Enfermedad de Perthes (Legg-Calve-Perthes): necrosis aséptica de la cabeza femoral

La enfermedad de Perthes, o en realidad la enfermedad de Legg-Calve-Perthes (latín coxa plana), necrosis estéril de la cabeza femoral, es una de las muchas causas de dolor de cadera y trastornos de la marcha en los niños. Si los síntomas de la enfermedad de Perthes no se notan a tiempo, las complicaciones causadas por ella pueden ser irreversibles. ¿Cuál es el tratamiento y la rehabilitación de la enfermedad de Perthes? ¿Cuándo es necesaria la cirugía? ¿La Enfermedad de Perthes es hereditaria?

Tabla de contenido

1. Enfermedad de Perthes: causas
2. Enfermedad de Perthes: síntomas
3. Enfermedad de Perthes: diagnóstico
4. Enfermedad de Perthes: investigación adicional
5. Enfermedad de Perthes: fases de la enfermedad
6. Enfermedad de Perthes: tratamiento y pronóstico

Enfermedad de Perthes, o más bien Legg-Calve-Perthes (latín. coxa plana) es una enfermedad inflamatoria en la que se produce la denominada necrosis aséptica de la cabeza femoral. Aquí es donde tiene lugar la inflamación, pero no está relacionada con la presencia de ningún microorganismo, patógeno, sino que conduce al daño y la pérdida del esqueleto.

La enfermedad de Perthes ocurre con mayor frecuencia en niños de entre 4 y 8 años de edad, generalmente varones. Sus síntomas se notan a menudo en los familiares del paciente, pero no se ha demostrado que sea una enfermedad genética. También se observó que es un poco más común en niños que viven en áreas industrializadas y en personas más activas.

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Enfermedad de Perthes: causas

La causa de la enfermedad de Perthes sigue siendo desconocida y se están realizando investigaciones. Actualmente, se cree que el principal mecanismo que lo conduce es la alteración del suministro de sangre a la cabeza femoral asociada con el crecimiento intensivo del niño.

Más específicamente, se reduce la cantidad de sangre que llega a la capa de cartílago de crecimiento profundo de la cabeza femoral y el tejido no recibe la cantidad adecuada de oxígeno y nutrientes.

En consecuencia, se altera el crecimiento óseo, la necrosis y la atrofia. En algunos casos, también existe un trastorno de osificación en la muñeca y alteraciones en la estructura de la cabeza femoral en el otro lado.

Enfermedad de Perthes: síntomas

Las funciones de la articulación de la cadera, que incluye la cabeza del fémur dañada por la enfermedad de Perthes, son múltiples: soporta gran parte de nuestro cuerpo para asegurar una postura erguida, y sus funciones motoras son esenciales en la vida cotidiana, ya que permite caminar y sentarse correctamente.

Las dolencias que acompañan a la enfermedad de Perthes están relacionadas con la disfunción de la articulación de la cadera.

La enfermedad de Perthes pertenece al grupo de enfermedades de la llamada cadera del bebé dolorosa. Este síntoma, como la cojera, siempre debe ser perturbador y diagnosticarse rápidamente.

Un niño que padece esta condición informa en primer lugar

• dolor, generalmente después de una actividad prolongada: correr o saltar. Es importante destacar que no está directamente relacionado con la lesión. El dolor generalmente se localiza en la ingle, que es donde normalmente duele la articulación de la cadera, puede irradiarse al muslo y la rodilla.
• cojera: además, la cojera es muy a menudo el primer síntoma, ocurre incluso antes de que comience el dolor y, por lo general, no lo informa el paciente, sino las personas que lo cuidan.

