El síndrome de POEMS, también conocido como síndrome de Crow-Fukase o síndrome de Takatsuki, es un complejo de síntomas muy poco común que acompaña a la enfermedad neoplásica del sistema hematopoyético, que es la forma osteosclerótica del mieloma múltiple. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de POEMS? ¿Cual es el tratamiento?
El síndrome de POEMS, también conocido como síndrome de Crow-Fukase o síndrome de Takatsuki, pertenece al grupo de enfermedades raras y es un complejo de síntomas que acompaña al mieloma múltiple osteosclerótico. Esta enfermedad se basa en la proliferación de células plasmáticas, cuya tarea es producir y secretar anticuerpos.
POEMS es muy raro en la población. Los hombres se enferman con más frecuencia que las mujeres. La edad media de aparición del mieloma múltiple osteosclerótico es de 70 años.
Síndrome de POEMS - síntomas
El nombre síndrome de POEMS proviene de las primeras letras de los síntomas característicos de este síndrome:
P - polineuropatía, un proceso patológico que daña los nervios periféricos, tanto sensoriales como motores. Los síntomas de esta afección incluyen:
- alteraciones de todo tipo de sensaciones
- parestesia
- debilidad muscular
- paresia de las extremidades
- abolición de reflejos profundos
- trastornos autonómicos, incl. sudoración excesiva
Los pacientes a menudo refieren dolor en las extremidades e hiperalgesia. Inicialmente, los síntomas aparecen en las extremidades inferiores y, con el tiempo, también en las superiores.
O - organomegalia, es decir, agrandamiento de los órganos internos. La mayoría de las veces afecta los órganos parenquimatosos, como:
- hígado (hepatomegalia)
- bazo (esplenomegalia)
- ganglios linfáticos (linfadenopatía)
Estos órganos son fácilmente accesibles mediante la palpación del abdomen, agrandado más allá del arco costal, el hígado más allá del derecho y el bazo más allá del arco costal izquierdo. Fisiológicamente, no son palpables a través de la pared abdominal.
E - endocrinopatías, es decir, trastornos de la secreción hormonal por las glándulas endocrinas. El hipogonadismo se observa con mayor frecuencia. Es un trastorno que involucra una deficiencia de hormonas sexuales producidas por las gónadas (testículos y ovarios), como progesterona, estrógenos y testosterona. Esto resulta en:
- falta de maduración sexual
- falta de vello típico en las axilas o el perineo en los hombres
- disminución de la libido
- trastornos menstruales en mujeres
Otras endocrinopatías se observan con menor frecuencia, como:
- ginecomastia (agrandamiento de la glándula mamaria masculina)
- Hipotiroidismo
- insuficiencia suprarrenal
- diabetes
- hiperparatiroidismo
- hiperprolactinemia
La gammapatía monoclonal M es una enfermedad que involucra el crecimiento de un solo clon de plasmocitos. Los plasmocitos son las únicas células del sistema inmunológico que producen y secretan anticuerpos. En esta enfermedad, un clon de plasmocitos produce un anticuerpo homogéneo (monoclonal), la proteína M. Consta de dos cadenas pesadas de la misma clase y 2 cadenas ligeras idénticas. La producción de la proteína M generalmente reduce la producción de anticuerpos residuales. Esto puede reducir la resistencia del cuerpo y hacerlo más propenso a las infecciones.
S - las lesiones cutáneas incluyen con mayor frecuencia:
- la aparición de decoloración
- aumento de la pigmentación de la piel
- desarrollo del hirsutismo
- endurecimiento de la piel
- adelgazamiento de la piel
Las uñas también pueden verse afectadas.
Equipo de POEMS - causas
Se desconoce la etiología del síndrome de POEMS. Se sospecha que VEGF, o factor de crecimiento endotelial vascular, está involucrado en el desarrollo de POEMS. Los pacientes con este complejo de síntomas también tienen niveles séricos elevados de otras citocinas, como TNF alfa (factor de necrosis tumoral), interleucina IL-1 e IL-6.
Equipo de POEMS - diagnóstico
El diagnóstico más común de enfermedad son los síntomas, un examen físico realizado por un médico y análisis de sangre y orina de laboratorio. También pueden resultar útiles los exámenes radiográficos del sistema esquelético para mostrar cambios osteoscleróticos y una biopsia de médula ósea.
ImportantePOEMS es muy poco común, por lo que los resultados de las pruebas y los síntomas informados por el paciente deben analizarse cuidadosamente para hacer un diagnóstico correcto. No existen criterios vinculantes para el diagnóstico de esta afección. Se considera necesario tener al menos 3 de cada 5 síntomas comunes, incluidos 2 mayores (polineuropatía y presencia de proteína M) y 1 menor (lesiones cutáneas, endocrinopatía u organomegalia).
Equipo de POEMS: tratamiento
El tratamiento de POEMS y mieloma múltiple se basa en el tratamiento de trastornos del sistema hematopoyético y la eliminación del clon patológico de células plasmáticas. La radioterapia es el método más común, con menos frecuencia el tratamiento sistémico como la quimioterapia y la terapia con esteroides. Después de un tratamiento intensivo, el médico puede decidir trasplantar al paciente con células madre obtenidas de sangre periférica.
Equipo de POEMS: pronóstico
Existe un buen pronóstico para una buena respuesta al tratamiento del mieloma múltiple osteosclerótico.
