El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno de tejidos blandos de origen vascular que afecta la piel, las mucosas y los órganos internos.Los sarcomas están formados por grupos de células fusiformes, vasos sanguíneos anormales, eritrocitos extravasados (es decir, aquellos que han pasado más allá de los vasos sanguíneos) e infiltración de leucocitos.
Tabla de contenido
- Sarcoma de Kaposi - causas
- ¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Kaposi?
- Tratamiento del sarcoma de Kaposi
- Pronóstico en el sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno de origen vascular. Surge y se desarrolla multifocal a partir de células de vasos linfáticos y sanguíneos, y a menudo forma tumores violetas extensos.
Más del 90 por ciento de los pacientes con sarcoma de Kaposi son portadores del virus HHV-8.
El sarcoma de Kaposi es una neoplasia poco frecuente en toda la población, pero su incidencia depende en gran medida de la región geográfica y la forma clínica.
En 2012, se notificaron un total de 44.000 casos, 85% de los cuales ocurrieron en la región africana.
Los estudios epidemiológicos en Europa han demostrado una incidencia de 0,3 casos por cada 100.000 personas por año, lo que hace que el sarcoma de Kaposi sea un cáncer poco común.
Según el cuadro clínico y los datos epidemiológicos, se distinguen 4 formas de sarcoma de Kaposi:
- forma clásica: afecta con mayor frecuencia a hombres mayores en la región mediterránea
- forma endémica: se trata de casos registrados en África central
- forma epidémica - asociada con el SIDA
- forma iatrogénica: más común después de un tratamiento inmunosupresor o un trasplante de órganos
Las dos últimas formas de sarcoma son las más comunes en Polonia.
La forma clásica afecta con mayor frecuencia a hombres de 60 a 70 años en la cuenca mediterránea, es decir, Israel, Italia, Grecia y Turquía.
El tipo de epidemia está estrechamente relacionado con la transmisión del VIH, se cree que aproximadamente el 30% de los portadores del VIH no tratados desarrollarán el sarcoma de Kaposi, pero gracias a la introducción de fármacos anti-VIH se logró reducir significativamente la incidencia de este cáncer en el grupo de portadores.
Sarcoma de Kaposi - causas
Las causas del sarcoma de Kaposi no se comprenden completamente.
Una característica común a todos los tipos de sarcoma es la infección y activación de las células vasculares por el virus HHV-8, es decir, el virus del herpes oncogénico tipo 8, también conocido como KSHV (virus del herpes asociado al sarcoma de Kaposi).
Los estudios han demostrado que el 80-100% de los pacientes con sarcoma de Kaposi tienen anticuerpos contra el virus HHV-8, mientras que en la población general este porcentaje es de alrededor del 1%.
Otro argumento que apoya la asociación de la infección por HHV-8 con la aparición de sarcoma es el hecho de que se encontraron anticuerpos VIH positivos en portadores del VIH varias semanas o incluso meses antes de la aparición de los síntomas del sarcoma.
El virus HHV-8 infecta la salud de una célula endotelial (es decir, las células que recubren el interior de los vasos sanguíneos) y luego pasa a una forma inactiva. Los factores activadores que hacen que el virus se multiplique incluyen:
- inflamaciones
- el uso de inmunosupresores después de los trasplantes de órganos
- Virus del VIH
- factores ambientales, que incluyen, entre otros, picaduras de insectos chupadores de sangre en la región de África, que es la causa del sarcoma de Kaposi endémico
Cuando aparecen los factores activadores, el virus se multiplica en sucesivas células sanas.
Algunos de ellos transforman las células normales en células fusiformes, que son características del sarcoma de Kaposi. Este proceso se llama transformación neoplásica.
La diseminación de células anormales provoca síntomas clínicos específicos del sarcoma.
Una función importante en el crecimiento del sarcoma de Kaposi la desempeña el proceso de neoangiogénesis en el área del tumor, es decir, la formación de nuevos vasos sanguíneos, a menudo formados incorrectamente, que permite el suministro de sangre al tumor y su crecimiento.
Por tanto, para que aparezca el sarcoma de Kaposi se requiere una infección por el virus HHV-8, seguida de la aparición de condiciones favorables para su multiplicación, lo que conduce a la aparición de síntomas tumorales.
