La policondritis recidivante (policondritis recidivante) es una enfermedad inflamatoria rara de etiología desconocida y aparición repentina. Afecta al cartílago de las orejas, nariz, laringe, tráquea y bronquios. ¿Cuáles son los síntomas de la inflamación recurrente del cartílago y cómo se trata?
Inflamación recurrente del cartílago (Policondritis recidivante, policondritis recidivante) tiene un curso característico, muy variable, con períodos de exacerbación que van desde unos pocos días hasta varias semanas seguidos de períodos de remisión. La enfermedad afecta el cartílago de las orejas, la nariz, la laringe, la tráquea y los bronquios. El pico de incidencia ocurre en la cuarta y quinta décadas de la vida, pero también puede desarrollarse en niños y ancianos. Ocurre en personas de todo el mundo, con la misma frecuencia en ambos sexos.
Los mecanismos inmunológicos juegan un papel importante en la patogenia de la inflamación recurrente del cartílago. Se pueden encontrar depósitos de inmunoglobulinas y complemento en el sitio de la inflamación y anticuerpos contra el colágeno tipo II y matrilina I en el suero de algunos pacientes y la presencia de complejos inmunes.
El proceso de destrucción del cartílago comienza en su superficie exterior y avanza más profundamente. En estos lugares, se produce su daño en los senos nasales y la pérdida de condrocitos. El cartílago dañado se reemplaza con tejido de granulación, que luego sufre fibrosis y calcificación focal. También puede haber pequeños focos de regeneración de cartílago.
Inflamación recurrente del cartílago: síntomas
El inicio de la enfermedad es repentino y afecta al cartílago en uno o dos lugares. Curiosamente, los síntomas generales como fiebre, fatiga y pérdida de peso pueden preceder a los cambios de órganos en varias semanas.
El primer síntoma de la inflamación recurrente del cartílago es la inflamación unilateral o bilateral de los cartílagos de las orejas. Los pacientes se quejan de síntomas como dolor repentino, sensibilidad e hinchazón de la parte cartilaginosa del oído. La piel en el sitio de las lesiones es de color rojo brillante o violeta. Las exacerbaciones prolongadas o recurrentes de la enfermedad debido a la destrucción del cartílago provocan la flacidez y caída de las aurículas. Además, la hinchazón resultante puede obstruir la trompa de Eustaquio o el canal auditivo externo, lo que contribuye a la discapacidad auditiva.
La rinitis puede ocurrir durante el primer episodio de la enfermedad o durante las exacerbaciones posteriores. Son característicos síntomas como congestión nasal, secreción nasal y hemorragia nasal. El puente de la nariz está enrojecido, hinchado y sensible, y su colapso puede provocar una nariz en silla de montar.
La artritis suele ser asimétrica, escasa y poliarticular y afecta tanto a las articulaciones periféricas grandes como a las pequeñas. La recaída de la inflamación dura desde varios días hasta varias semanas y es autolimitada. El examen de las articulaciones afectadas muestra su calor excesivo, palpación dolorosa e hinchazón. También es posible involucrar los cartílagos costales, las articulaciones esternal superiores y las articulaciones esternoclaviculares. Luego, se forma un cofre en forma de embudo o incluso en forma de mayal.
En los ojos, puede haber conjuntivitis, epiescleritis, esclerótica, iris y córnea. Debido al riesgo de desarrollar ceguera, la ulceración y perforación de la córnea son particularmente peligrosas. Otros síntomas comunes incluyen edema palpebral y edema periorbitario, exoftalmia, cataratas, neuritis óptica, parálisis de los músculos externos del ojo, vasculitis y trombosis de las venas retinianas.
Cuando se afecta la laringe, tráquea y bronquios, se encuentra ronquera, tos sin expectoración de secreciones, dolor a la palpación en la proyección de la laringe y parte proximal de la tráquea. La inflamación de las mucosas, el estrechamiento y / o el colapso de los cartílagos laríngeos y traqueales pueden provocar la aparición de estridor y una obstrucción de las vías respiratorias potencialmente mortal que requiera traqueotomía. Además, el colapso de los cartílagos bronquiales promueve el desarrollo de neumonía y, con una extensa participación del árbol bronquial, conduce a insuficiencia respiratoria.
La insuficiencia aórtica ocurre en aproximadamente el 5% de los pacientes y resulta del ensanchamiento progresivo del anillo o de la destrucción de sus valvas. Otros síntomas cardíacos incluyen pericarditis, miocarditis y alteraciones de la conducción. Pueden coexistir aneurismas de arco aórtico, aorta torácica y abdominal.
