, principalmente la cara, las manos y las membranas mucosas.
Síndrome CREST: otros síntomas
Los problemas descritos anteriormente son de hecho los síntomas más clásicos del síndrome CREST, pero hay muchas más anomalías en el curso de esta unidad.
La enfermedad se llama esclerodermia limitada: el nombre no surgió de la nada. Una de las manifestaciones más características de esta unidad es la fibrosis progresiva (que conduce al endurecimiento) tanto de la piel como de varios órganos internos.
En el curso del síndrome CREST, las lesiones cutáneas aparecen principalmente en la cara y las partes finales de los brazos y las piernas. Un síntoma de estas anomalías en la zona del rostro puede ser un problema conocido como cara enmascarada (en este caso, las expresiones faciales del paciente son limitadas).
Cabe destacar aquí que en el caso del síndrome CREST, el grado de fibrosis cutánea no se correlaciona en ningún grado con la fibrosis orgánica; en pacientes con lesiones cutáneas graves, los órganos internos pueden verse afectados solo ligeramente por un proceso patológico similar.
La fibrosis de los órganos internos del cuerpo puede provocar problemas muy graves. Cuando el sistema respiratorio está involucrado, los pacientes pueden experimentar dificultad para respirar, pero también tos seca.
En el caso de cambios en el corazón, los pacientes pueden desarrollar arritmias cardíacas, pero incluso pueden conducir a una contractilidad anormal del músculo cardíaco, que eventualmente puede conducir a síntomas de insuficiencia cardíaca.
Muy a menudo, los pacientes con síndrome CREST desarrollan hipertensión pulmonar.
Aunque ya se han enumerado muchos síntomas posibles de CREST, aún hay más. Junto con la duración de la enfermedad y el crecimiento de la fibrosis en varios órganos, pueden aparecer cada vez más dolencias, como membranas mucosas secas, hipertensión arterial o peristalsis intestinal alterada.
Los pacientes, especialmente aquellos que experimentan el fenómeno de Raynaud frecuente y severo, corren el riesgo de desarrollar lesiones ulcerativas, que en el peor de los casos pueden volverse necróticas, lo que puede requerir la amputación de los dedos afectados.
Equipo CREST: Reconocimiento
En el diagnóstico del síndrome CREST, lo más importante es identificar los síntomas característicos de esta entidad en los pacientes y detectar los autoanticuerpos propios de la misma (como los anticuerpos ANA o anticuerpos ACA y otros anticuerpos antes mencionados).
A veces, se usa una biopsia de piel para diagnosticar la enfermedad; puede mostrar cambios relacionados con la fibrosis, aunque debido a la gran cantidad de resultados falsos negativos, no se realiza de manera rutinaria en el diagnóstico del síndrome CREST.
Al diagnosticar el síndrome CREST, es muy importante realizar exámenes en el paciente, lo que permitirá determinar si la enfermedad ya ha provocado complicaciones orgánicas importantes. Para ello, se puede solicitar a los pacientes, entre otros:
- exámenes endoscópicos del tracto gastrointestinal (por ejemplo, gastroscopia)
- exámenes de rayos X de huesos
- tomografía computarizada de tórax
- ecocardiografia
- pruebas funcionales del sistema respiratorio
- Electrocardiograma
- pruebas de ejercicio
Síndrome CREST: tratamiento
Actualmente no existen tratamientos para el tratamiento causal de CREST. Se aconseja a los pacientes que utilicen inmunosupresores que pueden afectar la actividad de un sistema inmunitario estimulado; ejemplos de preparaciones que se utilizan para este propósito son metotrexato y micofenolato de mofetilo.
Cabe destacar aquí un aspecto: los fármacos más asociados a efectos inmunosupresores, es decir, los glucocorticosteroides, están contraindicados en pacientes con síndrome CREST debido a que pueden agravar sus lesiones cutáneas.
De hecho, no la inmunosupresión en sí, sino la llamada La terapia de órganos específicos es la piedra angular del tratamiento del síndrome CREST. Estamos hablando de ofrecer a los pacientes una terapia que afectará sus síntomas del síndrome CREST.
Por ejemplo, para prevenir el fenómeno de Raynaud, se puede recomendar a los pacientes que utilicen bloqueadores de los canales de calcio (p. Ej., Nifedipina), los pacientes con fibrosis pulmonar pueden comenzar el tratamiento con ciclofosfamida y los pacientes con síntomas graves de reflujo gastroesofágico pueden recibir medicamentos con inhibidores de la bomba de protones.
Sin embargo, no solo la farmacoterapia es importante en pacientes con síndrome CREST. A veces se recomienda la fisioterapia a los pacientes; gracias a ella, es posible que se mantengan en forma durante mucho tiempo.
También se advierte a los pacientes que deben evitar el frío y el tabaquismo (esto puede reducir la incidencia del fenómeno de Raynaud) y se hace hincapié en que deben tener un cuidado especial de su piel.
Síndrome CREST: pronóstico
El pronóstico de los pacientes con síndrome CREST generalmente se considera mejor que el de los pacientes que desarrollan esclerodermia sistémica.
Desde el momento del diagnóstico, la tasa de supervivencia a 10 años es incluso más del 75% de todos los pacientes.
Las personas con complicaciones orgánicas graves, como la hipertensión pulmonar, tienen un peor pronóstico.
Se estima que este problema muy grave se desarrolla dentro de los 10-20 años posteriores al diagnóstico en menos del 10% de todos los pacientes con CREST.
Fuentes:
- Interna Szczeklik 2018/2019, ed. P. Gajewski, publ. Medicina practica
- Nadeem S., Arshad U., Esclerosis sistémica que se presenta como síndrome CREST, Suplemento para estudiantes del Journal of Rawalpindi Medical College; 2016: 20 (S-1): 61-62
- Yoon J.C., "Síndrome CREST", 7 de agosto de 2018, Medscape; acceso en línea: https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview
