Enfermedad de Kuru: la maldición de los caníbales

Kuru es una enfermedad neurodegenerativa que pertenece a las encefalopatías espongiformes. Es causada por priones infecciosos. Se extendió entre las tribus de Papúa Nueva Guinea, pero hoy, afortunadamente, está prácticamente ausente. Afortunadamente, porque hasta ahora no se ha inventado ninguna cura para las enfermedades causadas por priones.

La enfermedad de Kuru se descubrió en la década de 1950. También se la llama enfermedad de los caníbales porque cobró un gran número de víctimas entre la gente de la tribu Fore que vive en las Montañas Orientales de Papúa Nueva Guinea. Cultivaron el canibalismo ritual.

Otra palabra para kuru es muerte de risa, debido a los síntomas característicos de la enfermedad, que incluyen risa violenta e incontrolable.

El cerebro del difunto fue arrancado, luego hervido y comido. Otra forma de "prolongar la vida" de los miembros de la tribu era frotar el cerebro de una persona muerta en la piel de sus seres queridos, especialmente mujeres y niños, los más privilegiados. En ambos casos, los peligrosos priones podían entrar en el cuerpo humano, bastaba con arañazos en la piel o en la mucosa dañada del sistema digestivo. La epidemia de kuru provocó la extinción del 90 por ciento de los habitantes de estos asentamientos primitivos. No fue hasta la década de 1950, cuando se prohibió oficialmente el canibalismo, que la incidencia comenzó a disminuir gradualmente. Kuru fue descubierto y descrito por Daniel Carleton Gajdusek en 1957, y 20 años después recibió el Premio Nobel por ello. Demostró que se trata de una enfermedad infecciosa, transmitida por un factor asociado al canibalismo.

¿De qué se trata el kuru?

Kuru es una enfermedad del sistema nervioso central causada por priones patógenos y la primera encefalopatía espongiforme humana bien descrita. Los priones provocan cambios destructivos en el cerebro y pérdida de células nerviosas. La enfermedad es difícil de diagnosticar, ya que puede tardar hasta 40 años en desarrollarse y los síntomas iniciales no son específicos.

¿Qué son los priones?

Son proteínas mutantes que normalmente forman parte de la envoltura de las células nerviosas y los glóbulos blancos (linfocitos). Deben descomponerse mediante enzimas celulares y proteasas. Sin embargo, puede ocurrir una mutación que lleve a que estas proteínas se conviertan en formas que no son degradadas por las proteasas. Luego se acumulan en el tejido nervioso y provocan su lenta destrucción, dando una imagen característica de cambios esponjosos.

Los priones son agentes infecciosos no convencionales, ni bacterias ni virus. Todavía son desconocidos para los científicos y han despertado su sorpresa y fascinación durante años. No contienen ácido nucleico, no se metabolizan, pero se comportan como una forma de vida proteica. Además, tienen la capacidad de duplicarse.

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Los tejidos nerviosos infectados de los animales pueden ser una fuente de infección por priones.

Priony fue descubierto por el bioquímico estadounidense Stanley B. Prusiner en la década de 1980. En 1997, recibió el Premio Nobel por una investigación en la que demostró que estas proteínas son infecciosas.

También es posible infectarse durante procedimientos médicos, como trasplante de córnea, implantación de duramadre o electrodos cerebrales, debido al uso de instrumentos quirúrgicos contaminados. Es cierto que los priones de diferentes especies tienen una estructura diferente, pero existe la probabilidad de romper la barrera interespecífica. Por ejemplo, se sospecha que las vacas desarrollaron la EEB (enfermedad de las vacas locas) por primera vez después de consumir alimentos elaborados a partir de cerebros de ovejas infectados con tembladera. Del mismo modo, los gatos: la variante felina de la EEB, que se adquiere al comer alimentos contaminados.

Vale la pena saberlo

Enfermedades causadas por priones
A la gente:

• Enfermedad de Kuru
• enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
• insomnio familiar fatal (FFI)
• Síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

En animales:

• scrapie (tembladera de oveja)
• enfermedad de las vacas locas (EEB)

Síntomas de la enfermedad de Kuru

Como se mencionó, la enfermedad lleva mucho tiempo, desde varios meses hasta 40 años. Por lo general, varios meses. Durante este tiempo, el paciente desarrolla:

• incoherencia de movimientos (ataxia cerebelosa)
• temblor severo (kuru significa temblor)
• movimientos involuntarios
• incontinencia urinaria e incontinencia fecal
• cambios repentinos de humor: ataques incontrolados de llanto o risa
• retirada

Kuru suele tener lugar en tres fases. El primero, introductorio, es como la gripe. El paciente se queja de dolores de cabeza y en los ojos, dolor en las articulaciones y extremidades en general, fiebre, dolor de garganta, pero también pérdida de peso. Además, existen problemas de movimiento, temblores en las extremidades, pérdida del equilibrio y movimientos oculares rítmicos e involuntarios característicos.

En la segunda fase, el paciente ya no puede moverse de forma independiente o incluso sentarse sin apoyo. Los síntomas mencionados anteriormente empeoran y la persona lentamente se vuelve completamente dependiente.

La fase final del kuru está esperando la muerte. El paciente está completamente inmovilizado, no retiene la orina ni las heces, y la comida con dificultad (y eventualmente ninguna) se mueve hacia el estómago. Se ríe a la fuerza o llora con lanzamientos. La demencia (demencia) casi nunca se ve en kuru, por lo que eres plenamente consciente. La muerte ocurre como resultado de la destrucción total del organismo, el hambre o la neumonía por aspiración.

Tratamiento Kuru

Desafortunadamente, todavía no se ha inventado una cura eficaz para las enfermedades causadas por priones. Sin embargo, se están realizando investigaciones intensivas en esta dirección. Se prueban varios métodos, que incluyen farmacoterapia, nanotecnología, vacunas o terapia proteica.

Prevención de enfermedades priónicas

Las enfermedades por priones no se transmiten por gotitas en el aire, como suele ser el caso de las enfermedades virales o bacterianas. Así que tenemos buenas posibilidades de prevenir la contaminación. Puedes cuidarlo de varias formas:

• cumplimiento de las normas básicas de higiene
• evitar comer carne de origen desconocido (por ejemplo, de los mercados, sin certificados veterinarios)
• no utilizar carne o harinas de huesos y carne en la alimentación animal
• Dado que existe riesgo de infección del paciente durante la cirugía, el método de profilaxis de enfermedades priónicas es poner en cuarentena el equipo utilizado para la cirugía en el cerebro, amígdalas o apéndice hasta el resultado de la biopsia de estos órganos para portador de priones.
• examen de preparaciones médicas para una posible infección. Por ejemplo, en 2000, el Ministerio de Salud británico ordenó que se retirara de la circulación la vacuna oral contra la poliomielitis, que se produjo a partir del suero de terneros presuntamente infectados.

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