Los sarcomas son un grupo diverso de neoplasias malignas que se originan en el tejido mesenquimatoso. Estas neoplasias afectan a muchos tejidos diferentes, pero comparten características comunes: crecimiento muy agresivo, infiltración y destrucción de tejidos adyacentes, recurrencia frecuente y tendencia a formar metástasis distantes. ¿Qué sarcomas ocurren en niños y cuáles en adultos? ¿Cómo reconocer un sarcoma? ¿Y se puede curar?
Tabla de contenido
- Sarcomas - tipos
- Sarcomas - causas
- Sarcoma: síntomas clínicos
- El diagnóstico de sarcoma
- Tratamiento del sarcoma
- Pronóstico en sarcoma
Los sarcomas son cánceres que afectan tanto a niños como a adultos. Los sarcomas de adultos son neoplasias raras y representan el 1% de todas las neoplasias de adultos. Según la investigación, hay alrededor de 2 casos / 100.000 personas / año en Polonia. Se cree que el riesgo de desarrollar sarcoma en adultos aumenta con la edad.
Las estadísticas para los más jóvenes son completamente diferentes, donde los sarcomas en los niños representan aproximadamente el 15% de todos los cánceres infantiles. Las neoplasias de tejidos blandos son mucho más comunes, alrededor del 10% de los casos son tumores óseos.
El sarcoma más común en los adultos es el leiomiosarcoma, mientras que en los niños es el rabdomiosarcoma.
Sarcomas - tipos
La clasificación y nomenclatura de los sarcomas se basa en la diferenciación de los tejidos de los que se originan.
- Liposarcoma (liposarcoma): procedente de tejido graso
- leiomiosarcoma (leiomiosarcoma): se origina en el tejido del músculo liso, es decir, los que se producen en las paredes de los órganos internos
- rabdomiosarcoma: se origina en el tejido de los músculos estriados, es decir, los músculos esqueléticos
- fibrosarcoma (fibrosarcoma): se origina en el tejido fibroso que se encuentra, entre otros, en los tendones, la pleura, el peritoneo y las vainas nerviosas
- Osteosarcoma (osteosarcoma): se origina en el tejido óseo
- condrosarcoma (condrosarcoma): se origina en el tejido del cartílago
- sarcoma vascular (hemangiosarcoma), que se origina en el tejido que forma los vasos sanguíneos
Dentro de cada uno de los grupos mencionados anteriormente, se distinguen varios o incluso una docena de subtipos, por lo que se reconoce que se pueden identificar más de 60 sarcomas diferentes que ocurren en humanos.
Los sarcomas mencionados anteriormente se diferencian entre sí en su sensibilidad al tratamiento, así como en los síntomas clínicos.
Sarcomas - causas
Las causas de los sarcomas no se comprenden completamente.
Se reconoce que los virus (por ejemplo, el VIH), la exposición a sustancias químicas, las radiaciones ionizantes, las lesiones mecánicas y las lesiones térmicas (quemaduras) pueden ser los agentes causantes.
Hasta ahora, el determinante genético de los sarcomas no ha sido probado, pero tienden a ocurrir en el curso de enfermedades hereditarias, como:
- síndrome de neurofibromatosis
- Síndrome de Li Fraumeni
- Síndrome de Werner
- Síndrome de Gardner
Además, algunos sarcomas se caracterizan por la presencia de mutaciones genéticas específicas a partir de las cuales se realiza el diagnóstico final de sarcoma.
Sarcoma: síntomas clínicos
Con mayor frecuencia, los sarcomas se encuentran dentro de las extremidades, seguidos de la cavidad abdominal y las áreas de la cabeza y el cuello.
Los síntomas del sarcoma varían según su tipo, pero en general se puede suponer que el primer síntoma es la aparición de un tumor localizado con mayor frecuencia debajo de la piel o dentro de los músculos.
Inicialmente, el tumor es indoloro, pero no desaparece e incluso crece con el tiempo.
El dolor se produce debido a que el tumor se infiltra y daña los tejidos sanos circundantes, así como a la compresión de los nervios adyacentes al tumor. Junto con el dolor, puede haber hinchazón y problemas para mover la extremidad.
El diagnóstico del sarcoma de tejido profundo suele ser difícil, por lo que estos tumores se diagnostican tarde.
Los síntomas alarmantes que requieren el inicio de diagnósticos para el sarcoma, independientemente de su tipo, incluyen:
- tumores de más de 5 cm
- tumores en expansión
- tumores dolorosos
- tumores de tejido profundo, que generalmente se encuentran en estudios de imágenes
El diagnóstico de sarcoma
Para iniciar el diagnóstico de sarcoma, es necesario encontrar una lesión sospechosa durante un examen médico.
