Síndromes mieloproliferativos

Los síndromes mieloproliferativos son un grupo de enfermedades neoplásicas del sistema hematopoyético en las que existe una sobreproducción de uno o más tipos de células sanguíneas periféricas. ¿Qué cánceres de sangre se incluyen en este grupo? ¿Qué síntomas pueden indicar un trastorno mieloproliferativo?

El síndrome mieloproliferativo (MPS) es un grupo muy diverso de enfermedades que difieren en etiología y cuadro clínico. Los síndromes mieloproliferativos incluyen las siguientes enfermedades:

• leucemia mieloide crónica
• policitemia verdadera
• trombocitemia esencial
• leucemia eosinofílica crónica
• mielofibrosis
• mastocitosis
• leucemia neutrofílica crónica
• leucemia mielomonocítica crónica
• forma atípica de leucemia mieloide crónica

Sin embargo, estas enfermedades muy diferentes tienen varias características comunes, incluidos síntomas como:

• esplenomegalia, que es bastante característica de la mayoría de las enfermedades hematológicas
• aumento de los niveles de ácido úrico en sangre, que puede deberse, entre otras cosas, a un aumento del "recambio celular"
• un aumento en el número de todas las células en la etapa inicial de la enfermedad
• aumento de la concentración de basófilos
• tendencia a la fibrosis y endurecimiento de la médula ósea
• brotes extramedulares de hematopoyesis
• tendencia a desarrollar trombosis
• buena eficacia del tratamiento con interferón α
• presencia de la mutación V617F en el gen JAK2

La especificidad de las enfermedades mieloproliferativas mencionadas anteriormente se presenta a continuación.

Leucemia mieloide crónica

Esta enfermedad mieloproliferativa representa aproximadamente el 15 por ciento de todas las leucemias en adultos y afecta principalmente a personas de entre 30 y 50 años.

En casi la mitad de los pacientes se detecta de forma accidental, durante un hemograma de rutina, que muestra leucocitosis con un porcentaje aumentado de neutrófilos y basófilos, además de línea granulocítica rejuvenecida.

El único factor etiológico seguro es la exposición a radiaciones ionizantes. Con un número significativamente mayor de leucocitos, su "retención" local en varias partes del cuerpo conduce a la "obstrucción" de los vasos sanguíneos más pequeños. Este fenómeno se llama leucostasis.

La leucostasis puede manifestarse por mareos y dolores de cabeza, cambios en la conciencia, visión o síntomas de hipoxia.

Los síntomas característicos de la anemia, como piel pálida y fatiga rápida, también suelen estar presentes.

Como en otros síndromes mieloproliferativos, se observa esplenomegalia.

La característica de este síndrome mieloproliferativo es el cromosoma Filadelfia, que está presente en hasta el 95 por ciento de la leucemia mieloide crónica.

El curso natural de la leucemia mieloide crónica se puede dividir en 3 etapas: la fase crónica, la fase de aceleración y la fase de crisis blástica.

Lo más importante en el tratamiento de la leucemia mieloide crónica es detener su desarrollo en la etapa crónica, lo que aumenta en gran medida las posibilidades del paciente de un pronóstico favorable.

Para tratar este síndrome mieloproliferativo se utilizan varios fármacos, y estamos hablando del éxito de la terapia cuando logramos la remisión hematológica, citogenética y molecular.

Pato copetudo

Este síndrome mieloproliferativo ocurre con mayor frecuencia alrededor de la sexta-séptima década de la vida y afecta con mayor frecuencia al sexo masculino. Las causas de la policitemia vera no se comprenden completamente.

Se caracteriza por un marcado aumento del número de glóbulos rojos en la sangre periférica, a menudo acompañado de leucocitosis y trombocitosis.

