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El síndrome urémico hemolítico (SUH) afecta con mayor frecuencia a niños pequeños y causa daño renal agudo. Descubra cuáles son los síntomas del síndrome urémico hemolítico, ¿se puede prevenir y cómo se trata?
El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una enfermedad multiorgánica que se diagnostica con mayor frecuencia en niños pequeños. En el curso del síndrome urémico hemolítico, se produce daño renal agudo. Los trastornos de la coagulación sanguínea, que provocan cambios en el suministro de sangre a los órganos internos, también son una anomalía significativa.
Tabla de contenido:
- Síndrome urémico hemolítico: ¿que es?
- Síndrome urémico hemolítico: tipos y síntomas
- Síndrome urémico hemolítico: ¿en quién puede ocurrir?
- Síndrome urémico hemolítico: profilaxis
- Síndrome urémico hemolítico - diagnóstico
- Síndrome urémico hemolítico - tratamiento
- Síndrome urémico hemolítico - complicaciones
Existen varias causas del síndrome urémico hemolítico, la más común de las cuales es la infección por ciertos tipos de bacterias. Estas bacterias, que se adquieren con mayor frecuencia a través de los alimentos, producen toxinas que provocan síntomas de la enfermedad.
El síndrome urémico hemolítico es una afección grave que puede provocar una disfunción renal crónica.
Síndrome urémico hemolítico: ¿que es?
El término "síndrome urémico hemolítico" suena bastante complicado y puede resultar completamente incomprensible para los profanos. Para comprender la esencia de la enfermedad, primero intentemos descifrar los elementos individuales de su nombre.
El término hemolítico se debe a la hemólisis que se produce en este síndrome, es decir, al proceso de desintegración de los glóbulos rojos. El efecto de la hemólisis es la anemia, es decir, una disminución del número de eritrocitos en la sangre.
La segunda parte del nombre del síndrome, uremia, denota una afección en la que los riñones no pueden realizar correctamente su función excretora. Entonces, los productos dañinos del metabolismo se acumulan en el cuerpo. Su acumulación puede provocar graves daños en los órganos.
Ya hemos aprendido sobre dos componentes del síndrome urémico hemolítico:
- descomposición de los glóbulos rojos
- fallo renal agudo
¿Qué otros procesos tienen lugar durante el curso de la enfermedad?
Los cambios muy importantes se refieren al sistema de coagulación y al interior de los vasos sanguíneos pequeños. En el síndrome urémico hemolítico, el endotelio, es decir, la capa que es el revestimiento interno de los vasos, está dañado.
La disfunción endotelial conduce a la formación de coágulos de sangre que bloquean la luz de los vasos. Los vasos cerrados provocan trastornos del suministro de sangre a los órganos.
Estas lesiones vasculares aparecen primero en los riñones, lo que explica la insuficiencia renal aguda.
En términos del sistema de coagulación, un síntoma típico del síndrome urémico hemolítico es la trombocitopenia, es decir, una reducción del número de plaquetas en la sangre.
Síndrome urémico hemolítico: tipos y síntomas
Ahora que sabemos qué patologías forman parte del síndrome urémico hemolítico, es el momento de preguntarnos: ¿qué las está provocando?
Debido a la etiología de la enfermedad, existen 2 formas de síndrome urémico hemolítico: típico y atípico.
La forma típica de síndrome urémico hemolítico representa aproximadamente el 90% de todos los casos de la enfermedad.
El factor que causa esta forma de síndrome urémico hemolítico son las bacterias, o más precisamente, sus toxinas. Escherichia coli del serotipo (variante) O157: H7 se considera el patógeno más común que causa el síndrome urémico hemolítico. También sucede que la enfermedad es causada por otras cepas de bacterias (por ejemplo, S.higella).
La característica común de todos estos patógenos es la forma en que se adquieren: ingresan al cuerpo junto con los alimentos consumidos.
Por esta razón, los primeros síntomas del síndrome urémico hemolítico normalmente provienen del tracto gastrointestinal. Esos son:
- dolor de estómago
- diarrea con algo de sangre
- y a veces vomitando
Después de un tiempo, se les unen síntomas de daño a otros órganos:
- anemia
- fallo renal agudo
- trombocitopenia (que puede provocar hemorragia)
El síndrome urémico hemolítico atípico no es causado por la acción de toxinas bacterianas.
Es causado por alteraciones en el funcionamiento del sistema inmunológico y, más precisamente, uno de sus componentes, el llamado el sistema del complemento. Los efectos de una respuesta inmune anormal son idénticos a los del síndrome urémico hemolítico típico: daño a las células endoteliales de los vasos y formación de coágulos de sangre en los vasos diminutos, lo que lleva a daño renal.
En el síndrome urémico hemolítico atípico, no hay síntomas iniciales del tracto gastrointestinal; por ejemplo, no hay diarrea característica.
Esta forma de síndrome urémico hemolítico, sin embargo, a veces está precedida por una infección del tracto respiratorio superior.
Otra causa del síndrome urémico hemolítico atípico es una variación innata en el funcionamiento del sistema inmunológico (predisposición genética). En este caso, los síntomas de la enfermedad pueden ser hereditarios y tienden a repetirse.
El síndrome urémico hemolítico atípico es más grave y se asocia con un pronóstico más grave que la variante típica.
Síndrome urémico hemolítico: ¿en quién puede ocurrir?
El síndrome urémico hemolítico es una enfermedad infantil. La mayor incidencia ocurre en los niños más pequeños y se presenta en los menores de 5 años.
El síndrome urémico hemolítico también es la causa más común de insuficiencia renal aguda en este grupo de edad.
