Estenosis aórtica (arteria principal), es decir, coartación aórtica

La coartación aórtica (estrechamiento del istmo de la arteria principal) representa alrededor del 6 al 8% de todos los defectos congénitos del corazón y los vasos grandes. Consiste en estrechar una sección de la aorta dentro de su arco. Es tres veces más común en los niños. Puede estar asociado con el síndrome de Turner: monosomía del cromosoma X en niñas. ¿Qué es exactamente? ¿Cómo se manifiesta? ¿Se puede curar eficazmente?

La estenosis de la arteria principal, es decir, la coartación aórtica, en la gran mayoría de los casos se localiza dentro del llamado la aorta. El istmo aórtico se denomina pequeña estenosis fisiológica justo debajo de la arteria subclavia izquierda. Su desarrollo anormal es causado por trastornos en la etapa de embriogénesis. El grado de estenosis puede variar desde una obstrucción leve a casi completa de la aorta. La coartación puede tener una morfología diferente: puede ocurrir en una sección corta o larga de la arteria principal. Desde un punto de vista clínico, es importante la división basada en la relación topográfica del estrechamiento con el conducto arterial (Botalla), la estructura que proporciona la conexión entre el tronco pulmonar y el segmento inicial de la aorta descendente, característica de la circulación fetal. Hay 3 tipos:

• superconductor (antes infantil) - estrechamiento por encima del conducto arterial
• periférico - estrechamiento a la altura del conducto arterial
• subductivo (antes tipo adulto) - estrechamiento debajo del conducto

La coartación aórtica puede ser un defecto aislado o coexistir con otras anomalías. Las desventajas acompañantes más comunes incluyen:

• una válvula aórtica bicúspide
• defecto septal ventricular
• hipoplasia del arco aórtico
• defecto del tabique auricular

La presencia combinada de coartación aórtica, estenosis subvalvular aórtica y estenosis mitral se denomina síndrome de Shone. La estenosis aórtica asociada con otros defectos es mucho más común en los bebés.

¿Qué síntomas puede producir la estenosis aórtica?

La dinámica del curso del defecto y los síntomas dependen de varios factores: el grado de estrechamiento y su posición en relación con el conducto arterioso, la tasa de cierre del conducto y los defectos coexistentes.

En el caso de la estenosis crítica, en el período neonatal aparecen síntomas de insuficiencia cardíaca severa refractaria (disnea, taquicardia, hepatomegalia, dificultades para alimentarse, poca ganancia de peso). La condición de un niño así es grave y requiere una intervención urgente. Los otros síntomas que pasan a primer plano se deben a la alteración del flujo sanguíneo a la parte inferior del cuerpo:

• debilidad o falta de pulso en las piernas
• síntomas de insuficiencia renal: disminución del volumen de orina excretado, anuria; son el resultado de un flujo sanguíneo renal alterado
• Enterocolitis necrotizante: la isquemia intestinal puede provocar necrosis intestinal, una mayor alteración de la barrera intestinal y, en consecuencia, sepsis.
• acidosis metabólica

En general, si no se trata, la coartación crítica (muy a menudo asociada con otro defecto) puede conducir a un fallo multiorgánico grave debido a isquemia visceral. Dichos bebés, por regla general, no viven hasta los 6 meses de edad.

Si la estenosis es supraductal, la parte inferior del cuerpo recibe sangre del ventrículo derecho a través del conducto arterioso persistente. Esto significa que es posible que los síntomas no aparezcan inmediatamente después del nacimiento (se puede sentir bien el pulso en las piernas) y que aparecen síntomas de insuficiencia cardíaca e isquemia de la parte inferior del cuerpo a medida que el conducto se cierra gradualmente. La sangre del ventrículo derecho no está oxigenada, por lo que la consecuencia de una fuga derecha-izquierda a través del tubo bubónico es la cianosis de la parte inferior del cuerpo en este caso.

La coartación de menor intensidad (habitualmente es un defecto aislado) puede ser asintomática durante muchos años. Los síntomas pueden aparecer en niños mayores o adultos. A menudo, la primera manifestación de un defecto que no se ha reconocido durante mucho tiempo son sus complicaciones, por ejemplo, un accidente cerebrovascular. Sucede que se detecta accidentalmente. Los síntomas que pueden surgir se deben principalmente a la presión arterial alta en la parte superior del cuerpo (por encima de la estenosis):

• dolores de cabeza
• hemorragias nasales
• hipertensión arterial (medida en las extremidades superiores): puede ser el único síntoma
• sensación de "palpitaciones en el cuello"
• claudicación intermitente: dolor en la parte inferior de las piernas que se produce al caminar o correr, pero se alivia cuando deja de moverse; es el resultado de isquemia en las extremidades inferiores

A veces hay una desproporción notable de la figura, que está marcada por una mitad superior del cuerpo mejor construida: hombros, pecho y brazos más anchos, así como miembros inferiores delgados.