La policitemia verdadera, además de las características típicas de todos los síndromes mieloproliferativos, también se caracteriza por:

• enrojecimiento y enrojecimiento de la cara, conjuntiva, disco óptico, manos y pies
• picazón, que se agrava con los baños calientes
• hipertensión
• síntomas típicos de úlcera gástrica y úlcera duodenal
• gota
• dolores de cabeza y mareos
• tinnitus
• alteraciones visuales
• eritromelalgia, es decir, dolores paroxísticos en manos y pies acompañados de enrojecimiento

El tratamiento de este síndrome mieloproliferativo depende en gran medida del cuadro clínico del paciente y del curso de la enfermedad. A veces, el sangrado regular es suficiente.

A menudo, si no hay contraindicaciones, el ácido acetilsalicílico se usa como profilaxis de la trombosis.

Además, los fármacos que se utilizan en el tratamiento del síndrome mieloproliferativo como la policitemia vera son: hidroxicarbamida, interferón α, busulfán, alopurinol.

Trombocitemia esencial

En este síndrome mieloproliferativo, hay un aumento en el número de plaquetas y un aumento en la producción de megacariocitos en la médula ósea.

La trombocitemia esencial afecta principalmente a personas entre 50 y 60 años.

Los síntomas de la trombocitemia dependen de la cantidad de plaquetas y de las posibles alteraciones en su funcionamiento. Los síntomas más comunes son la trombosis de vasos sanguíneos grandes y pequeños.

A veces se produce una diátesis hemorrágica como resultado de una función plaquetaria anormal, y luego podemos observar sangrado de las membranas mucosas o del tracto gastrointestinal.

En el tratamiento de este síndrome mieloproliferativo, se pueden utilizar fármacos similares como en el tratamiento de, entre otros, policitemia vera.

Mielofibrosis

La mielofibrosis es un síndrome mieloproliferativo caracterizado por aplasia y fibrosis de la médula ósea seguida de la formación de hematopoyesis extramedular.

Los síntomas de la mielofibrosis son similares a los de otros síndromes mieloproliferativos, como esplenomegalia, pérdida de peso, debilidad, fiebre, hemorragia y tendencia a las infecciones.

Mastocitosis

El síndrome mieloproliferativo, que es la mastocitosis, se basa en la producción excesiva de mastocitos, es decir, mastocitos. Se trata de células que pertenecen al sistema inmunológico y están implicadas, entre otras cosas, en reacciones alérgicas o shock anafiláctico.

Por tanto, los síntomas de la mastocitosis serán similares a los que se presentan en el curso de la anafilaxia, como disnea, edema, urticaria y otras lesiones cutáneas, dolor abdominal y diarrea.

Dependiendo de dónde se acumulen los mastocitos, podemos distinguir entre mastocitosis cutánea y sistémica. En el diagnóstico de este síndrome mieloproliferativo, además de las típicas pruebas de laboratorio, también se utiliza una biopsia de piel u otro órgano afectado por la enfermedad.

Leucemia neutrofílica crónica

La leucemia neutrofílica crónica es un trastorno mieloproliferativo en el que hay una proliferación excesiva de neutrófilos maduros. Los síntomas pueden incluir, por ejemplo, hepato o esplenomegalia, sangrado de diversos grados y, a menudo, gota. En el tratamiento de este síndrome mielo- poliferativo se utilizan fármacos como hidroxicarbamida, interferón α o busulfán.

Leucemia mielomonocítica crónica

El desarrollo de este síndrome mieloproliferativo se produce como resultado de la monocitosis crónica. Hay dos tipos de leucemia mielomonocítica crónica, más específicamente los subtipos mielodisplásico y mieloproliferativo. Este síndrome mieloproliferativo se diagnostica con mayor frecuencia en el sexo masculino.

Los síntomas de la leucemia mielomonocítica crónica son síntomas típicos de la mayoría de las enfermedades hematológicas, así como síntomas resultantes de deficiencias de líneas celulares individuales, como piel pálida, mayor susceptibilidad a infecciones y tendencia a hemorragias prolongadas. La única cura para este síndrome mieloproliferativo es el trasplante de médula ósea.

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