Encefalomielitis diseminada aguda (ADEM): causas, síntomas y tratamiento

La encefalomielitis diseminada aguda es una enfermedad en la que se produce inflamación en el sistema nervioso central (SNC). La encefalomielitis diseminada aguda con mayor frecuencia sigue a una enfermedad viral (como la viruela o la rubéola) y generalmente afecta a los niños. La enfermedad puede tener consecuencias en forma de diversas disfunciones del sistema nervioso. ¿Cuáles son las causas y los síntomas de la encefalomielitis diseminada aguda? ¿Cual es el tratamiento?

La encefalomielitis diseminada aguda (ADEM) es una enfermedad del sistema nervioso que causa inflamación y desmielinización, es decir, daño a las vainas de las células nerviosas en varias partes del cerebro y la médula espinal.

La encefalomielitis diseminada aguda rara vez se diagnostica y es mucho más común en niños y adolescentes que en adultos. En el grupo de niños de hasta 16 años, la mayoría (72%) de los casos de la enfermedad se diagnostican antes de los 10 años.

Además, se sabe que la encefalomielitis diseminada aguda es muy difícil de distinguir de la esclerosis múltiple (EM), especialmente porque ADEM y EM pueden ser secuenciales.

Encefalomielitis aguda diseminada: causas

Las causas de la encefalomielitis diseminada aguda no están claras y las investigaciones han demostrado que por lo general no es posible identificar el agente causal inmediato de la enfermedad.

En la mitad de los pacientes se observan infecciones previas inespecíficas del tracto respiratorio superior.

Sin embargo, se cree que ADEM puede estar relacionado con:

• enfermedades virales (sarampión, varicela, rubéola, herpes, paperas, mononucleosis, citomegalia, gripe);
• infecciones bacterianas (estreptococos de los grupos A y B, tuberculosis, micoplasma, brucelosis);
• vacunas protectoras (contra: rabia, varicela, influenza, sarampión, hepatitis A, fiebre amarilla);

A veces, los síntomas de la enfermedad pueden aparecer después de la administración de suero antitetánico o después de ser picado por insectos.

Luego, el sistema inmunológico responde, que se dirige contra las células normales del propio cuerpo, es decir, los anticuerpos se forman bajo la influencia de un antígeno extraño (por ejemplo, virus, bacterias) que atacan los componentes de la mielina (la vaina que rodea las fibras nerviosas), lo que conduce a su daño y daño. Desarrollo ADEM.

Encefalomielitis diseminada aguda - síntomas

La ADEM generalmente ocurre varias semanas (una a tres) después de tener una enfermedad viral o bacteriana, vacunación o ingestión de un suero inmune o picadura de insecto. Entonces de repente hay:

• fiebre,
• dolores de cabeza
• vómitos
• irritación de las meninges.

Luego se acompañan de: trastornos del estado de ánimo, somnolencia (que puede conducir a un coma de diversa gravedad), convulsiones y síntomas neurológicos focales (paresia, trastornos del habla), así como síndromes extrapiramidales: temblores, corea, distonía (aparición de movimientos involuntarios que causan torsión y flexión de varias partes del cuerpo ).

En la mayoría de los casos, la persona enferma se recupera (solo en el 10-15% de los casos termina en muerte). Desafortunadamente, la enfermedad suele tener secuelas en forma de síntomas neurológicos focales, por ejemplo, pueden persistir ataques epilépticos o trastornos del comportamiento.

La encefalomielitis diseminada posrespiratoria se ha descrito por separado y por lo general se desarrolla tan pronto como 2-7 días después de la aparición de la erupción cutánea y muy rápidamente. Entonces, el número de síntomas neurológicos es muy amplio e incluye los síndromes cerebrales y cerebelosos (alteraciones de la marcha y ataxia ataxia; además, el habla cantada, el nistagmo son comunes), así como los síntomas espinales (parálisis de las extremidades inferiores y disfunción de la vejiga e intestinos) y neuritis. visual. Sin embargo, en este caso, los síndromes extrapiramidales (temblor, corea, distonía o rigidez muscular) son menos frecuentes. En este caso, la tasa de mortalidad oscila entre el 10 y el 20 por ciento.

Con la varicela, aparecen convulsiones, generalmente de 2 a 8 días después de los primeros síntomas de la enfermedad. Luego están los síntomas cerebrales y espinales muy extensos. Puede haber hemiparesia, síndromes coreo-atetóticos y síntomas cerebelosos. Afortunadamente, el pronóstico es mejor que el de muchas otras enfermedades virales que conducen a ADEM. Además, la enfermedad no tiene consecuencias graves para el sistema nervioso.

La ADEM después de la rubéola es poco común y los síntomas aparecen temprano, a veces tan pronto como 3-4 días después del inicio de la enfermedad. En este caso, también se informaron síntomas cerebroespinales. La enfermedad generalmente tiene éxito con pocos efectos duraderos.

Encefalomielitis diseminada aguda - diagnóstico

La enfermedad es difícil de diagnosticar y requiere principalmente diferenciación de la esclerosis múltiple. En este caso, se utilizan imágenes de resonancia magnética nuclear (es la prueba más útil). La encefalomielitis diseminada aguda se diagnostica sobre la base de cambios característicos en el SNC. Estos cambios pueden afectar a la sustancia gris de los hemisferios cerebrales, pero principalmente a la sustancia blanca subcortical, los ganglios basales, el diencéfalo, el tronco encefálico, el cerebelo y la médula espinal.

Tratamiento de encefalomielitis diseminada aguda

El paciente acude a la unidad de cuidados intensivos, donde se le administran corticosteroides (generalmente conduce a una recuperación completa). En los casos más graves, se utiliza plasmaféresis.

Además, los médicos intentan rehidratar al enfermo y también combatir complicaciones como infecciones bacterianas del tracto respiratorio y urinario. Se deben tomar anticonvulsivos cuando ocurren convulsiones. Si se nota un gran aumento de la presión intracraneal, se requiere un tratamiento antiedematoso.

Encefalomielitis aguda diseminada y esclerosis múltiple

Tanto la ADEM como la EM son enfermedades que conducen a la desmielinización autoinmune del cerebro, por lo que todavía existe un debate sobre si son enfermedades diferentes. Sin embargo, algunos especialistas argumentan que se trata de dos entidades patológicas separadas que son significativamente diferentes entre sí. No hay predisposición genética en ADEM. Además, el curso de la enfermedad y los resultados de las imágenes para ambas afecciones son diferentes: en ADEM las lesiones son más extensas (en la EM están delimitadas) y la sustancia gris a menudo está involucrada. Los brotes de lesiones son mucho mayores que los que se encuentran típicamente en la EM.Además, las lesiones afectan a varios segmentos de la columna, que son características de ADEM y casi nunca ocurren en la EM. Además, la esclerosis múltiple suele ser una enfermedad recurrente y recurrente en adultos jóvenes, mientras que la ADEM suele ser una enfermedad monofásica en niños.

Bibliografía:

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