La forma de sarcoma también se puede evaluar sobre la base del factor que provocó la activación del virus.
¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Kaposi?
El sarcoma de Kaposi tiene tres etapas: la primera es la aparición de manchas rojo-azules y moradas en la piel, que se transforman en infiltraciones en forma de disco, que forman nódulos a medida que avanza la enfermedad.
También pueden aparecer cambios similares en las membranas mucosas y los órganos internos, lo que conduce a la ulceración y, en consecuencia, al fracaso.
Los síntomas y el curso del sarcoma de Kaposi varían según la forma de la enfermedad.
La forma clásica del sarcoma de Kaposi, rara vez encontrada en nuestra latitud, se caracteriza por la presencia de planos azulados de lento crecimiento en los pies y pantorrillas, que a medida que avanza la enfermedad se endurecen y engrosan, formando tumores que tienden a ulcerarse y sangrar por traumatismos.
Con el tiempo, los cambios progresan a los muslos, el torso, los brazos y la cara. Muy raramente están involucrados en las membranas mucosas y los órganos internos.
El sarcoma de Kaposi endémico se encuentra prácticamente solo en África central, donde representa aproximadamente el 10% de todos los cánceres. Su curso es mucho más agresivo que en el caso de otros sarcomas. Se caracteriza por el rápido crecimiento de tumores así como por la afectación tanto de las mucosas como de los órganos internos, e incluso de los músculos y huesos.
El tipo iatrogénico de sarcoma de Kaposi es específico de pacientes que reciben fármacos inmunosupresores después de un trasplante de órganos o en el curso de enfermedades autoinmunes.
Las lesiones cutáneas no se limitan a las extremidades en este tipo, pueden extenderse por toda la superficie del cuerpo. El tipo iatrogénico se caracteriza por la regresión de las lesiones cutáneas tras la interrupción o el cambio de la terapia inmunosupresora.
La forma epidémica del sarcoma de Kaposi asociado al VIH es el marcador cutáneo más característico de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Esta forma se caracteriza por un curso agresivo y una afectación típica de la piel del rostro al inicio de la enfermedad.
Las lesiones cutáneas son ulcerosas. La afectación de la mucosa del paladar, inaudita en cualquier otra forma de sarcoma, es particularmente alarmante. A medida que avanza la enfermedad, se observa la afectación del tronco, las extremidades, las membranas mucosas y los órganos internos, incluido el corazón.
Los síntomas clínicos son la base para sospechar el sarcoma de Kaposi, especialmente en personas VIH positivas y en pacientes inmunosuprimidos.
El diagnóstico final se realiza sobre la base del examen histopatológico del material recogido por biopsia.
Las pruebas de imagen son útiles en caso de sospecha de afectación de órganos internos.
Tratamiento del sarcoma de Kaposi
El tratamiento del sarcoma de Kaposi tiene como objetivo limitar la progresión de la enfermedad, pero no conduce a una recuperación completa.
El tratamiento quirúrgico se utiliza para inhibir la progresión local de la enfermedad, así como para obtener un efecto cosmético satisfactorio.
El sarcoma de Kaposi es sensible tanto a la quimioterapia como a la radioterapia, por lo que estos tratamientos se utilizan de forma individual o simultánea, teniendo en cuenta la situación clínica del paciente.
En el caso del tipo relacionado con el VIH, lo más importante es la pronta implementación o intensificación del tratamiento antiviral. La quimioterapia y la radioterapia se utilizan como medidas de apoyo.
En la forma iatrogénica causada por el uso de fármacos inmunosupresores, la interrupción o reducción de la dosis puede conducir a la remisión espontánea del sarcoma de Kaposi.
La radioterapia se usa en pacientes que no pueden suspender sus medicamentos.
Pronóstico en el sarcoma de Kaposi
Teniendo en cuenta todas las formas de sarcoma de Kaposi, la supervivencia a 5 años es aproximadamente del 75%.
El pronóstico es definitivamente mejor en pacientes con afectación solo de la piel, pero es significativamente peor en pacientes con afectación de mucosas y órganos internos.
Bibliografía:
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- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. medio. Włodzimierz T. Olszewski: Patología de Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005.