Aparte de estos síntomas, también se nota:

• restricción de la movilidad en la articulación de la cadera
• con el tiempo, el adelgazamiento de la pierna enferma debido a su conservación y desgaste muscular

Enfermedad de Perthes: diagnóstico

No es fácil hacer un diagnóstico. Muchas enfermedades causan síntomas similares y no se pueden tomar a la ligera. La diferenciación tiene en cuenta, entre otras cosas:

• hemofilia
• artritis reumatoide juvenil
• Hipotiroidismo
• linfomas
• artritis purulenta
• osteocondrosis

Los cambios de rayos X de la articulación de la cadera y las imágenes normales de otras articulaciones acercan el diagnóstico de la enfermedad de Perthes. Sin embargo, si otras articulaciones también están dañadas, es más bien una enfermedad sistémica, como la artritis reumatoide.

El diagnóstico debe realizarse en un centro con experiencia en el tratamiento de esta enfermedad, porque es una enfermedad peligrosa que puede tener graves consecuencias para el resto de su vida.

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Enfermedad de Perthes: investigación adicional

En el diagnóstico de la enfermedad de Perthes, es necesario tomar una radiografía de la articulación de la cadera, idealmente en dos proyecciones, también es útil para monitorear el progreso de la enfermedad y la efectividad del tratamiento. Después del diagnóstico, se toman fotos cada pocas semanas. Esto le permite clasificar adecuadamente la fase de la enfermedad y, con el tiempo, se puede realizar con menos frecuencia, cada pocos meses.

Una herramienta de diagnóstico importante también es la ecografía de la articulación de la cadera, no es tan importante para hacer un diagnóstico confiable, pero debe usarse para la evaluación inicial de esta área en caso de dolor en un niño. Sobre esta base, se puede realizar un diagnóstico adicional y se puede iniciar la diferenciación inicial.

Además, en la ecografía de la articulación de la cadera, se pueden observar algunos cambios incluso antes de que aparezcan en la imagen de rayos X; esto es extremadamente importante porque permite la implementación temprana del tratamiento.

Las pruebas que se utilizan con menos frecuencia son la tomografía computarizada y la resonancia magnética. Facilitan una evaluación precisa de la cabeza femoral y el acetábulo y el ajuste del tratamiento a su forma. A veces, la gammagrafía se utiliza en la fase inicial de la enfermedad.

Un examen invasivo, realizado solo de manera excepcional por la disponibilidad de tomografía, es artrografía, permite obtener información similar y su realización se asocia con un riesgo innecesario de complicaciones.

Enfermedad de Perthes: fases de la enfermedad

Para el correcto crecimiento y desarrollo de todas las articulaciones, las superficies articulares adecuadas de todos los huesos que componen la articulación son esenciales, ya que se influyen entre sí y estimulan la formación de la forma óptima para el movimiento.

Si cualquier superficie toma una forma diferente, esto cambia la estructura de toda la articulación: la superficie dañada original se distorsiona, lo que a su vez ejerce una presión irregular sobre la superficie opuesta, lo que hace que crezca asimétricamente. Como resultado, se altera la función normal de la articulación.

Según la imagen radiológica, la enfermedad de Perthes se dividió en varias fases, es decir, etapas:

Primera fase de necrosis: caracterizada por una reducción de la cabeza femoral y un ensanchamiento de la articulación de la cadera.

Segunda fase de reconstrucción: se forma tejido óseo nuevo dentro del tejido óseo antiguo, lo que provoca la fragmentación de la cabeza femoral.

Tercera fase de reparación: en esta fase se observan cambios en la forma de la cabeza y el cuello del fémur.

4.Fase de curación: el proceso de la enfermedad se ha detenido, los cambios permanentes y la deformación de la cabeza femoral, por ejemplo, su agrandamiento, son visibles

Los efectos de la enfermedad de Perthes observados en la cuarta fase de la enfermedad surgen a través de varios mecanismos: el crecimiento óseo se altera debido a la isquemia primaria, los procesos inflamatorios posteriores causan dislocación tisular y crecimiento óseo irregular debido al mecanismo descrito anteriormente.

Además, el acetábulo distorsiona el cartílago debilitado del fémur dependiendo de la presión y la carga aplicadas. Todos estos procesos provocan una deformación significativa del fémur, lo que resulta en trastornos profundos de la marcha, incluida la discapacidad.