En tales casos de estenosis aórtica, el llamado circulación colateral. Los mecanismos de adaptación aumentan el flujo a través de otros vasos, aumentando la eficiencia de la circulación sanguínea en las partes inferiores del cuerpo. Las arterias torácicas e intercostales internas están involucradas en la formación de la circulación colateral. Su desarrollo puede eliminar la diferencia de frecuencia cardíaca entre las extremidades superiores e inferiores. A veces, los vasos colaterales pueden causar la formación de "usuras", defectos óseos visibles en la imagen de rayos X al presionar los bordes inferiores de las costillas.

¿Cómo curar la coartación?

En el caso de estenosis crítica detectada en recién nacidos, está indicada la cirugía de urgencia, una vez estabilizada la situación clínica. Anteriormente, se administraba de forma rutinaria una preparación de prostaglandina (PGE1) mediante infusión intravenosa. El objetivo es mantener abierto el conducto arterioso, que es la principal fuente de suministro de sangre a la parte inferior del cuerpo, durante el mayor tiempo posible.

Si la coartación se diagnostica en la vejez, la cirugía cardíaca se realiza según lo programado. Sin embargo, la operación no debe retrasarse debido a la posibilidad de complicaciones a largo plazo del defecto. Una de las principales indicaciones del procedimiento es la presencia de hipertensión arterial.

La técnica básica utilizada en la coartación aórtica es la denominada Cirugía de Crafoord que incluye la escisión de la sección estrecha y la anastomosis de extremo a extremo de la aorta. Cuando la estenosis es difusa, es decir, longitudinalmente, puede que no sea posible coser los extremos juntos. En tales casos, el defecto en la arteria principal se puede reemplazar con una prótesis vascular de plástico. A veces no es necesaria una disección aórtica completa. Luego, se realiza una plastia de estenosis con el uso de un parche especial preparado a partir de la propia arteria subclavia.
La angioplastia con balón también se utiliza en el tratamiento de la coartación. Este procedimiento consiste en ensanchar el sitio de la estenosis con un catéter balón insertado a través del acceso de la arteria femoral. También se puede asociar con la llamada implantación. stent. La angioplastia se realiza con mayor frecuencia en el caso de recurrencia de la estenosis del istmo, es decir, recoartación después de una cirugía realizada en una etapa temprana de la vida. El tratamiento endovascular también es una alternativa para los niños mayores con un diagnóstico posterior.

¿Qué complicaciones postoperatorias pueden ocurrir?

Las primeras complicaciones posoperatorias incluyen sangrado del sitio de la anastomosis o vasos colaterales. Más tarde, después de un tratamiento exitoso, la presión arterial alta que es difícil de controlar puede persistir. La complicación más rara, pero más peligrosa, del tratamiento quirúrgico es la lesión de la médula espinal seguida de paraplejía: parálisis de dos miembros. Es el resultado de una limitación crítica del flujo a través de la arteria espinal anterior (arteria de Adamkiewicz) y la isquemia de la médula espinal. La mortalidad posoperatoria en pacientes de cirugía electiva es insignificante. Se registran tasas más altas entre los pacientes más jóvenes con un defecto grave y complejo sometidos a cirugía por indicaciones vitales. Aquí, la tasa de mortalidad varía de unos pocos a varios por ciento.

¿Cuál es el pronóstico de los pacientes con coartación?

Los problemas y el tratamiento de los pacientes con coartación no siempre terminan con una cirugía exitosa. El defecto tiende a repetirse. La reestenosis se llama reestenosis. Un problema muy importante es la hipertensión arterial, que puede persistir incluso después de un procedimiento correctivo totalmente eficaz. La hipertensión a largo plazo da como resultado otras complicaciones a largo plazo de la coartación, que pueden resultar fatales. Pertenecen a ellos:

• hipertrofia ventricular izquierda - en respuesta a un mayor estrés en el corazón
• desarrollo de aterosclerosis, como resultado del daño al endotelio vascular
• infarto de miocardio
• carrera
• Aneurismas cerebrales: pueden romperse y ser una fuente de hemorragias intracraneales graves.
• aneurismas aórticos
• disección de la pared aórtica

Según estudios de autopsias, se estima que hasta el 90% de los casos de coartación aórtica no tratados son fatales antes de los 50 años y el tiempo de supervivencia promedio es de 35 años. Hoy en día, gracias a métodos de diagnóstico cada vez más desarrollados, el defecto se puede diagnosticar con mayor eficacia a una edad más temprana. La curación en sí también se mejora. Esto prolonga el tiempo de supervivencia de los pacientes que padecen estenosis aórtica.

Fuentes:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsovia, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Defectos cardíacos congénitos, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. .1, Varsovia, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Estenosis de la aorta, "Children's Cardiac Surgery" Editorial científica "Śląsk", Katowice 2003
editado por el prof. Janusz H. Skalski y el prof. Zbigniew Religa (en línea)