El síndrome de Goodpasture, o síndrome pulmonar-renal, es una enfermedad autoinmune poco común que afecta los riñones y los pulmones. El síndrome de Goodpasture puede ser potencialmente mortal ya que puede provocar insuficiencia respiratoria y / o renal muy rápidamente, incluso en unos pocos días. ¿Cuáles son las causas y los síntomas del síndrome de Goodpasture? ¿Cual es el tratamiento?
El síndrome de Goodpasture, o síndrome pulmonar-renal, pertenece a un grupo de enfermedades conocidas como vasculitis sistémica. En el curso del síndrome de Goodpasture, la membrana basal de los vasos glomerulares y los alvéolos se inflama, lo que da como resultado sangrado hacia los alvéolos y una glomerulonefritis que progresa rápidamente. La enfermedad es potencialmente mortal porque muy rápidamente, incluso en unos pocos días, puede provocar insuficiencia respiratoria y / o insuficiencia renal.
El síndrome de Goodpasture es raro (incidencia en Europa - alrededor de 1/1 millón de habitantes / año), con mayor frecuencia en personas de entre 20 y 30 años y en personas de 50 a 65 años. La enfermedad se diagnostica con más frecuencia en hombres que en mujeres.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal): causas y factores de riesgo
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune. En este tipo de enfermedad, el sistema inmunológico reconoce las células del propio cuerpo como extrañas y produce anticuerpos contra ellas que las atacan y provocan que se inflamen y destruyan. En el curso del síndrome de Goodpasture, se producen anticuerpos (anti-GBM) contra la membrana basal de los vasos glomerulares y los alvéolos. El daño de los anticuerpos a los vasos sanguíneos de los glomérulos produce glomerulonefritis, que puede conducir a insuficiencia renal crónica. A su vez, el daño a los vasos sanguíneos de los alvéolos provoca sangrado.
Los factores de riesgo incluyen la exposición a los hidrocarburos y el humo del tabaco, la inhalación de cocaína y las infecciones.
Síndrome de Goodpasture (síndrome renal pulmonar) - síntomas
Síntomas de afectación pulmonar por la enfermedad:
- dificultad para respirar: inicialmente puede ser inducida por el ejercicio y luego paroxística en reposo
- tos seca
- hemoptisis
- a veces cianosis
Síntomas de afectación renal por la enfermedad:
- hematuria
- problemas para orinar (por ejemplo, oliguria)
- hinchazón en todo el cuerpo
- hipertensión
- dolor en la región lumbar
Además, síntomas generales, generalmente similares a los de la gripe, incl. fatiga, fiebre, dolor en músculos y articulaciones, falta de apetito.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - diagnóstico
Se realizan análisis de sangre para detectar anticuerpos anti-GBM. En el caso del síndrome de Goodpasture, también se encuentra, entre otros, aumento de los niveles de creatinina y urea en sangre, lo que indica daño renal.
También es necesario analizar la orina, que muestra, entre otras cosas, la presencia de proteínas o glóbulos rojos.
El médico también examina el sistema respiratorio. Durante el examen con estetoscopio, puede escuchar crepitaciones y, a veces, incluso un soplo bronquial. Por otro lado, la radiografía de tórax muestra sombras irregulares que sugieren cambios inflamatorios.
En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia de riñón o pulmón.
Síndrome de Goodpasture (síndrome pulmonar-renal) - tratamiento
Los pacientes reciben glucocorticosteroides y ciclofosfamida. Además, se realiza plasmaféresis, un procedimiento que limpia la sangre de elementos indeseables, en este caso, anticuerpos anti-GBM.
En algunos pacientes, el riñón comienza a funcionar correctamente, generalmente en las primeras semanas de tratamiento. Sin embargo, 40-50 por ciento. a pesar del tratamiento, el riñón no recupera sus funciones. Entonces, se necesita terapia de reemplazo renal en forma de hemodiálisis. Después de unos meses, la condición del paciente puede mejorar y es posible que la hemodliosis no sea necesaria. Sin embargo, la experiencia de los médicos ha demostrado que la recuperación de la función renal en un momento posterior es rara. Si el riñón no comienza a funcionar correctamente durante las primeras semanas de tratamiento y el paciente necesita terapia de reemplazo renal, esto generalmente significa que la insuficiencia renal es irreversible.
Sin embargo, puede prevenir la progresión e incluso el desarrollo de insuficiencia renal. Basta con diagnosticar la enfermedad lo antes posible y aplicar el tratamiento adecuado.
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