La imagen radiológica, además de determinar la fase de la enfermedad, sirve para clasificarla, es importante porque permite determinar la extensión de los cambios, el pronóstico de progresión de la enfermedad y, sobre todo, la elección del método de tratamiento.

Para ello se utilizan varias clasificaciones: Catterall, Salter, Thompson y Herring. Además de asignar la actividad de la enfermedad a uno de los grupos de clasificación, varios otros factores tienen valor pronóstico:

• principalmente la edad ósea a la que apareció la enfermedad; en niños más pequeños, menores de 8 años, el pronóstico es mejor. La edad ósea es literalmente la edad de los huesos de un niño y se determina mediante una radiografía de la muñeca.
• deformidad de la cabeza femoral visible en la foto
• alteración del crecimiento asociada con daño al cartílago de crecimiento
• larga duración de la enfermedad
• sexo, el pronóstico es peor en las niñas

Enfermedad de Perthes: tratamiento y pronóstico

Los métodos farmacológicos son ineficaces porque no se conoce el mecanismo exacto de desarrollo de la enfermedad, por lo que la enfermedad causal no puede tratarse.

El objetivo de la terapia es reducir la tensión de los tejidos y la presión de los líquidos en la articulación de la cadera. Como resultado, es posible la regeneración adecuada, la reconstrucción de la cabeza femoral después de la fase de necrosis, lo que a su vez protege contra su forma inadecuada y asegura la estructura anatómica adecuada de la articulación de la cadera.

Si se logra este objetivo terapéutico, hay muy buenas posibilidades de eliminar o minimizar las alteraciones de la marcha que sin duda se producirían en el caso de trastornos de la cabeza femoral.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad y su actividad, se toman varias medidas, desde limitar los movimientos en esta articulación hasta el tratamiento quirúrgico.

No existe un tratamiento causal, no existe una carga para la extremidad afectada y la mayoría de los pacientes necesitan cirugía para garantizar el correcto funcionamiento de la articulación afectada.

En la fase aguda de la enfermedad, se recomienda aliviar la extremidad, a veces incluso acostada debajo de la capucha, hasta por 6 semanas o hasta que la pierna tenga un rango completo de movimientos y el movimiento no sea doloroso.

Es muy importante colocar correctamente la extremidad en el elevador para garantizar una presión óptima del líquido sinovial y, por lo tanto, una regeneración y un crecimiento adecuados.

Los apósitos de yeso (debido a la falta de comodidad del paciente) o las ortesis (debido al alto costo) se utilizan con mucha menos frecuencia para este propósito.

En la última fase de la enfermedad, la reparación, se puede aplicar la cirugía para obtener la posición correcta de la cabeza femoral en el acetábulo, es decir, la coherencia.

Existen muchos métodos de cirugía (por ejemplo, osteotomía de Salter o cirugía de Sanger). El autor de uno de ellos es un ortopedista polaco, prof. Dega.

Como puede adivinar fácilmente, los métodos de tratamiento mencionados anteriormente se basan, entre otras cosas, en el mecanismo de desarrollo articular descrito anteriormente.

En los casos en los que la evolución de la enfermedad es muy grave o el paciente llega demasiado tarde y los métodos descritos no permiten la curación, se realizan operaciones correctivas, por ejemplo, osteotomía pélvica, osteotomía femoral proximal.

Permiten corregir la posición incorrecta de la pierna en la articulación de la cadera. Si la enfermedad causa alteraciones en el crecimiento del fémur, se utilizan métodos de alargamiento de extremidades.

La mayoría de los pacientes, muchos años después del inicio de la enfermedad, no presentan síntomas de dolor y la movilidad de la articulación es normal. Desafortunadamente, en el caso de aplanamiento, irregularidades de la cabeza femoral, es decir, en personas que acuden al médico demasiado tarde, recibieron un tratamiento inadecuado o tuvieron una enfermedad muy grave, hay dolor al moverse, así como limitación y, finalmente, pérdida de la función articular.