La inflamación recurrente del cartílago puede ir acompañada de vasculitis sistémica, que se manifiesta en forma de vasculitis leucocitoclástica, poliarteritis nodosa o enfermedad de Takayasu. En su contexto, los trastornos neurológicos pueden desarrollarse en forma de ataques epilépticos, accidentes cerebrovasculares, ataxia y neuropatía de los nervios craneales y periféricos.
Las lesiones cutáneas no son tan características de la inflamación del cartílago recurrente pero, si están presentes, toman la forma de púrpura, eritema nudoso o multiforme, angioedema, urticaria, cianosis reticular e inflamación del tejido graso.
Aproximadamente el 30% de los pacientes con inflamación recurrente del cartílago son diagnosticados con otras enfermedades reumáticas, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren o espondilitis anquilosante.
Otras afecciones asociadas con la inflamación recurrente del cartílago incluyen la enfermedad inflamatoria intestinal, la cirrosis biliar primaria y los síndromes mielodisplásicos.
Inflamación recurrente del cartílago: diagnóstico
Actualmente, los criterios de McAdam o los criterios de Damiani y Levine modificados se utilizan para diagnosticar la inflamación recurrente del cartílago.
Los criterios propuestos por McAdam incluyen:
- Inflamación recurrente de los cartílagos de ambas aurículas.
- artritis no erosiva
- inflamación del cartílago nasal
- inflamación de las estructuras del globo ocular (conjuntiva, córnea, esclerótica o esclerótica y / o membrana uveal)
- laríngea y / o traqueítis
- Daño a la cóclea y / o al órgano vestibular, manifestado por discapacidad auditiva neurosensorial, tinnitus y / o mareos.
El diagnóstico es seguro cuando están presentes al menos tres de los síntomas enumerados, con una biopsia de cartílago testicular positiva del oído, la nariz o las vías respiratorias.
De acuerdo con los criterios de Damiani y Levine modificados, el diagnóstico se puede realizar cuando se encuentran uno o dos de los síntomas mencionados anteriormente y se obtiene un resultado de biopsia positivo, o cuando la inflamación del cartílago se reduce en al menos dos lugares después del uso de glucocorticosteroides o dapsona, o cuando al menos tres de los mencionados anteriormente. síntomas.
Es importante que en pacientes con un cuadro clínico claro, la biopsia generalmente no sea necesaria.
En cuanto a los resultados de las pruebas de laboratorio, los pacientes suelen presentar leucocitosis moderada, anemia normocítica y normocrómica y niveles elevados de VSG y proteína C reactiva.
En algunos casos, se pueden detectar complejos inmunes circulantes, niveles elevados de gammaglobulinas y anticuerpos contra el citoplasma de c-ANCA y p-ANCA.
Se utilizan muchos métodos de diagnóstico para diagnosticar la inflamación recurrente del cartílago, por ejemplo:
- La afectación de las vías respiratorias se puede demostrar realizando una tomografía computarizada y una broncoscopia.
- La resonancia magnética es especialmente útil para obtener imágenes de la laringe y la tráquea.
- Se realiza una broncografía para buscar estenosis bronquiales.
- la espirometría puede detectar el estrechamiento de las vías respiratorias dentro del tórax
- La radiografía de tórax puede mostrar estrechamiento de la tráquea y / o bronquios principales, dilatación aneurismática de la aorta ascendente o descendente y agrandamiento de la silueta cardíaca en presencia de insuficiencia de la válvula aórtica.
- Las imágenes de rayos X también pueden mostrar calcificaciones como resultado de la destrucción del cartílago de las orejas, la nariz, la laringe y la tráquea.
Inflamación recurrente del cartílago: tratamiento
En pacientes con inflamación activa del cartílago, se usa prednisona en dosis de 40 a 60 mg al día. Siempre que la actividad de la enfermedad esté debidamente controlada, la dosis del fármaco se reduce y, en algunos casos, es posible incluso la retirada completa del fármaco. En el caso de uso crónico, se toman 10-15 mg al día para controlar los síntomas de la enfermedad. En lugar de prednisona, es posible usar dapson.
Los fármacos inmunosupresores (metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina y ciclosporina) se utilizan cuando el tratamiento con prednisona no responde o si se requieren altas dosis de prednisona para controlar la actividad de la enfermedad.
En casos de síntomas visuales graves, puede ser necesaria la administración intraocular de glucocorticosteroides y el uso de dosis altas de prednisona.
En pacientes con afectación de la válvula aórtica, se realiza un reemplazo valvular y, en el caso de aneurisma aórtico, se realiza una reparación de la arteria. En pacientes con síntomas de obstrucción grave de las vías respiratorias, es necesaria una traqueotomía y, en el caso de colapso de los cartílagos traqueales y bronquiales, implantación de un stent.
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