El síndrome carcinoide es un grupo de síntomas que aparecen en personas con tumores carcinoides, un tipo de cáncer que se desarrolla en diferentes partes del tracto digestivo y en los pulmones. El síndrome carcinoide es causado por la diseminación del tumor carcinoide, que produce la hormona serotonina. ¿Cuáles son los síntomas del síndrome carcinoide? ¿Cual es el tratamiento? ¿Cuál es el pronóstico de los pacientes?
El síndrome carcinoide es un conjunto de síntomas que se presentan en pacientes que padecen un tumor maligno: el tumor carcinoide. Los carcinoides son neoplasias neuroendocrinas que se desarrollan a partir de feocromocitomas del intestino y células epiteliales bronquiales. Además, son hormonalmente activos: secretan serotonina, histamina, así como péptidos y taquiquininas biológicamente activos. Curiosamente, la serotonina es responsable de la aparición de los síntomas típicos que acompañan a la enfermedad.
Síndrome carcinoide: síntomas del síndrome carcinoide
Un rasgo característico del síndrome carcinoide es la naturaleza paroxística de los síntomas. Éstos incluyen:
- diarrea acuosa (ocurre en el 30-80% de los pacientes)
- enrojecimiento a corto plazo de la piel de la cara, el cuello y la parte superior del cuerpo (enrojecimiento)
- aumento de la frecuencia cardíaca
- un sentimiento de corazón acelerado
- sudoración excesiva
- mareo
- disnea
- telangiectasia y edema eritema
- tumor de hígado palpable
- broncoespasmo (un síntoma poco común)
- ataque de asma (síntoma raro)
Síndrome carcinoide - causas
Los tumores carcinoides rara vez se diagnostican: la incidencia anual es de 1 de cada 100.000 personas. Se desarrollan con mayor frecuencia en el tracto gastrointestinal, en el apéndice (50% de los casos) y en los 60 cm distales (extremo) del íleon (15% de los casos).
Por otro lado, la forma parenteral ocurre con mayor frecuencia en el sistema respiratorio, más precisamente en los bronquios (10%). Alrededor del 25 por ciento Los tumores carcinoides aparecen como tumores múltiples del íleon.
La incidencia máxima se encuentra entre los 40 y los 70 años. Las mujeres están mucho más enfermas. En los jóvenes, el tumor carcinoide se presenta con mayor frecuencia en el apéndice. Curiosamente, se diagnostica accidentalmente en un 0,3 por ciento. todos los pacientes después de una cirugía de apendicitis. En algunos casos se comprobó la predisposición genética a desarrollar este tipo de cáncer. También pueden desarrollarse en personas con gastritis autoinmune o en pacientes que están tomando inhibidores de la bomba de protones durante mucho tiempo.
Los tumores carcinoides a menudo no causan síntomas durante mucho tiempo y se detectan accidentalmente durante el diagnóstico por imágenes de otras enfermedades.
Los primeros síntomas de un tumor carcinoide, que afecta a los intestinos, son dolor abdominal, obstrucción intestinal y sangrado del tracto gastrointestinal inferior. En la enfermedad neoplásica diseminada con metástasis hepáticas, el síntoma dominante puede ser el síndrome carcinoide, causado por la serotonina secretada por el tumor primario. Antes del desarrollo de metástasis hepáticas, la serotonina es degradada por la monoamino oxidasa hepática. Por eso es tan importante determinar la ubicación de la lesión primaria: si se encuentra dentro del drenaje de la vena porta, las sustancias hormonalmente activas se inactivan en el hígado. Entonces no observaremos los síntomas característicos del síndrome carcinoide.
Si la lesión primaria se localiza en los pulmones y en el espacio retroperitoneal, ambas enfermedades aparecen mucho antes, porque los principios activos se liberan no a la circulación portal sino directamente a la circulación sistémica (por lo que no se inactivan en el hígado).
ImportanteSíndrome carcinoide: factores que aumentan el riesgo de síntomas.
Los síntomas pueden ser causados por comer alimentos picantes, beber alcohol, situaciones estresantes o ciertos medicamentos. Los síntomas característicos aparecen mucho antes en el paciente que los síntomas de dolor o la obstrucción causados por un tumor en el tracto digestivo. El complejo de síntomas completo de un tumor carcinoide ocurre en menos del 10%. casos.
Síndrome carcinoide - diagnóstico
El diagnóstico se realiza sobre la base del cuadro característico de la enfermedad, pruebas de laboratorio y pruebas de imagen que muestran la lesión primaria o metástasis. Sin embargo, las pruebas de imagen, como la ecografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética o la gammagrafía del receptor, se utilizan para detectar solo metástasis distantes, no el foco primario.
También debe determinarse la concentración de cromogranina A y serotonina en el suero sanguíneo. El aumento de la concentración de estos parámetros puede indicar un tumor carcinoide.
También vale la pena investigar si la excreción urinaria de 5-HIAA, es decir, ácido 5-hidroxiindol acético (un metabolito de la serotonina), está aumentada, ya que es el único parámetro que confirma el diagnóstico de este raro cáncer. Si se sospecha un tumor carcinoide bronquial, se recomienda una broncoscopia.
Síndrome carcinoide - tratamiento
El tratamiento del síndrome carcinoide incluye la resección (escisión) del tumor primario y el uso de medicamentos que reducen la gravedad de los síntomas. Es posible la extirpación quirúrgica del tumor y los ganglios linfáticos circundantes, incluso en el caso de enfermedad neoplásica diseminada y metástasis a distancia.
El tratamiento conservador se basa en quimioterapia y terapia con radioisótopos (si el tumor muestra la presencia del receptor de somatostatina). Los fármacos más utilizados son el etopósido con cisplatino o carboplatino. Los análogos de la somatostatina que inhiben la secreción de serotonina se utilizan para reducir los síntomas del síndrome carcinoide, por ejemplo, octreótido o lanreótido.
Síndrome carcinoide - complicaciones
La principal complicación del síndrome carcinoide es la fibrosis tisular causada por la serotonina secretada. La válvula tricúspide no está cerrada (como resultado de la fibrosis endocárdica), la salida de orina se ve afectada como resultado de la fibrosis retroperitoneal, artropatía u obstrucción de las arterias y venas viscerales. Además, la consecuencia de no tratar los síntomas del síndrome carcinoide es la crisis carcinoide.
Síndrome carcinoide - pronóstico
El pronóstico de la enfermedad neoplásica depende principalmente de la presencia de metástasis a distancia, así como del estadio tumoral y de la malignidad. La tasa de supervivencia a cinco años de los pacientes con apendicitis es de 99%, 75% para carcinoides de intestino delgado y 55% para otros carcinoides de intestino delgado.