El siguiente paso es realizar pruebas de imagen, lo que permite determinar la ubicación exacta del tumor y su tamaño. Para ello, se utiliza un examen de ultrasonido o un examen de rayos X.
Si el tumor se localiza en las extremidades o en la pared abdominal, se realiza una resonancia magnética, mientras que si el tumor se localiza en la zona pélvica o abdominal, la tomografía computarizada es útil.
Si existe la sospecha de metástasis en el momento del diagnóstico, se realiza una tomografía computarizada del tórax, porque el sarcoma con mayor frecuencia forma metástasis pulmonares.
El resultado de un examen histopatológico es necesario para confirmar el diagnóstico. El material para tal estudio se puede obtener de dos maneras, según la ubicación del tumor y su tamaño.
Si el tamaño del tumor no supera los 5 cm y es superficial, es posible extirparlo por completo y someterlo a examen histopatológico. Por otro lado, si el tumor es grande (> 5 cm) o está ubicado en tejidos profundos, entonces el material para el examen se recolecta mediante biopsia o se toma una muestra del tumor durante la cirugía.
Solo el examen histopatológico permite la determinación precisa del tipo de neoplasia, estadio y pronóstico. También es posible seleccionar un tratamiento apropiado basado en el examen histopatológico.
Tratamiento del sarcoma
Cuando se diagnostica un sarcoma, el tratamiento varía según el tipo y la etapa del sarcoma.
Si no hay metástasis a distancia, la extirpación quirúrgica del tumor junto con un margen de tejido sano es el método de tratamiento principal. En algunos casos, también es necesaria la radioterapia posoperatoria.
En el caso de tumores grandes, se utiliza radio o quimioterapia preoperatoria para reducir la masa del tumor, evitando cirugías mayores, mutilantes y mejorando el pronóstico.
En pacientes con metástasis, la quimioterapia es la primera opción de tratamiento.
A veces es posible extirpar quirúrgicamente las metástasis, siempre que no sean numerosas y estén ubicadas en un lugar que permita la cirugía, por ejemplo, en los pulmones.
Pronóstico en sarcoma
El pronóstico depende del tipo de sarcoma, su tamaño y respuesta al tratamiento, así como si la resección del tumor se realizó de manera radical, es decir, si el tumor se extirpó por completo con un margen adecuado de tejidos sanos.
Actualmente, sin embargo, los resultados del tratamiento de los sarcomas son muy satisfactorios y muy a menudo es posible obtener una recuperación completa.
Los sarcomas son un grupo muy diverso de neoplasias malignas, pero la mayoría de ellos se localizan en la superficie del cuerpo, por vía subcutánea, donde son fáciles de ver.
Si nota un tumor perturbador y agrandado, debe consultar a un médico, porque un diagnóstico rápido permite un tratamiento eficaz.
Según un expertoProfe. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, jefe del Departamento de Tumores de Tejidos Blandos, Huesos y Melanomas
Hay muy pocas personas que puedan diagnosticar sarcomas, no solo en Polonia, sino también en el mundo. Para reconocer y tratar este cáncer se necesitan muchos especialistas, por lo que el paciente debe ser derivado a un centro de referencia, y además a uno multiespecializado.
En Polonia, tenemos una red de centros de oncología pediátrica que se ocupan de los sarcomas. Los mejores son el Instituto de la Madre y el Niño y el Instituto de Salud Conmemorativo del Niño en Varsovia, así como la Universidad Médica de Wrocław.
Cuando se trata de adultos, la situación es peor, porque los sarcomas se tratan en varios centros de oncología, pero la única clínica dirigida a este tipo de cáncer es la que tengo el honor de dirigir.
Para que los pacientes adultos reciban un tratamiento adecuado, se necesitan de 3 a 4 instalaciones de este tipo. Por otro lado, Polonia tiene la suerte de ser un país tan grande que hay especialistas en el tratamiento de sarcomas. No hay ningún centro en Lituania, ya que solo 70 personas padecen estos cánceres.
El diagnóstico precoz y adecuado son muy importantes. Ya que tenemos 1 mil sarcomas anuales y más de 20 mil. Los médicos de familia, estadísticamente hablando, uno de esos médicos encontrará un sarcoma cada veinte años. El punto es no equivocarse en esta etapa.
Declaración del prof. Rutkowski proviene de los materiales de prensa de la Sarcoma Aid Association
Bibliografía:
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. medio. Włodzimierz T. Olszewski: Patología de Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Oncología. Un libro de texto para estudiantes y médicos, ed. 5, Via Medica, 2019.
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