Sin embargo, esto no significa que los pacientes de diferente edad no puedan contraer la enfermedad.
El síndrome urémico hemolítico también ocurre en adultos y suele ser mucho más grave.
Síndrome urémico hemolítico: profilaxis
¿Es posible prevenir el desarrollo del síndrome urémico hemolítico?
En el caso de la variante típica inducida por la toxina de E. Coli (u otra), la prevención consiste en evitar comer alimentos potencialmente contaminados. La fuente más común de tales bacterias es la carne preparada de manera inadecuada, cruda y / o poco cocida. También es importante beber agua de fuentes debidamente controladas.
Hay discusiones en curso en el mundo científico sobre la conveniencia de usar antibióticos en presencia de diarrea con sangre causada por E.Reajuste salarial.
Podría parecer que el uso de un antibiótico evitaría el síndrome urémico hemolítico causado por toxinas bacterianas.
Sin embargo, existen estudios científicos que confirman que el uso de un antibiótico provoca la destrucción repentina de un gran número de células bacterianas, que al descomponerse liberan una gran cantidad de toxina en el torrente sanguíneo.
Por esta razón, los antibióticos no se usan de forma rutinaria para prevenir el síndrome urémico hemolítico.
Síndrome urémico hemolítico - diagnóstico
La primera etapa en el diagnóstico del síndrome urémico hemolítico es un historial médico y un examen físico dirigido a los síntomas característicos de esta enfermedad.
El curso típico de la enfermedad es diarrea inicial con sangre, seguida de fiebre y debilidad severa, seguida de una disminución de la producción de orina con el tiempo.
Sin embargo, el espectro de síntomas del síndrome urémico hemolítico es amplio y los síntomas anteriores pueden no estar presentes en todos los pacientes.
Las complicaciones del síndrome urémico hemolítico, como hipertensión arterial, ictericia o convulsiones, a veces se revelan en el examen físico.
Se requiere un análisis de sangre para detectar las características típicas del síndrome urémico hemolítico. Como resultado de la hemólisis (descomposición de los glóbulos rojos), se puede observar una disminución en el número de glóbulos rojos en el frotis de sangre.
Los fragmentos de células sanguíneas dañadas son visibles al microscopio; estos son los llamados esquistocitos. Otro cambio característico es la trombocitopenia (una disminución en la cantidad de plaquetas en la sangre).
Podemos detectar la disfunción renal marcando el llamado parámetros renales. Incluyen, entre otros niveles de urea y creatinina. El aumento de los valores de estos indicadores indica el desarrollo de insuficiencia renal. Como resultado de la disfunción renal, también pueden desarrollarse alteraciones electrolíticas.
En el diagnóstico del síndrome urémico hemolítico, es importante una prueba más: el cultivo de heces en busca de bacterias que puedan ser la causa de la enfermedad. Normalmente se buscan cepas de E. coli O157: H7 o Shigella. Además, es posible determinar la presencia de una toxina bacteriana en las heces.
El diagnóstico del síndrome urémico hemolítico atípico es ligeramente diferente y más complejo. Requiere pruebas inmunológicas y, a veces, genéticas detalladas para identificar la fuente de los trastornos en el sistema inmunológico.
Síndrome urémico hemolítico - tratamiento
Hasta el momento, no existe un tratamiento causal para el síndrome urémico hemolítico. La terapia implica el uso de una variedad de tratamientos sintomáticos. En casos de anemia muy grave, puede ser necesario realizar una transfusión de hemoderivados (glóbulos rojos concentrados).
De manera similar, la trombocitopenia grave puede requerir una transfusión de concentrado de plaquetas.
La insuficiencia renal puede ser una indicación para la implementación de terapia de reemplazo renal (diálisis peritoneal, hemodiálisis o hemodiafiltración).
Si un paciente desarrolla presión arterial alta, también se utilizan medicamentos para disminuir la presión arterial.
El método principal para tratar el síndrome urémico hemolítico atípico es la plasmaféresis, es decir, la limpieza del plasma sanguíneo. Este procedimiento limpia la sangre de las moléculas producidas por el sistema inmunológico que provocan los síntomas de la enfermedad.
También hay un fármaco reservado para esta variante del síndrome urémico hemolítico llamado Ekulizumab. Es un preparado que inhibe la actividad excesiva del sistema del complemento, que es el principal "culpable" responsable del desarrollo de ZHM atípico.
Síndrome urémico hemolítico - complicaciones
El síndrome urémico hemolítico es una afección grave que puede provocar complicaciones crónicas e incluso la muerte. La mortalidad en el síndrome urémico hemolítico se estima en un 5%.
La principal complicación del síndrome urémico hemolítico es la enfermedad renal crónica; afecta, según la fuente, del 30 al 50% de los pacientes.
Después de la enfermedad, los pacientes deben estar bajo la supervisión constante de la clínica de nefrología. La enfermedad renal en etapa terminal puede ser el motivo de elegibilidad para un procedimiento de trasplante de riñón. El daño renal también puede causar hipertensión arterial (el riñón tiene un impacto significativo en la regulación de la presión arterial a través de la producción de una hormona llamada renina).
El pronóstico más grave en el síndrome urémico hemolítico se refiere a pacientes adultos, pacientes con la forma atípica de este síndrome y aquellos con afectación de órganos distintos de los riñones (p. Ej., Sistema nervioso central).
Bibliografía:
- "Síndrome urémico hemolítico" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Jun; 50 (2): 73–82.
- "Síndrome urémico hemolítico" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, págs. 63-67
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